Гидроцефалия. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

 Гидроцефалия, или водянка головного мозга – это заболевание, при котором в желудочках (внутренних полостях) головного мозга и под мозговыми оболочками скапливается чрезмерное количество спинномозговой жидкости.

Некоторые факты о гидроцефалии:

• Согласно статистике, это заболевание имеется у 1 из 500-1000 новорожденных.
• Гидроцефалия – самое распространенное отклонение развития у детей, которое встречается чаще, чем синдром Дауна и врожденная глухота.
• В США сегодня живет всего около 700 000 детей и взрослых, страдающих гидроцефалией.
• В странах Запада гидроцефалия является самой частой причиной операции на головном мозге у детей.
• Существует более 180 разных причин этого заболевания. Самая распространенная – перинатальные повреждения (незадолго до родов, во время или сразу после них).
• 25 лет назад более половины больных гидроцефалией погибали. Сегодня смертность снизилась до 5%.

Особенности анатомии центральной нервной системы. Что такое спинномозговая жидкость? Как она образуется и удаляется?

В норме головной мозг окружен спинномозговой жидкостью. Она заполняет его внутренние полости, – мозговые желудочки, - а также пространство вокруг него.

Функции спинномозговой жидкости:

• Играет роль амортизатора и защищает головной мозг от повреждений во время ударов.
• Выводит отходы, продукты обмена веществ, которые образуются в головном мозге.
• Доставляет в головной мозг некоторые необходимые вещества.

Количество спинномозговой жидкости всегда постоянное. У взрослого – примерно 150 миллилитров. У ребенка – меньше, в зависимости от возраста.

Образование спинномозговой жидкости происходит главным образом за счет множества мелких сосудов, расположенных в стенках мозговых желудочков. Каждую минуту у взрослого человека вырабатывается примерно 0,35 мл спинномозговой жидкости, а за сутки – около 500 мл. Такое же её количество должно всосаться в вены головного мозга. Так постоянно происходит её обновление.

В норме давление спинномозговой жидкости колеблется в определенных пределах. Для взрослого человека этот интервал составляет 70-180 мм. рт. ст., для детей цифры ниже, соответственно возрасту.

Гидроцефалия развивается в том случае, когда возникает несоответствие между количеством вырабатывающейся и всасывающейся спинномозговой жидкости. Это может происходить в силу разных причин.

Какие существуют разновидности гидроцефалии?

В зависимости от причин, выделяют две разновидности гидроцефалии у детей:

• Закрытая (син.: несообщающаяся, окклюзионная). Происходит блокада, в результате которой нарушается отток спинномозговой жидкости к месту, где она всасывается. Это состояние можно сравнить с пережатым садовым шлангом. Выше места блока давление спинномозговой жидкости повышается.


• Открытая (сообщающаяся). При этой форме гидроцефалии спинномозговая жидкость циркулирует свободно, но она не всасывается или всасывается менее интенсивно, чем должна.
   

У детей чаще встречается закрытая форма гидроцефалии. Обычно она протекает тяжелее открытой, сопровождается более сильным повышением внутричерепного давления.

Виды гидроцефалии, в зависимости от времени возникновения:

• врожденная
• приобретенная

Виды гидроцефалии в зависимости от течения:

• Острая. Водянка головного мозга и повышение внутричерепного давления нарастают очень быстро. Это больше характерно для закрытой гидроцефалии. Состояние ребенка резко ухудшается, требуется срочная медицинская помощь.
• Хроническая. Повышение внутричерепного давления нарастает постепенно. Это более характерно для сообщающейся гидроцефалии.

Виды гидроцефалии в зависимости от локализации водянки:

• Наружная – спинномозговая жидкость скапливается преимущественно вокруг головного мозга, под его оболочками.


• Внутренняя – спинномозговая жидкость скапливается внутри желудочков мозга.

Виды гидроцефалии в зависимости от выраженности нарушений, к которым она приводит:

• Компенсированная – гидроцефалия есть, но она не проявляется практически никакими симптомами, состояние ребенка практически не нарушено, он развивается нормально.
• Декомпенсированная – водянка головного мозга приводит к выраженным нарушениям.

