Что делать, если эритроциты понижены? Какие патологии могут приводить к снижению количества эритроцитов?

Понижение уровня эритроцитов является одним из самых часто встречаемых отклонений в общем анализе крови. Эритроциты, или красные кровяные тельца, являются наиболее многочисленными клетками крови, которые выполняют очень важную функцию – переносят белок гемоглобин. Тот, в свою очередь, отвечает за насыщение кислородом различных тканей организма. Резкое снижение уровня эритроцитов способно приводить к кислородному голоданию, что неблагоприятно сказывается на организме в целом. К кислородному голоданию наиболее чувствительны такие жизненно важные органы как сердце, легкие, головной мозг, почки, печень, а также надпочечники.
 
Наиболее часто понижение уровня эритроцитов выявляют у женщин, в особенности у беременных. Связанно это с тем, что большое количество железа, входящее в состав гемоглобина, расходуется в ходе формирования как плода, так и плаценты.

Стоит отметить тот факт, что снижение эритроцитов в большинстве случаев сопровождается с одновременным уменьшением уровня гемоглобина, что проявляется анемией или малокровием.
 

Возраст	Пол	Единицы измерения (1012 клеток на литр)
Новорожденные дети
С 1 по 3 день		4,0 – 6,6
С 3 по 7 день		3,9 – 6,3
С 8 по 14 день		3,6 – 6,2
Грудничковые дети
С 15 по 30 день		3,0 – 5,4
С 2 до 3 месяцев		2,7 – 4,9
С 3 до 5 месяцев		3,1 – 4,5
С 6 месяцев до 2 лет	мальчики	3,4 – 5,0
	девочки	3,7 – 5,2
Дети дошкольного возраста
С 3 до 6 лет		3,9 – 5,3
Дети младшего школьного возраста
С 7 до 12 лет		4,0 – 5,2
Пубертатный период
С 13 до 18 лет	мальчики	4,5 – 5,3
	девочки	4,1 – 5,1
Взрослые
С 18 лет	мужчины	3,9 – 5,5
	женщины	3,5 – 4,7

 
Необходимо заметить, что в зависимости от того? какие методы подсчета, а также инструменты используются, в различных лабораториях показатели могут несколько отличаться от вышеуказанных.

Патологии, которые могут приводить к понижению эритроцитов

Снижение уровня эритроцитов (эритропения) может возникать либо на фоне понижения функции кроветворения, либо же при повышенном разрушении красных кровяных телец. К пониженному кроветворению может приводить дефицит витаминов группы В, опухоль костного мозга. В свою очередь, к повышенному разрушению эритроцитов приводит кровотечение (острое или скрытое), а также гемолиз (разрушение эритроцитов). Гемолиз может возникать из-за воздействия различных токсических веществ, которыми могут являться некоторые химические вещества или лекарственные препараты, а также на фоне некоторых наследственных заболеваний крови.
 
При обнаружении снижения уровня эритроцитов следует повторно сдать общий анализ крови. Если в анализе вторично выявляют эритропению (снижение эритроцитов ниже 3,5 – 3,9х10¹² клеток на 1 литр), то в этом случае необходимо как можно скорее записаться на прием к врачу.
 
В зависимости от степени эритропении у людей могут возникать различные симптомы. К самым частым из них относят головную боль, общую слабость, одышку, снижение артериального давления и бледность кожных покровов, а также слизистых оболочек. Стоит отметить, что данные симптомы также характерны и для анемии.
 
Наиболее часто к понижению уровня эритроцитов приводят следующие патологические состояния:

• авитаминоз;
• кровотечение;
• лейкоз (злокачественное перерождение клеток крови);
• наследственные ферментопатии (нарушение функциональной активности некоторых ферментов);
• наследственные мембранопатии эритроцитов (дефект мембран эритроцитов);
• серповидно-клеточная анемия (наследственное заболевание, связанное с нарушением строения гемоглобина);
• гемолиз (разрушение эритроцитов).

Понижены эритроциты при авитаминозе

Одной из причин возникновения эритропении может становиться значительное снижение (гиповитаминоз) или отсутствие поступления (авитаминоз) с пищей витамина В12 (цианокобаламин), а также фолиевой кислоты (витамин В9). Данные витамины необходимы для нормального деления и созревания клеток крови (в том числе и эритроцитов). В случае если витамин В12 и/или фолиевая кислота длительное время в достаточном количестве не поступают в организм, то тогда возникает мегалобластоз. Для данного патологического состояния характерно накопление аномально крупных клеток-предшественников эритроцитов, которые неспособны дифференцироваться (трансформироваться в зрелые формы) и в полной мере выполнять свои функции. Данные клетки отличает укорочение продолжительности жизни до 40 – 60 дней (в норме эритроциты живут около 120 дней), что в конечном итоге приводит к эритропении и В12-дефицитной анемии (пернициозная анемия).
 
Стоит также отметить, что витамин В12 участвует в другом очень важном процессе – миелинизации нервных волокон. Благодаря веществу миелину по отросткам нервных клеток биоэлектрический импульс способен проводиться почти в 10 раз быстрее, чем по немиелинизированным волокнам. Нарушение миелинизации может происходить на уровне периферической и/или центральной нервной системы и приводить к различным неврологическим симптомам.
 
К дефициту витамина В9 и В12 в организме могут приводить следующие ситуации:

• Уменьшение поступления витамина В12 и фолиевой кислоты с пищей. Стоит отметить, что ни витамин В12, ни фолиевая кислота не способны синтезироваться в человеческом организме. Именно поэтому необходимо периодически пополнять запасы данных витаминов. Витамин В12 в больших количествах содержится в таких продуктах животного происхождения как мясо, печень, почки, куриные яйца, молоко, рыба. В свою очередь, фолиевой кислотой богаты продукты растительного происхождения (листья салата, капуста, огурцы, фасоль, горох, апельсины и др.).
• Заболевания подвздошной кишки. Дело в том, что различные воспалительные процессы, которые локализуются на уровне толстого кишечника (нижняя часть подвздошной кишки), приводят к тому, что витамин В12 не способен нормально всасываться в кровоток. К таким заболеваниям можно отнести колит (воспаление толстого кишечника), болезнь Крона (хроническое заболевание желудочно-кишечного тракта с преимущественным поражением подвздошной кишки), опухоли толстого кишечника.
• Недостаточность фактора Касла. Фактор Касла (внутренний фактор) представляет собой гликопротеин (состоит из аминокислот и углеводов), который переводит неактивную форму витамина В12, поступающей с пищей, в активную. Внутренний фактор вырабатывается в желудке (фундальными железами). Частичное удаление желудка (резекция желудка), рак желудка или атрофический гастрит (замещением функциональной ткани желудка на соединительную) могут привести к нарушению синтеза внутреннего фактора. Кроме того, к фактору Касла могут образовываться антитела, которые не позволяют данным молекулам выполнять функцию по трансформации витамина В12. Стоит отметить, что фактор Касла является крайне важным еще и потому, что он усиливает работу системы кроветворения.
• Паразитарные или бактериальные заболевания также могут становиться причиной нарушения всасывания витамина В12. Некоторые ленточные черви (свиной и бычий цепень), а также бактерии (актиномицеты) используют на свои нужды данный витамин, тем самым, лишая его организм человека.

Диагностика авитаминоза при понижении уровня эритроцитов

Для диагностики дефицита витамина В12 (в том числе и В12-дефицитной анемии) необходимо учитывать как результаты клинического анализа крови, так и основываться на клинических проявлениях данной патологии. Для этого необходимо проконсультироваться с врачом-гематологом.
 
В общем анализе крови помимо пониженных эритроцитов также выявляют следующие отклонения:

• снижение уровня гемоглобина;
• наличие мегалобластов (клетки-предшественники эритроцитов, которые имеют более крупные размеры и аномальную форму);
• повышение цветового показателя (повышение относительного содержания гемоглобина в красных кровяных тельцах);
• снижение уровня белых кровяных телец (лейкоциты расходуются в иммунных реакциях);
• снижение уровня тромбоцитов (участвуют в процессе свертывания крови);
• понижение молодых форм эритроцитов (ретикулоциты). 

Главным критерием, который говорит в пользу дефицита В12 в организме, служит выявление в анализе мегалобластов. Данные клетки представляют собой крупные и аномальной формы клетки, отвечающие за эритропоэз (образование эритроцитов), и которые, однако, не в состоянии давать в дальнейшем нормальную популяцию красных кровяных телец.
 

Симптом	Механизм возникновения
Замедление роста и развития у детей	Витамин В12 участвует в процессе кроветворения. Уменьшение поступления или нарушение всасывания данного витамина в детском возрасте нередко приводит к В12-дефициной анемии. Снижение количества эритроцитов, а также понижение уровня гемоглобина приводит к кислородному голоданию (гипоксия) и крайне неблагоприятно сказывается на работе головного мозга, легких и сердца. Также данный витамин принимает участие в синтезе ДНК, и его дефицит приводит к замедлению и нарушению роста практически всех тканей организма.
Неврологические нарушения	Нарушение миелинизации нервных волокон (образование специальной мембраны на отростках нервных клеток) может сопровождаться нарушением чувствительности, парезами (нарушение двигательной функции мышц), воспалением периферических нервов, появлением патологических рефлексов.
Анемия	Дефицит витамина В12 негативно сказывается на синтезе и созревании форменных элементов крови. В конечном счете, количество эритроцитов постепенно уменьшается. Внешне анемия проявляется бледностью кожи и слизистых оболочек.
Снижение иммунитета	Кроме снижения количества красных кровяных телец и гемоглобина, также наблюдается снижение лейкоцитов (белые кровяные тельца). Эти клетки участвуют в клеточном иммунитете и при необходимости нейтрализуют болезнетворные микроорганизмы. Уменьшение количества лейкоцитов (лейкопения) повышает риск возникновения разного рода инфекционных заболеваний.
Атрофический глоссит (глоссит Гюнтера-Хантера)	Является одним из специфических проявлений дефицита витамина В12 в организме. Сосочки на языке могут уменьшаться в размере или полностью исчезать, при этом язык становится блестящим и гладким. Также возникает атрофия (уменьшение объема мышечной ткани) мышц языка, что приводит к уменьшению его размеров.
Поражение желудочно-кишечного тракта	Витамин В12 абсолютно необходим для нормального функционирования пищеварительной системы. Наиболее чувствительным к дефициту цианокобаламина является желудок. Чаще всего наблюдают снижение секреции желудочного сока вследствие атрофии слизистой оболочки желудка.

