Гематолог. Чем занимается данный специалист, какие исследования производит, какие заболевания лечит?

Кто такой гематолог?

Гематолог (врач-гематолог) – это специалист с высшим медицинским образованием, прошедший ординатуру (одна из разновидностей обязательного последипломного образования для врачей) по специальности гематология. Врачи-гематологи занимаются диагностикой, лечением, а также профилактикой заболеваний крови и кроветворных органов. Кроветворение представляет собой процесс образования клеток крови (лейкоциты, эритроциты, тромбоциты). Главным кроветворным органом является костный мозг, также кроветворение происходит в селезенке, тимусе (вилочковая железа), лимфатических узлах.

Как правило, врачи-гематологи работают в гематологических клиниках и больницах, гематологических отделениях, поликлиниках. Также существует большое количество исследовательских центров и институтов, в которых данные специалисты занимаются разработкой и тестированием новых методов диагностики и лечения гематологических заболеваний (заболеваний крови). В связи с тем, что гематологи часто встречаются со злокачественными заболеваниями крови, появилась такая отдельная специальность как гематолог-онколог. Врачи-гематологи занимаются заболеваниями крови как у детей, так и у взрослых.

Чем занимается гематолог?

Основная часть работы гематолога связана с выявлением (диагностикой) и лечением разнообразных патологий крови у пациентов. Ими могут быть анемии (состояния, вызванные снижением количества эритроцитов и гемоглобина в крови), опухоли системы крови, патологии свертывающей системы крови, нарушения процесса кроветворения, порфирии (заболевания, вызванные расстройством обмена некоторых веществ). Помимо диагностики и лечения заболеваний крови, данный врач еще занимается вопросами, связанными с профилактикой заболеваний крови и реабилитацией гематологических больных.
 
Гематолог занимается диагностикой и лечением следующих заболеваний и патологических состояний:

• анемии;
• гемобластозы (опухоли системы крови);
• порфирии;
• нарушения системы гемостаза (свертывающая система крови);
• депрессии кроветворения;
• метгемоглобинемии.

Анемии

Анемия – это патологическое состояние, при котором в крови понижается количество эритроцитов и гемоглобина. Анемия достаточно легко выявляется при общем анализе крови, в результатах которого можно заметить характерные для нее изменения. Существует достаточно много типов анемий. Все они отличаются друг от друга как по механизму развития, так и по тяжести, а также происхождению. Анемия может быть как отдельной нозологической формой (самостоятельное заболевание), так и симптомом других заболеваний. Анемии могут возникать из-за кровопотери (постгеморрагические анемии), например, при ранениях, язвах желудка, после хирургических операций и др. Причиной анемии может быть недостаток некоторых витаминов и минеральных веществ в организме (железодефицитные, В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии).
 
Анемии часто наблюдаются при заболеваниях крови, связанных с врожденными дефектами строения эритроцитов и гемоглобина (серповидноклеточная анемия, болезнь Минковского-Шоффара, талассемия, акантоцитоз, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.). Нередко анемические состояния развиваются при аутоиммунных патологиях (например, системной красной волчанке, ревматизме), паразитарных заболеваниях (малярия), отравлениях змеиными ядами, ядохимикатами и др. Основной задачей врача-гематолога во время обследования пациента с анемией является грамотное выявление причин ее появления, поскольку выявить присутствие самой анемии чаще всего не составляет большой сложности (так как для установления диагноза существуют достаточно четкие клинические и лабораторные критерии). Именно выявление причин появления анемии является ключевым моментом успешного лечения данного патологического состояния.
 