Основные причины водянки головного мозга у детей:

Причина	Описание
Инфекции плода Многие возбудители инфекционных заболеваний способны передаваться от беременной женщины к плоду и поражать его головной мозг. Возникают пороки развития, в результате которых нарушается отток и всасывание спинномозговой жидкости. Чем на более ранних сроках беременности у женщины развивается инфекция, тем более тяжелыми будут последствия для плода.
Цитомегаловирусная инфекция	Примерно 5 новорожденных из 1000 заражены цитомегаловирусной инфекцией от матери. Цитомегаловирус может приводить к различным порокам центральной нервной системы, одним из которых является гидроцефалия.
Краснуха	Опасная инфекция, которая на ранних сроках беременности приводит к выкидышу, а на поздних -  к многочисленным порокам развития, в том числе и головного мозга.
Герпесвирусная инфекция	Сегодня 1% детей рождаются с герпесвирусной инфекцией, полученной от матери во время беременности. Если беременная женщина больна, то риск передать возбудителя ребенку – примерно 40%. Больные дети рождаются с поражениями кожи, глаз, нервной системы.
Токсоплазмоз	Токсоплазма – паразит, которым можно заразиться от домашних и диких животных, а также при употреблении в пищу плохо обработанного мяса, яиц. Особенно опасно инфицирование на первых неделях беременности, так как при этом развиваются тяжелые пороки головного мозга и других органов.
Сифилис	При сифилисе патологические изменения происходят в различных органах. При поражении нервной системы развивается нейросифилис, одним из проявлений которого является водянка головного мозга.
Эпидемический паротит (свинка)	Это заболевание встречается у беременных женщин редко. Есть данные о том, что оно способно приводить к гидроцефалии.
Врожденные пороки развития головного мозга
Синдром Киари (синдром Арнольда-Киари, мальформация Арнольда-Киари)	Состояние, при котором размеры головного мозга больше, чем пространства внутри черепа. За счет этого происходит смещение мозжечка вниз, сдавливаются нижние отделы головного мозга, нарушается отток спинномозговой жидкости. Раньше считалось, что это врожденное заболевание. Сейчас ученые склоняются к мнению о том, что нарушения происходят в результате быстрого роста головного мозга.
Врожденное сужение водопровода мозга	Водопровод мозга – это канал, который соединяет мозговые желудочки. По нему в норме происходит отток спинномозговой жидкости. Сужение водопровода мозга – врожденное нарушение, но проявляться оно обычно начинает с возрастом.
Недоразвитие отверстий, которые необходимы для нормального оттока спинномозговой жидкости	Эти нарушения также приводят к развитию закрытой гидроцефалии.
Редкие пороки развития, связанные с хромосомными нарушениями
Другие причины гидроцефалии у детей
Внутричерепная опухоль	Новообразование достаточно больших размеров сдавливает головной мозг, приводит к смещению мозговых структур. Развивается закрытая гидроцефалия.
Кровоизлияние	В зависимости от места расположения и размеров, внутричерепная гематома (скопление крови) также может сдавливать мозговые структуры и нарушать отток спинномозговой жидкости.
Инфекции	Менингит и менингоэнцефалит – воспаление головного мозга и мозговых оболочек, - приводят к тому, что нарушается всасывание спинномозговой жидкости. Развивается открытая гидроцефалия.

 

Что происходит при гидроцефалии?

Из-за того, что при водянке головного мозга в полости черепа скапливается большое количество жидкости, повышается внутричерепное давление. Происходит сдавление головного мозга, нарушение в нем кровообращения. В итоге нарушается развитие и созревание нервной системы ребенка.

После рождения череп состоит из нескольких отдельных костей – они продолжают расти. В определенном возрасте они должны срастись между собой, образуются костные швы. У детей с гидроцефалией эти процессы нарушаются. У них кости черепа расходятся в стороны, срастаются медленнее, становятся более тонкими.

Признаки водянки головного мозга у ребенка

Признаки врожденной гидроцефалии:

Непропорционально большая голова. Кости черепа ребенка мягкие, податливые, они пока еще не соединены плотно между собой, их рост продолжается. Поэтому за счет высокого внутричерепного давления череп увеличивается в размерах. Диаметр головы может достигать очень больших размеров, до 80-100 см.


• Большой родничок выбухает. На передней части черепа, там, где лобная кость соединяется с теменными, у ребенка имеется небольшой участок в форме ромба, не прикрытый костью. Это – большой родничок, его можно легко прощупать под кожей. При гидроцефалии за счет высокого внутричерепного давления он выбухает наружу, напряжен. В норме большой родничок полностью закрывается в 1 год, но при водянке головного мозга это происходит позже.