Лечение авитаминоза при понижении уровня эритроцитов

Подбор необходимой тактики лечения авитаминоза у взрослых и, в особенности у детей, должен проводиться грамотным доктором. В зависимости от причины возникновения в организме дефицита витамина В12 принципы лечения могут несколько отличаться.
 
Лечение авитаминоза В12 подразумевает:

• Полноценное питание позволяет в быстрые сроки восстановить запасы витамина В12 в организме. В день следует употреблять не менее 70 – 80 грамм белковых продуктов животного происхождения, в которых содержится данный витамин (мясо, молоко, яйца, печень, рыба).
• Дополнительный прием витамина В12 необходим в абсолютном большинстве случаев, так как авитаминоз чаще всего возникает на фоне нарушения всасывания данного витамина в кишечнике. Наиболее предпочтительным является внутримышечный способ введение витамина (также возможно и внутрикожное введение). В течение первой недели пациенту каждый день вводят 100 мкг витамина В12. За первые полтора месяца лечения необходимо ввести не менее 2 грамм цианокобаламина (2000 мкг). В дальнейшем переходят на поддерживающее лечение, в ходе которого пациенту вводят 100 мкг витамина один раз в месяц. Стоит отметить, что поддерживающая терапия должна проводиться на протяжении всей жизни.
• Дегельминтизация нужна в том случае, если в организме пациента находят ленточных червей. Основными противопаразитарными препаратами являются фенасал и бильтрицид. Дозировку и способ применения данных лекарственных средств определяет лечащий врач.
• Лечение сопутствующих заболеваний. Нередко всасывание цианокобаламина возникает на фоне имеющихся патологий кишечника. В этом случае необходимо подобрать щадящую диету (стол №4), а также принимать препараты, которые способствуют улучшению пищеварения (панкреатин, пангрол).

Понижены эритроциты при кровотечении

Практически любое кровотечение сопровождается снижением количества циркулирующей крови. Так как эритроциты представляют самую многочисленную фракцию форменных элементов крови, именно эти клетки в большом количестве теряет организм во время любого кровотечения (наружного или внутреннего). Потеря эритроцитов неизбежно ведет к снижению уровня гемоглобина, который переносится красными кровяными тельцами. В конечном итоге, в зависимости от степени кровопотери нарастает гипоксия (кислородное голодание). Наиболее чувствительным к гипоксии является головной мозг. Также при кровотечениях наблюдается ухудшение работы сердечно-сосудистой системы (снижение насосной функции сердца), что еще более ухудшает кровоснабжение органов и тканей. Наиболее опасны не только наружные и острые кровотечения, но также и скрытые, которые в течение длительного времени также могут приводить к массивной кровопотере.
 

Степень тяжести кровотечения	Количество потерянной крови (мл)
Легкое кровотечение	до 500
Среднее кровотечение	500 – 1000
Тяжелое кровотечение	1000 – 1500
Смертельное кровотечение	2500 – 3000

Диагностика кровотечения при понижении уровня эритроцитов

Выявление наружного кровотечения, как правило, не представляет сложности. В зависимости от того, какой сосуд был поврежден (вена или артерия), кровотечение может быть артериальным, венозным или смешанным (при одновременном повреждении обоих типов кровеносных сосудов возникает смешенное кровотечение). Необходимо отметить, что кровотечение из крупных артерий (сонная, бедренная или плечевая) может за крайне короткий срок приводить к массивной кровопотере и завершиться смертельным исходом при несвоевременного оказания помощи.
 

Критерии	Артериальное кровотечение	Венозное кровотечение
Цвет крови	Ярко-алый из-за большого содержания оксигемоглобина (гемоглобин, связанный с кислородом). Именно оксигемоглобин придает артериальной крови ярко-красный оттенок.	В венозной крови содержится гемоглобин, связанный с углекислым газом (карбгемоглобин), что придает более темный оттенок крови (темно-красный или темно-вишневый).
Скорость кровопотери	Из крупных артерий (бедренная, плечевая или сонная) кровь изливается с большой силой, фонтаном. Из более мелких артерий кровь может изливаться прерывистыми толчками, которые соответствуют сердечным сокращениям.	Кровь истекает непрерывно, но в гораздо меньшем объеме, чем при артериальном кровотечении. В некоторых случаях, при повреждении вен малого калибра кровь может остановиться самопроизвольно за счет образования тромба.
Общее состояние пострадавшего	Сильная кровопотеря приводит к повышению частоты сердечных сокращений (тахикардия), в то время как пульс становится едва ощутимым. Кожные покровы резко бледнеют, возможна потеря сознания.	Как правило, остается стабильным.

 
Выявление внутреннего кровотечения, в особенности незначительного может быть сильно затруднено. Заподозрить данный вид кровотечения позволяет наличие таких неспецифических симптомов как гипотония (снижения артериального давления), ослабление силы пульса вместе с его учащением, появление бледности лица, слабости, недомогания.
 
К более характерным проявлениям относят наличие рвоты «кофейной гущей» при желудочном кровотечении или дегтеобразный стул (мелена) при кишечном кровотечении. В свою очередь, при кровотечении в плевральную полость (полость из двух листков, которая непосредственно граничит с каждым легким) может наблюдаться нарушение дыхания, одышка, а при значительном скоплении крови – смещение сердца (при этом могут наблюдаться аритмии). При кровоизлиянии в полость перикарда (сердечная сумка) наблюдаются нарушения в работе сердца, которые могут быть выявлены в ходе проведения эхокардиографии сердца (УЗИ сердца), а также электрокардиограммы (ЭКГ). В том случае, если кровь скапливается в брюшной полости, то тогда наблюдается притупление перкуторного звука при простукивании брюшной стенки, а также симптомы, указывающие на раздражение брюшины (серозная оболочка, которая покрывает брюшную полость изнутри).
 
Подтвердить наличие внутреннего кровотечения позволяет диагностическая пункция, в ходе которой из полости производят забор скопившейся жидкости (в данном случае это кровь). При необходимости подтвердить наличие внутрибрюшного кровотечения прибегают к диагностической лапароскопии (доступ к брюшной полости достигается с помощью небольшого отверстия в стенке живота).
 
Для того чтобы оценить величину кровопотери, прибегают к использованию различных формул и методик. Ориентировочно о степени кровопотери можно судить, основываясь на данных о гипотонии (снижение артериального давления) и тахикардии (увеличение частоты сердечных сокращений) в позиции лежа и сидя. Также судить о количестве потерянной крови позволяет снижение показателя гематокрита (объем эритроцитов в крови). Однако данный способ может быть использован лишь спустя 5 – 8 часов после самого кровотечения. Самым точным способом является определение объема циркулирующей крови с помощью специальной формулы. Вычисленная степень кровопотери в дальнейшем используется врачом для определения способа, объема и скорости трансфузионной терапии (восполнение потерянной крови).

Лечение кровотечения при понижении уровня эритроцитов

Тактика лечения зависит от степени и скорости кровопотери. Наиболее опасным является артериальное кровотечение, которое при повреждении таких крупных артерий как сонная (в области шеи), бедренная или плечевая может закончиться смертельным исходом всего за несколько минут (5 – 10 мин). Именно поэтому при обнаружении артериального кровотечения следует немедленно вызвать бригаду скорой помощи, а также оказать первую помощь пострадавшему.
 
Оказание первой помощи при артериальном кровотечении включает следующие мероприятия:

• Приподнять поврежденную конечность. При повреждении артерий среднего или мелкого калибра конечность следует приподнять, а затем пережать поврежденную артерию пальцами выше места кровотечения (на 2 – 5 см от места повреждения). В том случае если повреждена сонная артерия, то тогда поврежденный сосуд необходимо прижать пальцами к позвоночнику (к поперечным отросткам шейных позвонков).
• При сильном кровотечении наложить жгут. В случае если кровь вытекает пульсирующей струей, следует наложить жгут. Жгут накладывается поверх тугого валика, который прижимает артерию к костному выступу (тем самым, просвет артерии полностью смыкается). Также под жгут следует подложить ткань или накладывать его поверх штанов или рукава, для того чтобы избежать травматизации кожи. При кровотечении из нижней конечности жгут накладывают на бедренную артерию в области верхней трети бедра. При кровотечении из верхней конечности следует наложить жгут на плечевую артерию в области середины плечевой кости. При правильно наложенном жгуте происходит не только остановка кровотечения, но также не прощупывается пульс ниже места его наложения. При необходимости в качестве импровизированного жгута можно использовать обычный ремень, веревку или шарф.
• Указать время наложение жгута. После того как был наложен жгут следует приложить к нему записку, в которой указывают точное время наложения жгута. Жгут накладывают на конечность не более чем на 40 минут. В противном случае возникает ишемия (прекращение притока артериальной крови к тканям) и отмирание тканей.
• Наложить стерильную повязку на рану. Во избежание попадания инфекции, на рану следует наложить стерильную повязку. 

В том случае, если возникает венозное кровотечение, на рану необходимо наложить давящую повязку. Для этого в качестве перевязочного материала можно использовать марлю, бинт или любую другую чистую ткань (например, чистый носовой платок).
 
Стоит отметить, что потеря крови в количестве менее 200 мл практически никак не влияет на общее состояние пострадавшего. В том случае, если степень кровопотери превышает 500 мл, то тогда необходимо проводить инфузионно-трансфузионную терапию. На первом этапе проводят мероприятия по устранению гиповолемии (уменьшение объема циркулирующей крови), а затем, при необходимости, используют некоторые препараты крови.
 
Препаратами, которые могут быть использованы в трансфузионной терапии, являются:

• Кристаллоиды представляют собой группу инфузионных растворов (вводятся внутривенно), которые содержат электролиты (натрий, калий, хлор, кальций). Кристаллоидные растворы позволяют не только восполнить объем циркулирующей крови, но также и регулировать кислотно-щелочной и водно-электролитный баланс крови. К кристаллоидам относят раствор Рингера, изотонический раствор хлорида натрия (физраствор), раствор Гартмана и др. Недостатком кристаллоидов служит их относительно короткое действие (не более нескольких часов). Именно поэтому кристаллоиды используют лишь на первом этапе инфузионной терапии. В дальнейшем, для устранения гиповолемии на более продолжительное время используют коллоидные растворы.
• Коллоидные растворы содержат органические полимеры, которые поддерживают осмотическое давление крови (зависит от концентрации различных электролитов в крови). Коллоиды стабилизируют объем циркулирующей крови, а также позволяют поддерживать нормальные значения артериального давления. К коллоидным растворам относят такие препараты как реополиглюкин, полиглюкин, желатиноль, волювен.
• Препараты крови используются для компенсации потери различных форменных элементов крови. К препаратам данной группы относят эритроцитарную массу (содержит около 70 – 80% эритроцитов) или тромбоцитарную массу (тромбоциты нужны для восстановления свертывания крови).