Обнаружение причины анемии и подбор необходимого лечения для каждого конкретного случая порой является очень сложным занятием и не каждый врач-клиницист (например, терапевт, семейный врач, хирург) способен справиться с такой проблемой. Именно для этого и необходим врач-гематолог. Хотя не всегда для диагностики, лечения и профилактики анемий необходим гематолог. Например, беременным женщинам семейный врач или врач-гинеколог обязательно прописывает препараты железа и некоторых витаминов (например, фолиевой кислоты). Все это необходимо для профилактики железодефицитной и В9-дефицитной (фолиеводефицитной) анемий, присутствие которых у будущей мамы может неблагоприятно сказаться на развитии плода. В таких случаях, как правило, консультация гематолога не нужна.

Гемобластозы

Если при анемиях, в некоторых случаях, можно избежать консультации с гематологом, то при гемобластозах этого сделать не получится. Гемобластозы – это группа патологий, объединяющих все опухоли крови. Кроме гематолога в этих патологиях не разбирается никто. Гемобластозы обычно развиваются в результате повреждения ДНК (генетического материала) клеток крови различными факторами внешней (радиация, интоксикации, инфицирование различными вирусами) и внутренней (хромосомные аномалии, генные мутации) среды. Нарушение нормальной последовательности ДНК приводит к неправильному делению и развитию клеток крови, вследствие чего они начинают бесконтрольно размножаться и превращаться в опухоль.
 
Существуют следующие группы гемобластозов:

• Лейкозы (или лейкемии), которые представляют собой злокачественные образования, которые первично возникают в костном мозге и состоят из различных видов кроветворных клеток. Все лейкозы, в свою очередь, бывают двух видов – острые (например, острый лимфобластный, острый миелобластный, острый мегакариобластный лейкозы и др.) и хронические (хронический миелолейкоз, эссенциальный тромбоцитоз, миеломная болезнь, эритремия, хронический моноцитарный и миеломоноцитарный лейкоз и др.). В первом случае (при острых лейкозах) опухоль состоит из очень молодых клеток крови (бластов), во втором – из уже более взрослых. Помимо принципиального разделения на острые и хронические все лейкозы разделяются еще на дополнительные виды, отличающиеся друг от друга по различным параметрам (типу клеток, их характеристикам и др.).
• Лимфомы – это опухоли из лимфоцитов, пролимфоцитов и лимфобластов (более молодых лимфоцитов), локализующиеся вне костного мозга (по крайней мере, на первичных этапах развития опухоли). Лимфомы первично возникают в органах и тканях богатых лимфоидной тканью. Ими могут быть лимфатические узлы, миндалины, селезенка, слизистая оболочка кишечника и др. Известно достаточно много видов лимфом, например, лимфогранулематоз, грибовидный микоз, диффузная крупноклеточная лимфома, лимфома из мелких лимфоцитов, фолликулярная лимфома и др. Все они отличаются друг от друга типом клеток, вовлеченных в опухолевый процесс, а также некоторыми другими признаками.

Порфирии

Порфирии – это группа заболеваний, связанных с нарушением обмена порфиринов в организме. Порфирины являются незаменимыми химическими соединениями, входящими в структуру некоторых ферментов (цитохромы, каталазы, пероксидазы, циклооксигеназы и др.), гемоглобина (вещество, транспортирующее кислород и углекислый газ в эритроцитах) и миоглобина (вещество, транспортирующее кислород и углекислый газ в мышцах). Порфирии являются наследственными заболеваниями. При них в крови и других тканях человека увеличивается содержание порфиринов, которые оказывают на них токсическое действие, в результате чего у него развиваются характерные симптомы (например, фотодерматоз, гемолитическая анемия, судороги, галлюцинации, нарушения чувствительности кожи, боли в животе, тошнота, рвота и др.).
 
Наиболее распространенными порфириями являются вариегатная порфирия, болезнь Гюнтера (врожденная эритропоэтическая порфирия), острая перемежающая порфирия, поздняя кожная порфирия. Порфирия – это достаточно редкое заболевание, поэтому к врачу-гематологу такие пациенты попадают редко. Отчасти, сниженная частота обращаемости также обусловлена тем, что такие больные продолжительное время лечатся у других специалистов, например, неврологов, психиатров, хирургов, дерматовенерологов. Это можно объяснить близкой по специфике к их профессиям симптоматике, которая непременно возникает у пациента, страдающего порфирией.