• Ребенок беспокойный, раздражительный, или, напротив, постоянно сонлив.
   
• Кожа на голове ребенка тонкая, блестящая. Сквозь неё хорошо видны вены.
   
• Сниженный аппетит. Больной ребенок плохо ест, отказывается от кормлений.


• Повышен тонус мышц рук и ног.
   
• Ребенок отстаёт в психомоторном развитии. Он начинает сидеть, ползать, стоять позже, чем положено по возрасту.
   
• Характерный внешний вид глаз. Зрачок находится близко к нижнему веку, оно прикрывает глаз. Это называется «симптомом заходящего солнца».


• Частые срыгивания, рвота.
   
• Низкая масса тела. Дети с гидроцефалией отстают с набором массы, у них часто появляются пролежни. Это происходит за счет нарушения питания тканей.
   
• Нарушение зрения. Вплоть до полной слепоты из-за сдавления зрительного нерва в результате повышения внутричерепного давления.
   
• Снижена активность ребенка. Ему трудно удерживать голову, поэтому он менее активен по сравнению со сверстниками, у него медленнее и с трудом формируются навыки.
   
• При значительном повышении внутричерепного давления у ребенка возникают судороги.
   

При открытой форме гидроцефалии эти симптомы нарастают постепенно. Закрытая часто проявляется в виде приступов. Во время одного из них может развиваться нарушение дыхания –опасное состояние, требующее немедленной помощи.

Признаки гидроцефалии у детей старшего возраста (в основном все они связаны с повышением внутричерепного давления):

• головные боли;
• вялость, сонливость;
• повышенная раздражительность;
• плохой аппетит;
• тошнота, рвота;
• нарушения зрения, двоение в глазах;
• недержание мочи;
• судороги и нарушение дыхания (обычно во время приступа при открытой гидроцефалии).

Каковы могут быть последствия гидроцефалии для ребенка в будущем?

При развитии водянки головного мозга в раннем возрасте, несвоевременно начатом лечении, с возрастом у ребенка могут развиваться следующие проблемы:

• снижение внимания;
• аутизм;
• трудности с обучением в школе, ребенок плохо усваивает новую информацию;
• расстройства координации движений;
• проблемы с памятью;
• дефекты речи;
• нарушение зрения, вплоть до полной слепоты.

Диагностика гидроцефалии

Диагностика водянки головного мозга у плода до рождения

Чаще всего гидроцефалию у ребенка обнаруживают, когда он еще находится в утробе матери, во время планового УЗИ. На экране аппарата видны расширенные желудочки головного мозга, скопление жидкости в них. Иногда размеры головы начинают увеличиваться еще до рождения. Это затрудняет роды.

Диагностика водянки головного мозга после рождения ребенка

Каждого ребенка с рождения периодически осматривает педиатр. Чаще всего именно этот врач впервые выявляет признаки гидроцефалии и назначает дальнейшее обследование.

Диагностика гидроцефалии:

1. Осмотр ребенка и беседа с родителями. Врач может заметить чрезмерное увеличение головы ребенка, другие внешние признаки.
   
   Вопросы, которые могут быть заданы родителям:
   • имеются ли какие-либо жалобы?
   • как ребенок ест/спит?
   • как он прибавил в весе за последнюю неделю/месяц?
   • часто ли случаются срыгивания, насколько они обильны?


2. Измерение окружности головы. Оно должно проводиться регулярно. При выявлении отклонений назначается дальнейшее обследование.
    


3. Нейросонография – ультразвуковое исследование черепа. Кости черепа плохо пропускают ультразвук, поэтому исследование можно проводить только у детей младшего возраста, у которых не зарос большой родничок. Исследование позволяет осмотреть внутричерепные структуры и выявить гидроцефалию.
    


4. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Это более точные исследования. При помощи компьютерной томографии можно не только выявить гидроцефалию, но и установить её причину. Современные аппараты для МРТ позволяют оценить движение спинномозговой жидкости. Для того чтобы получить точные результаты, необходимо, чтобы во время исследования ребенок был неподвижен. Детям младшего возраста часто приходится давать легкий наркоз.

Лечение гидроцефалии у детей

Основной метод лечения гидроцефалии у детей – хирургический. Существуют медикаментозные препараты, которые помогают уменьшить водянку головного мозга, снизить внутричерепное давление, улучшить состояние больного, но они действуют временно.