Понижены эритроциты при лейкозе

Под лейкозом понимают злокачественное заболевание крови, при котором одна из клеток костного мозга (клетки-предшественницы форменных элементов крови), зрелая или же зреющая клетка крови становится злокачественной. Существует довольно большое количество различных вариантов лейкоза. Так, например, на уровне костного мозга могут подвергаться озлокачествлению клетки дающие началу дифференциации эритроцитам, лейкоцитам или тромбоцитам.
 
На начальном этапе возникает точечное (локальное) поражение костного мозга. В дальнейшем злокачественный клон в составе опухолевой ткани постепенно заменяет нормальные ростки кроветворения. Прямым следствием лейкоза является снижение численности одного или сразу нескольких видов форменных элементов крови. Стоит отметить, что дальнейшее прогрессирование лейкоза приводит к снижению количества всех клеток крови, приводя к панцитопении (опухолевая ткань вытесняет другие клетки в костном мозге).
 
Причины лейкоза остаются не до конца изученными. Однако доказано, что к озлокачествлению клеток приводят радиотерапия и химиотерапия (методы лечения онкологических заболеваний), которые негативно влияют на функционирование костного мозга. Также данное заболевание может возникать вследствие генетической предрасположенности.
 
Прогрессирующее снижение уровня эритроцитов вызывает острый эритроидный лейкоз (эритромиелоз, эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо), при котором клетка-предшественница эритроцитов становится злокачественной. Стоит отметить, что данный вид лейкоза, хотя и отличается прогрессирующим течением, все же встречается относительно редко (в сравнении с другими видами лейкоза).

Диагностика лейкоза при понижении уровня эритроцитов

Диагностикой острого эритроидного лейкоза занимается врач-гематолог. Для того чтобы поставить точный диагноз, необходимо учитывать данные клинического анализа крови, а также провести биопсию костного мозга (цитохимическое исследование образца красного костного мозга).
 
В клиническом анализе крови при остром эритроидном лейкозе выявляют следующие отклонения:

• Снижение уровня красных кровяных телец возникает из-за того что злокачественный клон клетки-предшественницы эритроцитов дает начало лишь дефектным и слабодифференцированным эритроцитам. В конечном счете, количество зрелых и нормальных красных кровяных телец постепенно снижается. Помимо этого, также снижается уровень белка гемоглобина, который в необходимом количестве могут переносить лишь нормальные эритроциты.
• Преобладание слишком мелких или крупных эритроцитов (анизоцитоз). В норме количество нормоцитов (эритроциты нормального размера) может достигать 60 – 70%, а количество микроцитов и макроцитов (мелкие или крупные эритроциты) не должно превышать 12 – 15%. На фоне уменьшения численности нормальных эритроцитов наблюдается заметное увеличение числа макроцитов. Данные клетки по сравнению с нормоцитами отличает наличие довольно хрупкой клеточной мембраны, а также неправильная овальная форма.
• Снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов. Опухолевая ткань постепенно вытесняет другие клетки-предшественницы, которые дают начало тромбоцитам и лейкоцитам. В итоге количество белых кровяных телец, а также кровяных пластинок может резко сокращаться, что проявляется частыми инфекциями и возникновением кровотечений.
• Наличие большого количества клеток-предшественников эритроцитов (эритробластных клеток), которые находятся на различных стадиях созревания. Прогрессирование данного онкологического заболевания приводит к значительному повышению эритробластных клеток. 

В свою очередь, при цитологическом исследовании костного мозга (кусочек ткани костного мозга изучают под микроскопом для детального изучения всех клеток) выявляют большое количество незрелых клеток-предшественников эритроцитов, с одновременным уменьшением клеток-предшественников лейкоцитов.
 
Кроме того, существует целый ряд клинических симптомов, которые возникают при данном онкологическом заболевании кроветворной системы.
 

Симптом	Механизм возникновения
Анемия (снижение гемоглобина)	Продолжительность жизни эритроцитов при лейкозе в 2 – 3 раза меньше, чем у обычных эритроцитов. Постепенное снижение красных кровяных телец приводит к тому, что гемоглобин транспортируется в меньших количествах, так как только эти эритроциты способны транспортировать данные белковые молекулы (гемоглобин). У людей с анемией кожные покровы приобретают бледный оттенок.
Слабость, недомогание, быстрое утомление	Данные симптомы возникают из-за понижения уровня гемоглобина в крови, что, в конечном счете, вызывает кислородное голодание (гипоксия). Самым чувствительным органом к гипоксии является головной мозг человека. В данном случае нервные клетки, входящие в состав центральной нервной системы, не способны длительное время выполнять свои функции в условиях гипоксии, что и проявляется появлением слабости, недомогания, а также снижением трудоспособности.
Увеличение селезенки и печени (спленомегалия и гепатомегалия)	Данные симптомы возникают на более поздних этапах болезни. Злокачественные клетки способны в больших количествах проникать в ткани печени и селезенки и приводить к их увеличению в размере (злокачественная инфильтрация).
Желтуха	Вследствие того, что эритроциты быстро разрушаются, содержащийся в них гемоглобин выходит в кровяное русло. В дальнейшем гемоглобин преобразуется в желчный пигмент билирубин. Именно большие концентрации билирубина в крови придают слизистым оболочкам и коже желтый цвет.
Частые кровотечения	Вытеснение опухолевой тканью клеток-предшественников тромбоцитов приводит к сильному снижению количества кровяных пластинок в крови. Вследствие этого при любых даже незначительных порезах или травмах может возникать сильное кровотечение.

Лечение лейкоза при понижении уровня эритроцитов

Химиотерапия является основным способом лечения лейкозов. В основе химиотерапии лежит использование специальных препаратов (цитостатики), которые останавливают рост опухолевой ткани. Необходимо заметить, что в каждом отдельном случае дозу препаратов и длительность химиотерапии подбирают индивидуально.
 
На первом этапе лечения (первый курс химиотерапии) главной целью является полная остановка роста опухолевой ткани. В том случае, если первый курс химиотерапии дал положительные результаты, назначают поддерживающую терапию. На данном этапе, как правило, используют те же препараты, в тех же дозировках. Затем следует завершающий курс (профилактический), который позволяет на длительное время (в некоторых случаях до конца жизни) устранить все проявления данного онкологического заболевания (достижение стадии ремиссии).
 

Название препарата	Механизм действия	Форма выпуска	Дозировка
Меркаптопурин	Тормозит образование новых клеток, в том числе и злокачественных, за счет блокировки образования ДНК. Обладает выраженным противоопухолевым действием.	Таблетки по 50 миллиграмм.	Дозировка подбирается индивидуально. Как правило, доза составляет 2,5 миллиграмма препарата на 1 килограмм массы тела в сутки. Дозировка может корректироваться в зависимости от результатов лечения или появления побочных явлений.
Митоксантрон	Нарушает структуру ДНК и, тем самым, тормозит бесконтрольное деление злокачественных клеток. Оказывает противоопухолевое и иммунодепрессивное действие (угнетает иммунную систему).	Раствор для инъекции по 10 миллилитров.	Используют для достижения стадии ремиссии. Для взрослых доза составляет 10 – 12 миллиграмм на 1 м2. Вводят препарат внутривенно медленно в течение 4 – 5 минут. Суммарная доза составляет 55 – 60 мг/м2 (препарат вводят на протяжении 5 дней).
Цитарабин	Блокирует фермент (ДНК полимераза), который отвечает за образование молекул ДНК, входящих в состав новых клеток. Тормозит рост опухолевой ткани.	Ампулы, содержащие 100 мг порошка, для приготовления раствора для инъекций.	Препарат можно вводить внутривенно, интраректально или подкожно. Внутривенно вводят по 100 мг/м2 в сутки. Доза за курс составляет 500 – 1000 миллиграмм. Подкожно вводят по 20 мг/м2 от 2 до 3 раз в день. Курс лечения, как правило, составляет 5 – 7 дней.

 
Для коррекции анемии используют переливание эритроцитарной массы. В том случае, если химиотерапия не способствует улучшению состояния или наблюдается рецидив (повторное появление заболевания), то тогда прибегают к операции по пересадке костного мозга.

Понижены эритроциты при наследственных ферментопатиях

Наследственными ферментопатиями называют такие врожденные патологии, при которых один или сразу несколько ферментов (энзимов) либо отсутствуют, либо не могут в полной мере выполнять свои функции. Для эритроцитов характерны различные ферментопатии, которые связанны с недостаточным обеспечением данных клеток глюкозой.
 
Во время процесса созревания эритроциты теряют большинство своих внутренних структур (ядро, митохондрии, рибосомы), что делает их неспособными синтезировать новые белковые молекулы, делиться, а также производить большое количество молекул АТФ (аденозинтрифосфат), которые, по сути, являются источником энергии для различных биохимических процессов в клетках. Нарушение структуры ферментов, отвечающих за анаэробный гликолиз (получение энергии в результате преобразования молекулы глюкозы в условиях отсутствия достаточного количества кислорода) приводит к тому, что эритроциты не получают необходимую энергию. В конечном счете, в клетке эритроцитов нарушаются различные процессы, в том числе связанные с поддержанием нормального функционирования клеточной мембраны. Вследствие этого эритроциты не способны проходить через очень мелкие сосуды (не обладают достаточной пластичностью) в результате чего они либо преждевременно погибают внутри сосудов, либо захватываются в селезенке (ретикуло-эндотелиальная система) и подвергаются разрушению. Данные нарушения приводят к хронической гемолитической несфероцитарной анемии (снижение эритроцитов и гемоглобина на фоне разрушения красных кровяных телец).
 
Врожденные ферментопатии эритроцитов наследуются аутосомно-рецессивно. Это значит, что патология проявляется лишь в случае, когда мутантный ген передается от обоих родителей. В абсолютном большинстве случаев такое наблюдается при близкородственных браках. Если мутантный ген передается лишь от одного родителя, то активность фермента нарушается не полностью, а лишь частично (фермент активен лишь на 50%), что, однако позволяет более чем в достаточной мере обеспечивать энергией эритроциты.
 