Нарушения системы гемостаза

Гематолог также может заниматься диагностикой и лечением различных патологий, связанных с системой гемостаза (системой свертывания крови). Данная система включает в себя три основных компонента – сосудисто-тромбоцитарный (стенки сосудов, тромбоциты), плазменно-коагуляционный (факторы свертывания крови и антикоагулянты) и фибринолитический (система фибринолиза). Нарушение активности даже одного из компонентов системы свертывания влечет за собой развитие серьезных патологий.
 
Самыми распространенными патологиями системы гемостаза являются:

• тромбоцитопатии – это группа болезней, при которых по каким-либо причинам нарушается функция тромбоцитов;
• тромбоцитопении – это группа патологических состояний, при которых снижается количество тромбоцитов;
• тромбофилии представляют собой заболевания, вызванные наследственным или приобретенным нарушением системы свертывания крови, характеризующиеся повышенным риском тромбообразования;
• ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания) – это состояние, при котором происходит образование множественных микротромбов, а также поражаются все компоненты свертывающей системы крови и микроциркуляция;
• гемофилия – это наследственное нарушение свертывания крови, для которого характерна повышенная кровоточивость, частые спонтанные кровоизлияния во внутренние органы. 

Система гемостаза является очень важной, поскольку она не только предотвращает внутренние и внешние кровотечения, но и способствует постоянному поддержанию жидкого состояния крови, циркулирующей в сосудах.

Депрессии кроветворения

Депрессии кроветворения – это целая группа заболеваний, для которых характерно угнетение гемопоэза (кроветворение), сопровождаемое уменьшением количества кроветворных клеток. В зависимости от того, какой росток костного мозга (структуры, из которых дифференцируются зрелые клетки крови) поврежден, развивается та или иная форма депрессии кроветворения.
 
К депрессиям кроветворения относятся следующие патологические состояния:

• Апластическая анемия – это заболевание, которое характеризуется выраженным угнетением роста и созревания кроветворных клеток в костном мозге и панцитопенией (снижение количества всех кровяных клеток) в периферической крови.
• Агранулоцитозы и нейтропении – это резкое снижение количества лейкоцитов в крови.
• Цитостатическая болезнь – это патологическое состояние, которое возникает на фоне действия на организм цитостатических факторов и сопровождается гибелью делящихся клеток, в том числе клеток костного мозга. 

Различают наследственную и приобретенную формы депрессий кроветворения. Наиболее распространенными причинами развития приобретенных депрессий кроветворения являются инфекционные заболевания, радиация, токсическое действие некоторых химических веществ, в том числе и лекарственных средств (цитостатики, некоторые антибиотики). Часто причины депрессий кроветворения не могут быть выявлены. Клинические проявления депрессий кроветворения могут быть различными в зависимости от вида и количества пораженных ростков костного мозга.
 
Диагноз депрессии кроветворения основывается на исследовании пунктата (материал, полученный при пункции) костного мозга и анализа периферической крови (кровь, которая циркулирует по сосудам). При подозрении на одну из форм депрессий кроветворения необходима консультация врача-гематолога, так как при несвоевременной диагностике и лечении осложнения могут быть очень серьезными.

Метгемоглобинемии

Метгемоглобинемия – это патологическое состояние, при котором концентрация метгемоглобина в крови составляет более 1%. Метгемоглобин представляет собой окисленную форму гемоглобина, в которой железо становится трехвалентным (в норме в гемоглобине железо является двухвалентным). Механизм возникновения метгемоглобинемии заключается в том, что метгемоглобин связывается с кислородом и блокирует его доставку к тканям, вызывая, таким образом, тканевую гипоксию (недостаточность кислорода в тканях). Основным симптомом данного патологического состояния является цианоз (синюшная окраска кожных покровов и слизистых оболочек). Наряду с цианозом пациенты жалуются на головные боли, головокружение, тахикардию (учащенное сердцебиение). Выраженность симптоматики напрямую зависит от концентрации метгемоглобина в крови. Концентрация метгемоглобина выше 70% является летальной для взрослого человека.
 