Консервативную терапию применяют при компенсированных формах заболевания, когда в полости черепа скапливается небольшое излишнее количество жидкости, внутричерепное давление повышено незначительно, отсутствуют либо слабо выражены симптомы. Такие дети находятся под наблюдением невролога.

Какой врач занимается лечением гидроцефалии?

 Впервые признаки водянки головного мозга выявляет, как правило, врач-педиатр. Он направляет ребенка на консультацию, обследование и лечение к другим специалистам:

• нейрохирург;
• детский хирург;
• невролог;
• офтальмолог: при гидроцефалии нередко происходит сдавление и нарушение функции зрительного нерва, снижение зрения, вплоть до полной слепоты.

Медикаментозное лечение гидроцефалии

Препарат	Описание	Применение*
Диакарб	Мочегонный препарат. Выводит жидкость из организма, тем самым уменьшая внутричерепное давление. Вместе с жидкостью диакарб выводит из организма калий, поэтому его часто назначают вместе с аспаркамом.	Назначают детям с 4 месяцев в дозировке от 50 мг в сутки – делят на 2 приема.
Фуросемид	Мощное мочегонное средство. Выводит из организма жидкость, за счет чего способствует снижению внутричерепного давления.	Применение у детей: в таблетках: 1-3 мг препарата на каждый килограмм массы тела в сутки; в инъекциях: 1-1,5 мг на каждый килограмм массы тела в сутки.
Маннит	Мочегонное средство, действие которого обусловлено повышением осмотического давления в почечных канальцах.	Препарат представляет собой порошок, который растворяют в стерильной воде и вводят внутривенно. Также отпускается из аптек в виде готового раствора.

*Информация представлена исключительно в ознакомительных целях. Лечение должно назначаться только врачом. Самолечение недопустимо, так как оно способно привести к негативным последствиям.

Экстренная хирургическая помощь при закрытой гидроцефалии

При закрытой гидроцефалии может возникнуть опасное для жизни ребенка состояние, когда из-за большого скопления спинномозговой жидкости и значительного повышения внутричерепного давления происходит смещение головного мозга, он опускается вниз, вклинивается в отверстие, соединяющее череп с позвоночником.

При этом часто происходит сдавление нервного центра, отвечающего за регуляцию дыхания. Это грозит остановкой дыхания и смертью.

В таких случаях нужно быстро удалить лишнюю спинномозговую жидкость и снизить внутричерепное давление.

Проводят экстренную операцию:

• Ребенку дают наркоз.
• В черепе проделывают отверстие. Если швы и роднички еще не заросли, то можно сделать прокол. У детей старшего возраста используются фрезы.
• В желудочек мозга проводят силиконовый катетер и погружают его на необходимую глубину. При некоторых пороках развития приходится сверлить два отверстия и устанавливать два катетера в оба желудочка – в правый и левый.
• Другой конец катетера соединяют со специальной емкостью.

Эта мера является временной. Во время ухода за прооперированным ребенком необходимо строго соблюдать правила асептики, чтобы не занести инфекцию. Емкость, в которую оттекает спинномозговая жидкость, периодически меняют.

Хирургическое лечение открытой и закрытой гидроцефалии у детей

Если приступов острого повышения внутричерепного давления не возникает, то операция проводится в плановом порядке. Врач обследует ребенка и назначает дату хирургического вмешательства.

 До операции давление спинномозговой жидкости можно снижать при помощи спинномозговых пункций: врач укладывает ребенка на бок, вводит между поясничными позвонками иглу и удаляет некоторое количество спинномозговой жидкости.

Заболевания, при которых показаны спинномозговые пункции до операции:

• менингиты и менингоэнцефалиты;
• внутричерепные кровоизлияния.