Наиболее часто встречаемые виды наследственных ферментопатий эритроцитов следующие:

• Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Данный энзим является первым в цикле пентозофосфатного гликолиза, который обеспечивает клетки энергией. Недостаточность этого фермента приводит к тому, что эритроциты становятся крайне чувствительными к воздействию свободных радикалов (агрессивные формы кислорода).
• Недостаточность пируваткиназы является одной из наиболее часто встречаемых ферментопатий у человека (наследуемая аутосомно-рецессивно). Пируваткиназа представляет собой предпоследний фермент, который участвует в реакциях анаэробного гликолиза. Данная энзимопатия встречается в популяции с частотой 1:20000.

Диагностика наследственных ферментопатий при понижении уровня эритроцитов

Для того чтобы подтвердить наличие какой-либо ферментопатии, нужно определить степень активности данного энзима в эритроцитах. Для диагностики наследственных энзимопатий могут использовать спектрофотометрический анализ (помогает определить строение и состав молекулы энзима) или флуоресцентный капельный анализ, который позволяет за достаточно короткое время (является экспресс методом) узнать, является данный энзим дефектным или нет.
 
Так, например, при определении дефицита пируваткиназы при помощи флуоресцентного анализа, в кровь пациента дополнительно вносят несколько ферментов (НАДН, лактатдегидрогеназа, фосфоенолпируват). Затем исследуемый образец изучают в ультрафиолетовом свете. В норме флуоресценция исчезает примерно через 15 – 20 минут, тогда как при дефиците фермента флуоресценция наблюдается не менее 50 – 60 минут.
 
Помимо этого, в семейном анамнезе (наличие у других членов семьи подобных заболеваний) при гемолитических несфероцитарных анемиях, вызванных недостаточностью ферментов, характерно выявление таких патологических состояний как анемия, желтуха, увеличение селезенки (спленомегалия), желчнокаменная болезнь (холелитиаз).
 
Также важным диагностическим признаком наследственных ферментопатий служит выявление в красных кровяных тельцах небольших и круглых включений (тельца Гейнца-Эрлиха). В нормальных условиях данные тельца образуются в крайне малых количествах, в то время как при ферментопатиях их количество в одном эритроците может достигать 4 или 5 штук.
 
В клиническом анализе крови чаще всего обнаруживают следующие проявления наследственных ферментопатий:

• снижение уровня гемоглобина (ниже 120 г/л);
• снижение объема эритроцитов в крови до 20 – 40% (в норме у женщин показатели находятся в пределах 36 – 46%, а у мужчин – 40 – 48%);
• увеличение количество ретикулоцитов до 3 – 15% (эритроциты, которые еще не утратили внутриклеточные структуры);
• выявление более крупных и деформированных эритроцитов (макроцитоз).

Лечение наследственных ферментопатий при понижении уровня эритроцитов

Чаще всего лечение пациентов с наследственной ферментопатией не требуется. В том случае, если наблюдается массивное разрушение эритроцитов, то врач может назначить принимать фолиевую кислоту по 1 миллиграмму в сутки. Фолиевая кислота способствует нормальному созреванию и образованию нормальных клеток-предшественников эритроцитов, а также и самих зрелых форм красных кровяных телец. При гемолитических кризах (эпизоды с выраженным разрушением эритроцитов) нередко прибегают к внутривенному вливанию эритроцитарной массы для нормализации уровня эритроцитов в крови и улучшения функции газообмена на тканевом уровне.
 
При тяжелом течении хронической гемолитической несфероцитарной анемии, вызванной наследственной ферментопатией, могут прибегнуть к удалению селезенки (спленэктомия). Дело в том, что дефектные эритроциты при попадании в селезенку быстро захватываются и разрушаются. Селезенку удаляют в том случае, если данный орган увеличен в размере, при частых гемолитических кризах или если возникает угроза разрыва селезенки.
 
Лицам с диагностированной наследственной ферментопатией крайне нежелательно использовать различные медикаменты с оксидативным эффектом (например, аспирин), которые способны нарушать окислительные процессы в клетках и вызывать массивное повреждение эритроцитов (острый гемолиз).

Понижены эритроциты при наследственных мембранопатиях эритроцитов

Наследственные мембранопатии эритроцитов проявляются дефектом мембраны, в результате чего красные кровяные тельца приобретают нестандартную форму и становятся ломкими. Данные дефекты могут возникать на уровне мембранных белков (белково-зависимые мембранопатии), которые регулируют активность ионных насосов или на уровне липидов (липидозависимые мембранопатии), составляющих основу клеточной мембраны.
 
Как и любые наследственные заболевания, данная патология, как правило, проявляется уже в детском возрасте. Для нее характерно невыраженная гемолитическая анемия (снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов за счет разрушения красных кровяных телец в селезенке) с увеличением селезенки и желтушностью кожных покровов и слизистых оболочек.
 
Всего выделяют 4 основных типа наследственных мембранопатий эритроцитов, для каждого из которых характерен свой особый механизм возникновения.
 
Выделяют следующие варианты нарушения строения и формы эритроцитов:

• Эллиптоцитоз (сфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара) является самой часто встречаемой врожденной мембранопатией эритроцитов (частота в популяции составляет 1:4500). Данная патология наследуется по аутосомно-доминантному типу (самый частый вид наследования), т.е. существует 50% вероятность унаследовать дефектный ген от одного больного родителя. В основе данной мембранопатии лежат дефекты в структуре двух белков (спектрин, анкирин), в результате чего эритроциты приобретают аномальную сферическую форму (сфероциты). Попав в селезенку, данные сфероциты, не обладая необходимой пластичностью, либо подвергаются полному разрушению, либо теряют часть мембраны и трансформируются в микросфероциты (мелкие эритроциты сферической формы).
• Стоматоцитоз также наследуется аутосомно-доминантным путем (частота неизвестна) и характеризуется появлением эритроцитов, которые с одной стороны выпуклые, а с одной – вогнутые (в норме эритроциты имеют двояковогнутую форму). Для данной формы мембранопатии характерно повышение проницаемости мембраны. В результате этого соотношение ионов калия и натрия может сильно варьироваться. Все это может приводить к появлению двух типов клеток. У одних больных эритроциты становятся сморщенными, содержание гемоглобина в них увеличивается, концентрация воды и ионов снижается. У другой группы больных красные кровяные тельца становятся набухшими, количество переносимого гемоглобина заметно снижается, а концентрация ионов и воды увеличивается (наблюдается при дефекте белка стоматина).
• Акантоцитоз возникает из-за того, что один из липидов (сфингомиелин), участвующих в образовании клеточной стенки, практически полностью заменяется на другой липид – лецитин. В конечном счете, клеточная стенка становится менее стабильной и в ней возникают многочисленные выросты (эритроцит похож на лист аканта). Акантоцитоз может возникать на фоне нарушения метаболизма жиров (абеталипопротеинемия) или сопровождать некоторые врожденные неврологические заболевания (хорея-акантоцитоз, синдром Маклеода).
• Пиропикноцитоз является одной из наиболее редких форм наследственных мембранопатий красных кровяных телец. При данной патологии выявляют сморщенные и деформированные эритроциты. Одной из особенностей таких эритроцитов является то, что они разрушаются при температуре 45 – 46ºС, в то время как нормальные эритроциты выдерживают температуру 50ºС (проба с пиротестом).

Диагностика наследственных мембранопатий эритроцитов при понижении уровня эритроцитов

Диагностика данного рода наследственных заболеваний не представляет особого труда. При обследовании периферической крови, взятой для проведения общего анализа крови, выявляют эритроциты с характерными изменениями формы, цвета и структуры (морфологические изменения). Так как мембранопатии эритроцитов являются врожденными патологиями, то обнаружить заболевание, как правило, удается в раннем детском возрасте.
 
Для наследственных мембранопатий эритроцитов характерно:

• Наличие дефектных эритроцитов в крови является наиболее достоверным признаком данной патологии. Так, например, при стоматоцитозе эритроциты уменьшаются или набухают, при эллиптоцитозе эритроциты приобретают нехарактерную сферическую форму (в некоторых случаях выявление сфероцитов может наблюдаться и у здоровых людей), при пиропикноцитозе клетки становятся сморщенными, а при акантоцитозе – на поверхности мембраны выявляют множество выростов. Дефектные эритроциты не способны переносить гемоглобин в достаточном количестве, что приводит к различной степени гипоксии тканей (кислородное голодание). Кроме того, такие эритроциты активно захватываются в селезенке и подвергаются уничтожению.
• Возникновение гемолитических кризов. Под гемолитическими кризами понимают такую патологическую ситуацию, когда за довольно короткий промежуток времени разрушается большое количество эритроцитов. Данные кризы на начальном этапе проявляются лихорадкой, ознобом, тошнотой и слабостью. Затем может возникать рвота, тахикардия (повышение числа сердечных сокращений), болевые ощущения в животе или поясничной области. В редких случаях при тяжелом течении гемолитических кризов артериальное давление может значительно падать (коллапс), а выделение мочи практически полностью прекращается (анурия). Стоит отметить, что нередко гемолитические кризы возникают на фоне различных инфекционных заболеваний.
• Патологические изменения костной ткани у детей. Вследствие тяжелых гемолитических кризов, которые иногда могут иметь рецидивирующее течение (возникают повторные случаи), у маленьких детей возможно ранее зарастание черепных швов, что формирует так называемый башенный череп. При данной патологии выявляют крутой подъем затылочной и теменных костей с одновременным несущественным увеличением поперечных размеров черепа. Для данной патологии характерно возникновение головных болей, головокружения, а иногда и падение остроты зрения. Кроме того, нередко наблюдается изменение позиции зубов, а также высокое расположение верхнего неба.
• Увеличение селезенки (спленомегалия) возникает из-за того, что на уровне сосудов данного органа происходит усиленный распад эритроцитов. В норме эритроциты, имея больший диаметр, чем самые узкие сосуды селезенки (синусы), способны проходить через них благодаря своей пластичности. При наследственных мембранопатиях красные кровяные тельца теряют данную способность. Поэтому эритроциты в большом количестве задерживаются в синусах и активно разрушаются макрофагами (клетки, выстилающие синусы селезенки, одна из функций которых является захват и разрушение старых или дефектных эритроцитов). В конечном итоге, это приводит к увеличению в объеме внутренней стенки (эндотелий) синусов селезенки. Также возникает умеренное или выраженное кровенаполнение тканей селезенки, что и проявляется увеличением органа в размере. Спленомегалия проявляется возникновением болей в левом подреберье (из-за перерастягивания капсулы органа). Во время гемолитических кризов боли могут усиливаться.
• Желтуха появляется вследствие повышения содержания билирубина (несвязанная фракция) в крови. При разрушении эритроцитов гемоглобин также попадает в макрофаги, где пройдя целый ряд промежуточных стадий, трансформируется в желчный пигмент билирубин. После этого билирубин попадает в кровь и далее в печень. Здесь он подвергается связыванию (конъюгация), после чего он направляется в желчь и затем выделяется с калом или мочой. В том случае, если макрофаги в селезенке и кровеносных сосудах поглощают и разрушают большое количество эритроцитов, то в дальнейшем в кровь поступает значительное количество билирубина, который и окрашивает слизистые оболочки, а также кожные покровы в характерный желтый или лимонный цвет.
• Желчнокаменная болезнь (холелитиаз) нередко возникает на фоне врожденных мембранопатий эритроцитов. Все дело в том, что повышение выделения билирубина приводит к тому, что он в больших количествах накапливается в желчном пузыре. Это, в свою очередь, приводит к повышению выработки других желчных пигментов. Чрезмерное накопление данных пигментов наряду с нерациональным питанием (недоедание или переедание) и нарушениями обменных процессов, является предрасполагающим фактором к возникновению желчнокаменной болезни.