Метгемоглобинемии могут быть наследственными и приобретенными. Причинами наследственных метгемоглобинемий могут быть врожденный дефицит или отсутствие метгемоглобинредуктазы (фермент, который превращает метгемоглобин в гемоглобин), а также М-гемоглобинопатии (синтез аномальных типов гемоглобина в организме). Приобретенная метгемоглобинемия наиболее часто является следствием отравления продуктами с повышенным содержанием нитратов, химическими веществами и лекарственными средствами (сульфаниламиды, фенацетин, анилин). Если заболевание вызвано отравлением лекарственным средством, в некоторых случаях лечение состоит только в прекращении приема препарата. В более тяжелых случаях пациенты нуждаются в длительной госпитализации. При метгемоглобинемии большая роль отводится экстренной помощи, которая состоит в максимально быстром введении в организм раствора метиленового синего. Раствор метиленового синего вводится внутривенно и действует достаточно быстро (в течение нескольких часов).

Как проходит прием врача-гематолога?

Целью визита к гематологу является подтверждение или исключение заболеваний крови и кроветворных органов. Как правило, перед консультацией гематолога нет необходимости в специальной предварительной подготовке.
 
Прием начинается с расспроса пациента, врача интересует как общая информация о состоянии пациента, так и симптомы гематологических заболеваний. Во время приема пациент рассказывает о жалобах, которые его беспокоят, учитывая все детали.
Важно узнать, когда появились первые симптомы, для того чтобы определить примерное время начала заболевания. Обычно жалобы не являются специфичными и представлены общей слабостью, недомоганием, быстрой утомляемостью, одышкой. Обязательно во время приема врач проверяет состояние кожи и слизистых оболочек. При этом могут быть выявлены бледность кожных покровов, цианоз, наличие высыпаний на коже, гематомы.
 
Сбор анамнеза и физикальное обследование (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация) пациента являются очень важными моментами для постановки правильного диагноза, однако чаще всего этих данных недостаточно и прибегают к лабораторным и инструментальным исследованиям. Для большинства заболеваний крови существуют четкие диагностические критерии, которые основываются на результатах лабораторных исследований периферической крови и пунктата костного мозга. Врача интересуют также и результаты ранее проведенных исследований, для того чтобы оценить динамику состояния пациента и прогнозировать дальнейшее течение болезни.
 
Основными методами исследования, которые назначает врач-гематолог, являются:

• исследование периферической крови (клинический анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма);
• пункция костного мозга с дальнейшим лабораторным исследованием пунктата (миелограмма);
• инструментальные методы исследования – КТ (компьютерная томография), рентгенография, сцинтиграфия, МРТ (магнитно-резонансная томография), УЗИ (ультразвуковое исследование) и др. 

Прием заканчивается постановкой диагноза и назначением лечения. Схема лечения подбирается индивидуально для каждого больного. В сложных случаях схема лечения пациента обсуждается и утверждается на консилиуме врачей. Как правило, лечение пациентов с гематологическими заболеваниями является достаточно длительным, такие пациенты долгое время вынуждены находиться под наблюдением врача.

С какими симптомами чаще обращаются к гематологу?

Несмотря на то, что основным диагностическим критерием заболеваний крови являются результаты лабораторных и инструментальных исследований, именно выявление симптомов заболеваний крови является отправным пунктом, на основе которого определяется диагностическая и лечебная тактика. Как правило, к общим симптомам относятся головные боли, тошнота, рвота, общая слабость, одышка, быстрая утомляемость. Эти симптомы встречаются при большом количестве разнообразных патологий и не являются специфичными только для гематологических заболеваний. Важно выявить все существующие клинические признаки заболеваний, для того чтобы провести дифференциальную диагностику.