Виды хирургических вмешательств при гидроцефалии:

Показания	Вид операции
Закрытая гидроцефалия	Удаление препятствия, которое мешает оттоку спинномозговой жидкости: опухоль; гематома; киста; сосудистая аневризма. После устранения препятствия спинномозговая жидкость начинает свободно оттекать к тому месту, где она должна всасываться.
Закрытая гидроцефалия, при которой препятствие устранить не удается	Например, некоторые опухоли прорастают в головной мозг, не имеют четкой границы, и удалить их, не повредив здоровую нервную ткань, не получается. В таких случаях хирург создает обходной путь – он проделывает искусственное отверстие, через которое спинномозговая жидкость начинает оттекать. Иногда устанавливают катетер – трубку, которая отводит спинномозговую жидкость в обход места сужения. Раньше больные переносили такие операции очень тяжело. Но сегодня появились новые эндоскопические методики.
Открытая гидроцефалия	При открытой водянке головного мозга спинномозговая жидкость не всасывается там, где это должно происходить в норме. Задача хирурга – отвести её в другое место, туда, где она способна всосаться. Раньше это было невозможно сделать – открытая гидроцефалия считалась тяжелым неизлечимым заболеванием. Но в середине прошлого века появились специальные силиконовые катетеры. Благодаря им сегодня хирурги успешно справляются с заболеванием.   Виды операций, в зависимости от места отведения спинномозговой жидкости: Вентрикулоперитонеостомия – отведение жидкости из мозговых желудочков в брюшную полость. Это самый удобный и безопасный способ. Его используют в 95% случаев. Вентрикулоатриостомия – отведение жидкости из мозговых желудочков в предсердие. Этот способ применяется в случаях, когда отведение в брюшную полость невозможно по тем или иным причинам.   Очень редко спинномозговую жидкость отводят в грудную полость. Наиболее редкая разновидность операции – когда жидкость отводят в полость живота из спинномозгового канала на уровне поясницы.   Как выполняется операция? Ребенку дают наркоз. Хирург делает два разреза: один на голове и второй на животе. Один конец катетера погружают в полость живота. Под кожей до головы делают тоннель, через который проводят катетер. Второй конец катетера погружают в мозговой желудочек. Проверяют проходимость катетера. Ушивают все раны. По мере роста ребенка катетер приходится заменять на более длинный. Современные катетеры оборудованы специальными клапанами. Они помогают регулировать уровень давления спинномозговой жидкости, не позволяют ему чрезмерно подниматься и опускаться. Тип клапана подбирает лечащий врач.   Возможные осложнения после установки катетера: Нарушение проходимости. Причины: неправильная установка (перегибы, проколы); закупорка спайками внутри черепа, клетками опухоли, воспалительными клетками, гематомой; закупорка спайками внутри брюшной полости. Инфицирование. Причины: нарушение правил асептики и антисептики во время операции; любые воспалительные процессы: инфекция может попасть в место расположения катетера с током крови. Резкие колебания внутричерепного давления. Оно может быть чрезмерно повышенным или сниженным. Сложно с первого раза подобрать такой катетер, который бы обеспечивал оптимальные показатели. При этих состояниях приходится заменять катетер.

 
Современные методики позволяют успешно бороться с открытой и закрытой гидроцефалией у детей. При своевременном лечении больной ребенок имеет все шансы стать нормальным, полноценным членом общества.

Профилактика гидроцефалии

Для того чтобы заранее выявить у ребенка гидроцефалию и принять необходимые меры, все беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ в установленные сроки.

Инфекционные заболевания, способные вызывать гидроцефалию у плода, выявляют во время исследования крови беременной женщины на TORCH-инфекции: токсоплазмоз, краснуху, герпес, цитомегаловирусную инфекцию. Этот анализ обязательно назначается в женской консультации во время беременности.

Особое внимание врачи должны уделять детям, у которых имеются факторы риска гидроцефалии:

• недоношенность;
• различные патологии во время беременности у матери, в частности, инфекции;
• пороки развития нервной системы: расщепление позвоночника, мозговые грыжи и пр. (гидроцефалия может развиваться намного позже, уже после того, как ребенок был прооперирован по поводу порока и успел подрасти);
• опухоли головного и спинного мозга;
• перенесенный менингит, менингоэнцефалит, инфекции нервной системы;
• внутричерепные кровоизлияния;
• перенесенные травмы головы.

Эти дети должны проходить обследование, наблюдаться у специалиста.

Гидроцефалия нередко развивается после черепно-мозговых травм, поэтому важной мерой    профилактики является защита детей от травматизма:

• использование в автомобилях детских кресел;
• прогулки – на специально оборудованных, безопасных детских площадках;
• защита маленького ребенка в доме: нужно приобрести специальные накладки на все острые углы, убрать все тяжелые неустойчивые предметы;
• во время езды на велосипеде, скейтборде, роликах и пр. ребенок должен надевать шлем и другие средства защиты.