Лечение наследственных мембранопатий эритроцитов при понижении уровня эритроцитов

Стоит отметить, что обнаружение морфологически измененных эритроцитов (форма и структура) в мазке крови еще ни о чем не говорит. В некоторых случаях выявление эритроцитов с аномальной формой (сферическая, овальная или другая) может наблюдаться и у здоровых людей. Лечение необходимо в том случае, когда пациентов беспокоят характерные клинические проявления наследственных мембранопатий эритроцитов (гемолитические кризы, желтуха, желчнокаменная болезнь).
 
Наиболее действенным и подчас единственным способом лечения данного рода врожденных патологий является удаление селезенки (спленэктомия). Именно благодаря спленэктомии возможно практически полное прекращение возникновения рецидивов гемолитических кризов, а также устранение анемического состояния. Хотя данная хирургическая операция и не способна устранить наличие дефектов мембраны красных кровяных телец, однако ее результаты позволяют значительно улучшить качество жизни пациентов с наследственной мембранопатией.
 

Относительные показания	Абсолютные показания
Наличие гемолитических кризов	Упорная желтуха (длительное течение)
Значительное увеличение селезенки	Трофические язвы голеней
	Выраженная анемия
	Желчнокаменная болезнь

 
Стоит отметить, что операцию, как правило, проводят пациентам, чей возраст находится в промежутке от 10 до 26 лет. Удалять селезенку детям до 10 – 12 лет считается нецелесообразно из-за того, что данный орган играет важную роль в формировании иммунного статуса (в селезенке проходят дифференциацию и активируются Т-лимфоциты и В-лимфоциты, происходит образование антител и т. д.). Кроме того, некоторые инфекционные заболевания при удалении селезенки в раннем детском возрасте могут носить фульминантный характер (молниеносный) или приводить к сепсису (заражение крови).
 
На сегодняшний день спленэктомию проводят лапароскопическим методом. Данный метод позволяет через небольшие отверстия (в среднем, 0,5 – 1,0 см) в брюшной стенке обеспечить доступ к различным органам брюшной полости, в том числе и к селезенке. Через одно из отверстий хирург вводит лапароскоп, который, по сути, представляет собой телескопическую трубку, которая снабжена видеокамерой и способна передавать изображение на экран монитора. Благодаря лапароскопу, врач имеет возможность наблюдать за ходом операции и в реальном времени корректировать все свои действия.
 
Непосредственно перед операцией (за 30 – 40 минут) внутривенно вводят антибиотики широкого спектра действия (подавляют различные виды болезнетворных бактерий). В случае необходимости также могут вводиться глюкокортикостероиды (стероидные гормоны, подавляющие воспалительную реакцию), а также препараты крови (эритроцитарная и тромбоцитарная масса).
 
При выявлении желчнокаменной болезни целесообразно проводить удаление не только селезенки, но также и желчного пузыря.

Понижены эритроциты при серповидноклеточной анемии

Серповидноклеточная анемия представляет собой наследственное заболевание крови, при котором образование цепей гемоглобина нарушается, в результате чего он приобретает не свойственную кристаллическую структуру. Так как гемоглобин переносится эритроцитами и тесно связан с ними, данная патология также влияет и на красные кровяные тельца. Данные форменные элементы крови при серповидноклеточной анемии приобретают характерную серпообразную форму (имеют форму серпа или полумесяца). Стоит, однако, отметить, что эритроциты приобретают данную форму, как правило, в том случае, если организм находятся в условиях гипоксии (кислородное голодание).
 
В норме каждая молекула гемоглобина (гемоглобин A) состоит из 2 α-цепей и 2 β-цепей. В основе серповидноклеточной анемии лежит точечная мутация, в результате которой происходит незначительное изменение полипептидной цепи (белковая молекула), входящей в состав β-цепи, что, однако непременно меняет его свойства. В итоге, измененная молекула гемоглобина (гемоглобин S) в условиях снижения концентрации кислорода начинает кристаллизоваться и, тем самым, изменяет форму эритроцита с двояковогнутого диска на серповидную (такие эритроциты также называют дрепаноцитами). Такое изменение структуры и формы эритроцитов приводит к снижению их способности транспортировать кислород. Помимо этого, данные эритроциты очень часто подвергаются гемолизу (разрушение эритроцитов) в селезенке и/или кровеносных сосудах.
 
Стоит отметить, что серповидноклеточная анемия наследуется аутосомно-рецессивным путем. В том случае, если ген, который кодирует видоизмененный гемоглобин S, унаследован только от одного из родителей (гомозиготная форма), то заболевание практически никак себя не проявляет. Однако в условиях сильной гипоксии у данных людей могут появиться такие признаки данного заболевания как бледность кожи (вследствие анемии), усталость, головокружение, желтуха, приступы болей различной локализации. Если же человек унаследовал дефектный ген не от одного, а от обоих родителей (гомозиготная форма), то тогда заболевание протекает особенно тяжело (возникновение частых гемолитических кризов, сепсис), так как эритроциты могут переносить лишь дефектный гемоглобин S.

Диагностика серповидноклеточной анемии при понижении уровня эритроцитов

Постановка диагноза серповидноклеточная анемия основывается на данных общего анализа крови, а также клинической картины заболевания. Стоит отметить, что в периферической крови даже у больных данным заболеванием не всегда удается обнаружить серповидные эритроциты. При подозрении на серповидноклеточную анемию прибегают к использованию реакции с пиросульфитом натрия (метабисульфит натрия). Благодаря данной пробе, возможно воссоздать условия гипоксии (пиросульфит натрия снижает содержание кислорода в мазке), что позволяет в дальнейшем выявить серповидные красные кровяные тельца. Если в течение первых 2 – 3 минут после постановки данной пробы в поле зрения микроскопа обнаруживают эритроциты в форме полумесяца, то тогда это говорит в пользу того, что пациент унаследовал дефектный ген от двух родителей. В том случае, когда серповидные эритроциты выявляют лишь после 3 – 5 минут от начала пробы, то это свидетельствует о том, что данный человек унаследовал ген только от одного родителя. Если в лаборатории нет в наличии пиросульфита натрия, то тогда прибегают к простому наложению жгута на основание пальца. Данный способ также приводит к локальной гипоксии тканей.
 
Кроме того, существует другой способ определить наличие гемоглобина S в крови. Для этого используют электрофорез. В электрическом поле происходит разделение различных фракций гемоглобина (А, А2, S, C), что приводит к образованию ряда полос на бумаге, которые могут быть в дальнейшем идентифицированы и соотнесены с реальными фракциями. Помимо этого, данный метод помогает выявить количественное содержание различных фракций гемоглобина. Так, например, у больных серповидноклеточной анемией в крови находится более 50% гемоглобина S и менее 50% гемоглобина А (в норме гемоглобин А составляет более 96% общего гемоглобина).
 