Симптом	Механизм возникновения	Какие исследования проводятся?	Вероятный диагноз
Бледность кожных покровов	При значительных кровопотерях, нарушении синтеза гемоглобина и эритроцитов, а также патологически ускоренном разрушении эритроцитов происходит снижение уровня гемоглобина или количества красных кровяных клеток (эритроциты). В результате нарушается насыщение тканей кислородом, кожа становится бледной.	общий анализ крови; общий анализ мочи; биохимический анализ крови (сывороточное железо, ферритин, трансферрин); коагулограмма; анализ кала на скрытую кровь; эндоскопические диагностические методы (фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия); пункция костного мозга с последующим исследованием пунктата; определение порфиринов и их предшественников в моче; микроскопия мазка крови.	анемии; гемофилия; гемобластозы; депрессии кроветворения; порфирии.
Кожная сыпь	При нарушении обмена порфиринов происходит их накопление в тканях, в результате чего появляются характерные изменения кожи (гиперпигментация, гипертрихоз, везикулы), которые усиливаются при воздействии солнечных лучей на кожу. Сыпь геморрагического характера (петехии, пурпура) появляется при повреждении сосудистой стенки, разрыве капилляров, нарушении нормальной функции тромбоцитов. Инфильтрация кожи бластными клетками (багрово-синюшные пятна, узелки) проявляется сыпью.	общий анализ крови; общий анализ мочи; коагулограмма; биохимический анализ крови; определение порфиринов и их предшественников в моче.	поздняя кожная порфирия; нарушения системы свертывания крови; гемобластозы.
Повышенная кровоточивость	Из-за дефектов сосудистой стенки кровь выходит за пределы кровяного русла. Снижение уровня тромбоцитов в крови, а также нарушение нормальной функциональной активности тромбоцитов также проявляется кровоточивостью. При патологиях гемостаза нарушается активность или снижается количество факторов свертывания.	общий анализ крови; коагулограмма; биохимический анализ крови (кальций); эндоскопические исследования.	гемобластозы; ДВС-синдром (последняя стадия); тромбоцитопении; тромбоцитопатии; гемофилия.
Цианоз	Цианоз является проявлением недостаточного насыщения крови кислородом. Высокая концентрация метгемоглобина в крови препятствует нормальной функции гемоглобина (транспорт кислорода к тканям).	общий анализ крови; общий анализ мочи; пульсоксиметрия (уровень насыщения кислородом гемоглобина); многоволновая спектрофотометрия.	метгемоглобинемия; ДВС-синдром; депрессии кроветворения.
Зуд кожи	Лейкемическая инфильтрация кожи, которая является скоплением бластных клеток в толще кожи, сопровождается зудом. Скопление порфиринов в коже в результате нарушения порфиринового обмена приводит к повышению чувствительности кожи (особенно к солнечному излучению). При нарушении порфиринового обмена зуд сопровождается покраснением и отечностью кожи в области воздействия солнечных лучей.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; общий анализ мочи; определение порфиринов и их предшественников в моче.	гемобластозы; порфирии.
Сухость кожи	Сухость кожи наряду с ее шелушением являются следствием нарушения трофики кожных покровов.	общий анализ крови; биохимический анализ крови.	железодефицитная анемия; гемобластозы.
Желтушность кожи и слизистых оболочек	Повышенный уровень свободного билирубина в крови как следствие усиленного разрушения эритроцитов вызывает изменение цвета кожи и слизистых оболочек.	общий анализ крови; общий анализ мочи; биохимический анализ крови; УЗИ органов брюшной полости.	гемолитическая анемия.