Симптом	Механизм возникновения
Анемия (снижение уровня гемоглобина)	Замена гемоглобина А на дефектный гемоглобин S приводит к тому, что эритроциты, переносящие данный транспортный белок, изменяют свою обычную форму на серповидную. Попав в селезенку, данные измененные эритроциты быстро захватываются и подвергаются уничтожению уже на ранней стадии своего существования. Уменьшение количества эритроцитов также приводит и к снижению гемоглобина.
Слабость, недомогание, быстрое утомление	Вследствие того, что эритроциты любой дефектной формы (в том числе серповидной) быстро подвергаются разрушению в селезенке или внутри кровеносных сосудов, количество переносимого гемоглобина постепенно уменьшается. Так как главной функцией гемоглобина является доставка кислорода к тканям, то в дальнейшем возникает клиническая картина, характерная для кислородного голодания или гипоксии. Ткани центральной нервной системы являются крайне чувствительными к кислородному голоданию и именно поэтому при возникновении анемического (снижение гемоглобина ниже 110 грамм на 1 литр крови) или преданемического состояния возникают такие симптомы как слабость, быстрое утомление, снижение работоспособности, головокружение.
Гемолитические кризы (эпизоды, массивного разрушения эритроцитов внутри сосудов)	Принимая форму серпа, эритроциты становятся ломкими и не способны проходить чрез мелкие сосуды (синусы) в селезенке. В результате этого с некоторой частотой возникают эпизоды, когда в селезенке происходит массивный гемолиз (разрушение эритроцитов).
Увеличение селезенки (спленомегалия)	Разрушение эритроцитов внутри синусов селезенки приводит к разрастанию внутренней стенки данных сосудов. В свою очередь, это усугубляет течение гемолитических кризов, а также приводит к переполнению кровью тканей селезенки. Селезеночная конгестия (переполнение крови в органе) приводит к увеличению в размере органа.
Желтуха	Желтуха возникает на фоне гипербилирубинемии (повышенное содержание билирубина в крови). Дело в том, что при массивном разрушении эритроцитов в кровь высвобождается гемоглобин. В свободном состоянии гемоглобин является токсичным веществом, поэтому он подвергается трансформации в билирубин (желчный пигмент). Однако повышение билирубина в крови также оказывает на организм отрицательное влияние. Нередко субъективно это проявляется зудом кожи (билирубин раздражает нервные окончания, находящиеся в коже). Кроме того, именно несвязанный билирубин отвечает за окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет. Стоит отметить, что для желтухи при серповидноклеточной анемии характерен специфический лимонный оттенок.
Закупорка мелких сосудов (капилляров)	Серповидные эритроциты легко проходят через крупные кровеносные сосуды, но попадав в очень мелкие капилляры, они не способны «складывать» и поэтому приводят к их закупорке. Стоит отметить, что эритроциты могут закупоривать капилляры практически в любом органе. Так, например, если красные кровяные тельца закупоривают артерии сетчатки глаза, то может наблюдаться потеря остроты зрения вплоть до полной слепоты (вследствие отслоения сетчатки). Если эритроциты блокируют коронарные артерии, которые питают сердечную мышцу, то тогда возникает клиника инфаркта миокарда (омертвение тканей сердечной мышцы). При закупорке поверхностных сосудов кожи конечностей нередко возникают участки, где кожа подвергается изъязвлению. При несвоевременной обработке антисептиками кожный покров инфицируется, что может привести к нагноению язв. В некоторых случаях могут возникать болевые приступы разной локализации. Связанно это с тем, что при закупорке сосудов возникает ишемия тканей (прекращение кровоснабжения), что приводит к отмиранию болевых рецепторов.
Изменение костной ткани	У детей на фоне серповидноклеточной анемии нередко возникают различные патологические изменения костей черепа, а также зубов. Связанно это с ранним зарастанием черепных швов, что приводит к формированию башенного черепа. Данная патология характеризуется увеличением затылочной и теменных костей с незначительным увеличением поперечных размеров черепа. Вследствие этого у детей, как правило, возникают головные боли, головокружение, а в некоторых случаях наблюдается снижение остроты зрения. Иногда может наблюдаться нарушение психики, слабоумие, эпилепсия. Также характерно изменение положения зубов. У взрослых на рентгенограммах обнаруживается расширение костномозгового слоя, а также истончение кортикального слоя, что приводит к истончению костей и возникновению остеопороза.

Лечение серповидноклеточной анемии при понижении уровня эритроцитов

Так как серповидноклеточная анемия представляет собой наследственное заболевание, то полностью излечить от данного недуга на сегодняшний день не представляется возможным. Однако при соблюдении некоторых общих рекомендаций возможно не только улучшить качество жизни людей с данным заболеванием, но и практически полностью избежать гемолиза (разрушение дефектных серповидных эритроцитов). Образ жизни имеет особенно важное значение для пациентов с серповидноклеточной анемией. Для того чтобы не провоцировать разрушение эритроцитов из-за воздействия гипоксии, человек должен избегать проживания, а также путешествий в горной местности (выше 1200 – 1500 метров над уровнем моря). Важно не подвергать организм чрезмерно высоким или низким температурам. Следует избегать любой тяжелой физической нагрузки. По возможности необходимо исключить любое воздействие на организм табачного дыма (активное или пассивное курение) и алкоголя. Стоит отметить, что данные рекомендации помогают предотвращать возникновение гемолитических кризов и поддерживать количество эритроцитов и гемоглобина на приемлемом уровне у гетерозиготных носителей заболевания (дефектный ген унаследован только от одного из родителей).
 
Также существуют различные терапевтически методы, которые позволяют устранить анемию и последствия гемолиза.
 
Предотвращение осложнений серповидноклеточной анемии основывается на следующем:

• Оксигенотерапия необходима для купирования гемолитических кризов. Под оксигенотерапией понимают вдыхание газовой смеси, с повышенной концентрацией кислорода (чаще всего от 40 до 70%). Благодаря этому создаются условия для устранения кислородного голодания. Оксигенотерапия позволяет практически полностью предупредить или остановить гемолиз эритроцитов. Необходимо заметить, что чем раньше начата оксигенотерапия при возникновении гемолитического криза, тем больше вероятность избежать таких нежелательных последствий как анемия, желтуха, боль в левом подреберье.
• Устранение анемии сводится к восполнению эритроцитов и гемоглобина. Именно устранение анемии является наиболее важным звеном в терапии больных с серповидноклеточной анемией. При возникновении гемолитических кризов, как правило, используют внутривенное введение эритроцитарной массы, которая на 70 – 75% состоит из взвеси эритроцитов (остальная часть приходится на плазму и другие форменные элементы крови). Стоит отметить, что при разрушении гемоглобина в кровь попадает большое количество железа, которое имеет токсическое действие на весь организм в целом. Кроме того, железо может накапливаться в печени, поджелудочной железе, сердечной мышце, центральной нервной системе, нарушая работу данных органов и тканей. Именно поэтому при гемолитических кризах также необходимо провести выведение избытка железа с помощью таких препаратов как дефероксамин или деферазирокс.
• Лечение и профилактика инфекционных болезней. При серповидноклеточной анемии могут наблюдаться множественные поражения различных органов и тканей вследствие тромбоза и ишемии (уменьшение кровоснабжения из-за закупорки артерии). Кроме того, разрушение эритроцитов в селезенке приводит к нарушению ее иммунной функции. Все это создает благоприятные условия для внедрения и циркуляции в организме инфекционных агентов (бактерии, вирусы, простейшие, грибы). Для лечения бактериальных инфекций чаще всего используются такие антибиотики широкого спектра действия (активны по отношению ко многим видам возбудителей) как амоксициллин, тетрациклин, эритромицин, имипенем и другие.

Понижены эритроциты при гемолизе

Гемолиз – процесс, при котором происходит разрушение эритроцитов вследствие чего, наблюдается выход гемоглобина в кровяное русло. В нормальных условиях гемолиз необходим, для того чтобы разрушать старые красные кровяные тельца, которые циркулируют более 120 дней. В некоторых случаях может возникать патологический гемолиз, который приводит к массивному разрушению эритроцитов. Провоцирующими факторами могут выступать различные токсические вещества, медикаменты и даже холод. Помимо этого, гемолиз наблюдается при некоторых приобретенных или врожденных заболеваниях. Патологический гемолиз приводит к возникновению гемолитической анемии, которая проявляется как снижением эритроцитов, так и снижением белка гемоглобина ниже 110 г/л.
 
Выделяют следующие причины гемолиза:

• Механическое повреждение эритроцитов. К данной группе относят так называемую маршевую гемоглобинурию (появление в моче гемоглобина). Было замечено, что при очень длительной ходьбе у некоторых солдат возникала гемоглобинурия, при которой моча становилась темного цвета. Затем было установлено, что разрушение эритроцитов у данных солдат происходит на уровне капилляров (мельчайшие сосуды) стоп. Механизм возникновения маршевой гемоглобинурии до сих пор остается неизученным. Интересен тот факт, что у некоторых людей данные изменения возникают даже после непродолжительных пеших прогулок. Стоит, однако, отметить, что данный вид механической гемолитической анемии является довольно редким и, по сути, практически никогда не приводит к анемии (количество разрушенной крови не превышает 40 – 50 мл). В эту группу также входит и болезнь Мошковича (микроангиопатическая гемолитическая анемия). При данной патологии наблюдается стеноз артерий (сужение просвета) или их полное закупоривание тромбами, что также приводит к внутрисосудистому разрушению эритроцитов. Болезнь Мошковича может быть спровоцирована некоторыми хроническими заболеваниями почек (стеноз почечных артерий), артериальной гипертонией (повышение артериального давления), диссеминированным внутрисосудистым свертыванием (спонтанное образование тромбов). Кроме того, данная патология может быть врожденной. Механическое повреждение эритроцитов может возникать вследствие протезирования клапанов сердца. Чаще всего гемолиз возникает у пациентов с протезированным аортальным клапаном (примерно в 8 – 10% случаев). К гемолизу приводит прямое механическое воздействие на эритроциты створок клапана во время их смыкания, а также высокое давление на мембрану эритроцита во время проталкивания крови через узкое клапанное отверстие.
• Токсическое повреждение эритроцитов чаще всего возникает при остром отравлении некоторыми химическими веществами, в том числе солями тяжелых металлов (свинец, мышьяк, анилин, резорцин, нитраты, нитриты, хлороформ и др.), а также лекарственными препаратами (изониазид, аналог витамина К, хлорамфеникол, сульфаниламиды и др.). Для токсической гемолитической анемии характерен внутрисосудистый гемолиз (эритроциты разрушаются не в селезенке, а внутри кровеносных сосудов). Механизмы воздействия токсических веществ на красные кровяные тельца могут быть разными. Некоторые из них способны напрямую воздействовать и нарушать целостность клеточной мембраны эритроцитов, в то время как другие отрицательно воздействуют на отдельные ферментативные системы. Существуют и такие ядовитые вещества, которые запускают различные патологические иммунные механизмы, что в дальнейшем приводит к образованию аутоантител к эритроцитам (организм считает собственные эритроциты чужеродными).
• Аутоиммунные анемии возникают из-за образования антител (молекулы, специфически связывающиеся с чужеродными объектами) к собственным аутоантигенам (специфические белковые молекулы), которые расположены на эритроцитах. По сути, развитие данного вида анемии может возникнуть из-за таких аутоиммунных заболеваний как системная красная волчанка (аутоиммунное заболевание с поражением соединительной ткани), лимфома Ходжкина (злокачественная болезнь, при которой поражается лимфоидная ткань), ревматоидный артрит (поражение мелких суставов на фоне заболевания соединительной ткани), хронический лимфолейкоз (злокачественное поражение лимфатической ткани). Стоит отметить, что аутоиммунная анемия является одной из самых распространенных форм гемолитической анемии.
• Наследственные варианты гемолитической анемии. К данной группе относят различные врожденные мембранопатии, при которых характерно возникновение дефектов на уровне мембраны эритроцитов (акантоцитоз, эллиптоцитоз, пиропикноцитоз и стоматоцитоз). Наследственными бывают и различные ферментопатии (нарушение функционирование ферментных систем). Дефекты могут наблюдаться в работе ферментов, отвечающих за гликолиз (расщепление глюкозы), при использовании клеткой АТФ (АТФ является главным источником энергии в клетках) и некоторых других системах ферментов. Третья группа врожденных гемолитических анемий представлена гемоглобинопатиями, для которых характерно появление различных дефектов в структуре гемоглобина. К гемоглобинопатиям причисляют талассемию (дефект возникает на уровне одной из белковых цепей, формирующих гемоглобин), а также серповидноклеточную анемию (нарушение структуры гемоглобина с образованием серповидных эритроцитов).

Диагностика гемолитических анемий при понижении уровня эритроцитов

Гемолиз может возникать по самым разнообразным причинам. Крайне важно не только установить сам факт внутриклеточного или внеклеточного гемолиза, но и определить вследствие чего был запущен данный патологический процесс. В некоторых случаях наблюдается незначительный гемолиз, который, как правило, не способен как-либо повлиять на общее состояние пациента. В других же случаях, чаще всего при воздействии больших доз высокотоксичных химических веществ или при передозировке некоторыми медикаментами, количество разрушенных эритроцитов может достигать высоких значений, что проявляется тяжелой анемией, желтухой, изменением цвета мочи и кала, а в некоторых случаях увеличением селезенки. Также могут возникать болевые приступы различной локализации (чаще всего в пояснице или в мелких суставах рук и ног). Из-за нарастания кислородного голодания (состояние гипоксии) ткани не способны функционировать в оптимальном режиме. Наиболее чувствительными к гипоксии являются нервные клетки головного мозга. Именно поэтому для любой гемолитической анемии характерно появление таких признаков гипоксии головного мозга как головная боль, головокружение, шум в ушах, предобморочное или обморочное состояние.
 
Общий анализ крови помогает обнаружить красные кровяные тельца с различной аномальной формой (стоматоциты, овалоциты, пиропикноциты, акантоциты, серповидные эритроциты), что позволяет предполагать наличие врожденной мембранопатии. При наследственных ферментопатиях в эритроцитах выявляют небольшие и круглые включения (тельца Гейнца-Эрлиха) в количестве 5 – 6 штук (в норме они встречаются намного реже). Помимо этого, при некоторых патологиях (эллиптоцитоз, аутоиммунная гемолитическая анемия) выявляют пониженную осмотическую резистентность красных кровяных телец (устойчивость к гипотоническому раствору хлорида натрия).
 
При повторных гемолитических кризах, когда происходит массивное разрушение красных кровяных телец, уровень гемоглобина может опускаться вплоть до 60 – 70 г/л, при норме 120 – 140 г/л у женщин и 130 – 160 г/л у мужчин.
 
Для того чтобы подтвердить спленомегалию (увеличение размеров селезенки), прибегают к УЗИ органов брюшной полости. Субъективно спленомегалия проявляется возникновением болей в левом подреберье. Связанно это с перерастягиванием капсулы органа, где находится большое количество болевых рецепторов.
 
Желтушность кожных покровов и слизистых, возникает из-за разрушения гемоглобина, который в дальнейшем превращается в билирубин (желчный пигмент). При гемолитических анемиях в крови обнаруживается высокая концентрация билирубина (гипербилирубинемия). Как правило, билирубин поднимается до значений 1,8 – 2,0 мг% (норма 0,2 – 0,6 мг%). Билирубин выделяется из организма через мочевыделительную систему и желудочно-кишечный тракт, что приводит к окрашиванию кала и мочи в темный цвет.
 
Стоит отметить, что при любой форме гемолитической анемии характерно усиление эритропоэза (процесс образования эритроцитов). Данный механизм запускается на уровне костного мозга и способствует более быстрому устранению анемического состояния. Именно поэтому в клиническом анализе крови обнаруживают как снижение количества эритроцитов и гемоглобина вследствие гемолиза, так и увеличение числа ретикулоцитов, которые являются молодыми формами красных кровяных телец.
 

Формы гемолитической анемии	Диагностические признаки анемии
Токсическая гемолитическая анемия	Воздействие гемолитических ядов на организм может быть острым или хроническим. Для острой токсической гемолитической анемии характерен внутрисосудистый гемолиз, который приводит к разрушению эритроцитов и выходу гемоглобина в кровяное русло (гемоглобинемия). К тому же гемоглобин в больших количествах также обнаруживается и в моче (гемоглобинурия). В некоторых случаях гемолиз может быть столь массивным, что это приводит к нарастанию гипоксии (кислородное голодание) и нарушению работы центральной нервной системы (головная боль, головокружение, сильная слабость, недомогание, потеря сознания, тошнота, рвота), сердечно-сосудистой системы (появление патологических сердечных шумов, значительное снижение артериального давления), печени и других органов. Помимо этого, токсические вещества могут дополнительно воздействовать на различные органы-мишени. Так, например, свинец дополнительно поражает все отделы головного мозга (при остром отравлении), вызывая разрушение миелина нейронов (специальная оболочка, которая обхватывает некоторые нервные отростки), что ведет к потере памяти (амнезия) и нарушению координации движений (атаксия). При отравлении лекарственными средствами может возникать не только гемолиз эритроцитов, но также и токсическое угнетение активности костного мозга. Это приводит к уменьшению количества всех форменных элементов крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты).
Аутоиммунная гемолитическая анемия	В некоторых случаях аутоиммунная гемолитическая анемия возникает под влиянием низких температур (холодовая агглютининовая болезнь). Для данной патологии характерно появление недомогания, раздражительности, слабости, головных болей, головокружения. Кожа и слизистые приобретают желтый оттенок. Довольно часто наблюдается увеличение селезенки. При аутоиммунных гемолитических анемиях также может возникать острая почечная недостаточность, которая приводит к практически полной остановке выделения мочи (анурия), повышению артериального давления (гипертония), появления эритроцитов в моче (гематурия). Также возникают почечные отеки. Для определения аутоиммунной природы гемолитической анемии используют пробу Кумбса (определение неполных антител к эритроцитам).
Механическая гемолитическая анемия	Выраженность симптомов механической гемолитической анемии может сильно варьироваться. В некоторых случаях единственным признаком, подтверждающим наличие данной патологии, является выявления в крови мелких фрагментов эритроцитов (шизоциты), которые подверглись гемолизу в синусах селезенки. При массивном гемолизе может наблюдаться тромбоз мелких сосудов. Это, в свою очередь, приводит к ишемии тканей (уменьшение или прекращение артериального кровоснабжения) и может вызывать сильнейшие боли из-за отмирания нервных окончаний.
Врожденная гемолитическая анемия	Данная патология может проявляться по-разному (в зависимости от формы). Так, например, серповидноклеточная анемия, унаследованная от одного из родителей, практически никак не проявляется. В свою очередь, если дефектный ген наследуется от обоих родителей, то тогда данное наследственное заболевание проявляется крайне тяжело уже в детском возрасте (гемолитические кризы, частые инфекционные заболевания, патологическое изменение костной ткани). При мембранопатиях и ферментопатиях также могут возникать гемолитические кризы (массивный гемолиз), а также желтуха, желчнокаменная болезнь, увеличение селезенки.

Лечение гемолитических анемий при понижении уровня эритроцитов

Лечение должно начинаться с определения причины гемолитической анемии. Также важно определить насколько массивным оказался гемолиз, для того чтобы в дальнейшем оказать адекватную и своевременную медицинскую помощь.
 
Основные принципы лечения и профилактики гемолитической анемии следующие:

• Избегание воздействия гемолитических ядов на организм. Важным условием профилактики гемолитической анемии является соблюдение всех правил техники безопасности на производствах, где используются различные соли тяжелых металлов или химические вещества, способные вызывать гемолиз. Крайне важно пользоваться всеми предусмотренными мерами безопасности, включая индивидуальные меры защиты (специальные респираторы, комбинезоны, перчатки, ботинки). При остром отравлении необходимо как можно быстрее прервать контакт с токсическим веществом. В случае если это жидкость, то следует обильно промыть в проточной воде глаза или кожу, которые непосредственно контактировали с токсическим веществом. Наиболее опасным считается отравление токсичными газами. Дело в том, что легкие имеют большую площадь поверхности и именно поэтому ингаляционный путь (вдыхание газов) чаще всего приводит к острым отравлениям. При отравлении токсичными газами пострадавшего следует транспортировать в хорошо проветриваемое помещение или на свежий воздух, а также при необходимости обеспечить адекватный приток кислорода (расстегнуть верхние пуговицы рубашки, ослабить ремень). Важно как можно раньше доставить пострадавшего в больницу для оказания адекватной дезинтоксикационной терапии (выведение токсина из организма или его обезвреживание).
• Избегание длительного нахождения в условиях гипоксии (кислородного голодания). Иногда некоторые виды гемолитических анемий (мембранопатии) проявляются лишь в том случае, когда организм человека не получает с воздухом достаточное количество кислорода. Данная ситуация может возникать из-за нахождения человека на большой высоте (пониженное парциальное давление кислорода в воздухе), при интенсивной физической работе (несоответствие между поступающим воздухом и воздухом, необходимым для обменных процессов) или сильном стрессе.
• Удаление селезенки (спленэктомия) в некоторых случаях является единственным способом уменьшения выраженности гемолитической анемии. Дело в том, что проходя по узким сосудам селезенки (синусы), красные кровяные тельца, которые имеют поврежденную или дефектную структуру, активно захватываются макрофагами (клетки, способные захватывать чужеродные объекты) и разрушаются. Удаление селезенки способствует удлинению жизненного цикла эритроцитов. Как правило, данный способ лечения применяется при наследственных мембранопатиях (эллиптоцитоз, акантоцитоз, пиропикноцитоз, стоматоцитоз). Также удаление селезенки необходимо в том случае, когда у пациента уже имеется спленомегалия (увеличение селезенки в размере).
• Переливание эритроцитарной массы необходимо при повторных (рецидивирующих) гемолитических кризах. Частое разрушение большого количества эритроцитов и гемоглобина, которое возникает вследствие гемолитических кризов, может приводить к снижению гемоглобина ниже 70 г/л (выраженная степень анемии). Это, в свою очередь, приводит к тому, что все ткани организма не получают кислород в необходимом количестве. Для того чтобы избежать нарушения функционирования центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы, а также печени и почек (органы наиболее чувствительные к кислородному голоданию) прибегают к внутривенному введению эритроцитарной массы.
• Применение глюкокортикоидов является основным звеном в лечении аутоиммунной гемолитической анемии. Глюкокортикоиды, по сути, представляют собой гормоны надпочечников синтетического происхождения, которые способны подавлять иммунный ответ, в том числе и патологические иммунные реакции. К тому же, данные стероидные гормоны усиливают эритропоэз (образование эритроцитов) на уровне костного мозга, что позволяет в более быстрые сроки восстановить нормальное количество красных кровяных клеток.
• Применение препаратов, связывающих железо. Во время гемолитических кризов происходит усиленное разрушение гемоглобина, в результате чего в кровь высвобождается большое количество железа. Из кровяного русла железо может попадать, накапливаться и токсически воздействовать на клетки поджелудочной железы, миокарда (сердечная мышца), центральной нервной системы. Для того что связать и вывести из организма избыток железа прибегают к использованию таких медикаментов как деферазирокс или дефероксамин.

---

 

Почему бывают понижены эритроциты у ребенка?

Понижение уровня эритроцитов в детском возрасте является довольно распространенным явлением. Чаще всего это связанно с несбалансированным питанием ребенка. Эритропения (снижение уровня эритроцитов) вместе со снижением уровня гемоглобина может возникать в том случае, если в рационе не хватает пищи, содержащей в большом количестве витамин В12 (цианокобаламин) и витамин В9 (фолиевая кислота). При дефиците витамина В12 костный мозг начинает вырабатывать крупные и аномальной формы клеток-предшественников эритроцитов (мегалобласты), которые в дальнейшем не способны трансформироваться в зрелые формы. В конечном счете, в крови циркулируют незрелые эритроциты, которые в отличие от нормальных красных кровяных телец живут не 120 дней, а лишь 40 – 60 (наблюдается значительное укорочение жизни эритроцитов). Наиболее чувствительными к недостатку витамина В12 являются костный мозг, а также центральная нервная система. В свою очередь, витамин В9 также крайне необходим для синтеза и созревания форменных элементов крови. Именно поэтому недостаточное поступление в организм фолиевой кислоты нередко приводит к мегалобластной анемии (образование мегалобластных клеток). Стоит отметить, что дефицит витамина В12 и В9 пагубно сказывается на росте и умственном развитии ребенка.
 
В некоторых случаях понижение красных кровяных телец возникает уже в первые часы после рождения (или даже на стадии формирования плода). Данная патологическая ситуация носит название гемолитическая болезнь новорожденных и возникает в том случае, когда имеется несоответствие крови плода и матери по резус-фактору или по группе крови.
 
Данные конфликты между системой мать-плод появляются из-за сенсибилизации организма матери. Если у плода имеются на поверхности эритроцитов белковые молекулы (антигены), которых нет на эритроцитах матери, то тогда, проникнув в кровоток, данные антигены вызывают образование антител (первичный иммунный ответ). Главной функцией антител является специфическое связывание с антигеном, что приводит к запуску поглощения данного комплекса специальными клетками (макрофаги). При повторном попадании (например, при повторной беременности) в организм матери данные антигены быстро распознаются, что приводит к синтезу большого количества антител и массивному разрушению эритроцитов (гемолиз). По сути, эритроцитарные антигены плода организмом матери воспринимаются как чужеродные.
 
Выделяют следующие причины гемолитической болезни новорожденных:

• Конфликт между резус-отрицательной матерью и резус-положительным плодом. Данный конфликт, как правило, возникает после первой беременности, когда антигены от первого плода (резус-положительного) попали через плаценту в кровь матери и привели к образованию антител (сенсибилизация). При последующих беременностях организм матери способен вырабатывать большое количество антител, связывающихся с антигенами на эритроцитах и запускающих гемолиз (разрушение красных кровяных телец). Разрушенные эритроциты не способны удерживать на своей поверхности гемоглобин и, в конечном счете, теряют его. Гемоглобин, в свою очередь, подвергается трансформации в билирубин (представляет собой желчный пигмент). Данный пигмент в больших концентрациях является довольно токсичным веществом, которое может накапливаться в различных тканях и вызывать нарушение функций клеток, вплоть до их разрушения. Также на ткани влияет нарастающая гипоксия (кислородное голодание). Без необходимого количества кислорода органы не способны развиваться и функционировать в нормальном режиме. Именно поэтому дети при гемолитической болезни новорожденных рождаются с различными пороками развития. В особенности страдает головной мозг, так как именно ткани мозга наиболее чувствительны к воздействию билирубина и гипоксии.
• Конфликт между матерью с первой группой крови и плодом второй или третьей группы крови. В отличие от резус-конфликта, в данном случае сенсибилизация организма матери может быть и не связанна с предыдущими родами. Иногда сенсибилизация возникает на фоне частых иммунизаций (вакцинация) или после некоторых перенесенных инфекционных заболеваний. 

Другой причиной гемолитической болезни новорожденных может стать инфекция. Некоторые вирусные (краснуха, цитомегалия), бактериальные (врожденный сифилис) и паразитарные заболевания (токсоплазмоз, малярия) способны приводить к гемолизу и в определенной степени снижать уровень эритроцитов в крови.
 
Кроме того, понижение эритроцитов может также наблюдаться при различных наследственных мембранопатиях или ферментопатиях. Наследственные мембранопатии проявляются дефектом мембраны эритроцитов. В свою очередь, при ферментопатиях наблюдается нарушение функционирования одного из ферментов, участвующего в энергетических процессах. В результате тех или иных дефектов, длительность жизни красных кровяных телец значительно сокращается.

Почему понижены эритроциты и гемоглобин?

Снижение эритроцитов в абсолютном большинстве случаев приводит к снижению уровня гемоглобина. Связано это с тем, что гемоглобин может транспортироваться только красными кровяными тельцами. В том случае, если эритроциты подвергаются разрушению (гемолиз), то связь между гемоглобином и эритроцитами теряется. Это приводит к тому, что гемоглобин в большом количестве попадает в плазму (жидкая часть крови). В свободном состоянии гемоглобин является довольно токсичным веществом. Существуют несколько белков (гемопексин, гаптоглобин), которые способны обезвреживать свободный гемоглобин, уменьшая его концентрацию (гемоглобинобезвреживающие системы).
 
Так, например, белок гемопексин связывает ту часть гемоглобина, в которой содержится железо (гем). Также гемопексин способен специфически связываться со свободным гемом. Данный комплекс затем с кровью попадает в печень, где гем в дальнейшем идет либо на синтез различных желчных пигментов (в том числе билирубина), либо же связывается с трансферрином (белок переносчик молекул, содержащих железо) и переносится в костный мозг для последующего участия в процессе создания эритроцитов. В свою очередь, белок гаптоглобин связывает свободный глобин или глобин, входящий в состав гемоглобина. Затем полученный комплекс попадает в селезенку и дальше дезинтегрируется на нетоксичные молекулы.

Из-за чего могут быть понижены эритроциты и лейкоциты?

Если происходит одновременное снижение количества красных и белых кровяных телец, то вероятнее всего это связано с нарушением процесса кроветворения. Данный процесс осуществляется на уровне костного мозга и может быть нарушен из-за воздействия различных токсических веществ или вследствие возникновения опухоли костного мозга.
 
Выделяют следующие причины снижения эритроцитов и лейкоцитов:

• Дефицит витаминов группы В может приводить к нарушению функции кроветворения, в результате чего, костный мозг не способен синтезировать достаточное количество клеток-предшественников форменных элементов крови. Витамины В1, В9 и В12 крайне необходимы для нормального функционирования костного мозга. Витамин В1 в больших количествах содержится в орехах, крупах (гречневая, овсяная, ячменная), мясе, яйцах. Витамин В9, в свою очередь, содержится в печени, мясе, различных овощах (салат, капуста, петрушка, морковь, огурцы и т. д.). Цианокобаламин (витамин В12) находится в больших количествах в рыбе, печени, молочной продукции, яйцах, сое.
• Апластическая анемия представляет собой патологию кроветворной системы, при которой функция костного мозга по кроветворению резко угнетается. Чаще всего апластическая анемия возникает на фоне острого отравления мышьяком, солями тяжелых металлов или бензолом. Одной из причин возникновения данного вида анемии является воздействие ионизирующего облучения на организм. Передозировка некоторыми лекарственными препаратами (цитостатики, хлорамфеникол, аминазин) может также приводить к апластической анемии. Для данной патологии характерно снижение количества всех форменных элементов крови (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты).
• Лейкоз – злокачественное заболевание системы кроветворения. В некоторых случаях опухоль может замещать клетки-предшественники сразу нескольких ростков кроветворения. В конечном счете, нормальная ткань костного мозга замещается на опухолевые клетки, которые не способны выполнять специфической функции. Это ведет к угнетению образованию эритроцитов, лейкоцитов, а также тромбоцитов (в зависимости от типа лейкоза).

Почему понижены эритроциты при беременности?

Во время беременности может возникать как анемическое состояние, так и физиологическая гидремия беременных (гиперволемия). Под гидремией понимают такое состояние, при котором в кровяном русле содержится большое количество воды, что проявляется снижением удельной концентрации красных кровяных телец. По сути, при гидремии число эритроцитов остается прежним. Увеличивается лишь объем жидкой части крови, что приводит к ее разжижению. Именно поэтому клинический анализ крови выявляет эритропению (понижение эритроцитов). Кроме того, для данного состояния характерно снижение уровня гемоглобина, концентрации белков в плазме, а также снижение вязкости и плотности крови. Физиологическая гидремия беременных, как правило, полностью проходит спустя 7 – 10 дней после родов.
 
В свою очередь, при анемии объем жидкой части крови остается неизмененным. Для анемии чаще всего характерно снижение как эритроцитов, так и гемоглобина (белок, который переносит кислород к тканям). Наиболее частой причиной анемии во время беременности является дефицит железа. Дело в том, что железо в больших количествах расходуется на образование плаценты, а также на нужды плода. В свою очередь, потребность в железе в полтора раза превышает скорость, с которой этот микроэлемент может всасываться в тонком кишечнике. Железодефицитная анемия во время беременности может привести к преждевременным родам, а также повышает риск послеродовой инфекции. Кроме того, ткани плода не получают кислород в необходимом количестве, что может приводить к задержке роста и развития плода (в особенности страдает головной мозг).
 
Другой частой причиной анемии во время беременности является дефицит витамина В12 (цианокобаламин). При уменьшении поступления данного витамина с пищей наблюдается нарушение процесса кроветворения, что приводит к пернициозной анемии (В12-дефицитная анемия). Помимо этого, для пернициозной анемии характерно поражение центральной и периферической нервной системы.