Увеличение лимфатических узлов	Увеличение лимфатических узлов может быть первичным (воспаление лимфатического узла) или вторичным (как ответ на заболевание определенных органов). Лимфатические узлы увеличиваются при развитии в них опухолевого процесса.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; УЗИ лимфатических узлов; УЗИ органов брюшной полости; пункция лимфатического узла и исследование пунктата; пункция костного мозга; КТ; МРТ.	гемобластозы; метастазы злокачественных опухолей в лимфатические узлы.
Увеличение селезенки (спленомегалия)	Процесс разрушения клеток крови, который в норме происходит в селезенке, при некоторых заболеваниях становится ускоренным, что ведет к увеличению селезенки в размерах.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; УЗИ органов брюшной полости; КТ; МРТ; пункция костного мозга.	гемолитическая анемия; гемобластозы; В12-дефицитная анемия (редко); талассемия; серповидноклеточная анемия.
Боли в костях (постоянные или появляющиеся при постукивании или давлении на кость) и суставах	Боли в костях являются следствием гиперплазии клеток костного мозга, бесконтрольной пролиферации лейкозных клеток.	общий анализ крови; микроскопия мазка крови; радиография плоских костей сцинтиграфия; КТ; МРТ; пункция костного мозга.	гемобластозы; метастазы опухолей в кости.
Лихорадка	Незрелые лейкоциты не способны выполнять свои функции (борьба с инфекционными агентами). Опухолевые клетки производят цитокины (белковые молекулы), которые вызывают лихорадку. Повышение температуры происходит при присоединении вторичной инфекции на фоне ослабленного иммунитета.	общий анализ крови; микроскопия мазка крови; общий анализ мочи; биохимический анализ крови; пункция костного мозга с исследованием пунктата.	гемобластозы; депрессии кроветворения.
Резкая потеря веса	Резкая потеря веса, как правило, происходит на последних стадиях опухолевых заболеваний. Потеря веса может быть связана с потерей аппетита (особенно после химиотерапии), нарушениями метаболизма в связи с опухолью.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; УЗИ органов брюшной полости; КТ; МРТ.	гемобластозы.
Увеличение печени (гепатомегалия)	Усиленное разрушение эритроцитов в печени приводит к увеличению ее размеров.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; общий анализ мочи; УЗИ органов брюшной полости; пункция костного мозга.	гемолитическая анемия; гемобластозы.
Частые инфекционные заболевания	В связи с нарушенной функцией клеток крови происходит подавление иммунитета, в связи с чем организм не в состоянии бороться с инфекциями.	общий анализ крови; микроскопия мазка крови; общий анализ мочи; биохимический анализ крови.	гемобластозы; депрессии кроветворения.

Какие исследования проводит гематолог?

В связи с разнообразными проявлениями гематологических заболеваний спектр методов исследования, которые назначает врач-гематолог для выявления или исключения заболеваний крови, является достаточно широким. Абсолютно при всех гематологических заболеваниях проводятся исследования крови на различные показатели. При необходимости проводятся такие диагностические процедуры как пункция, биопсия тканей (костного мозга, лимфатических узлов), которые обладают высокой информативностью при диагностике заболеваний крови и кроветворных органов. Также часто гематолог назначает большое количество дополнительных лабораторных и инструментальных исследований для оценки состояния организма в целом и системы крови в частности.

Исследование	Заболевания, которые можно выявить	Как проводится исследование?
Общий анализ крови	анемии; гемобластозы; порфирии; депрессии кроветворения; нарушения системы гемостаза; метгемоглобинемия.	Для проведения исследования необходима венозная кровь. Забор крови производится утром натощак, для того чтобы исключить возможность появления ложных результатов. Результаты общего анализа крови получают обычно в течение одного дня, но при необходимости (в экстренных ситуациях) их могут выдать в течение часа.
Общий анализ мочи	нарушения системы гемостаза; анемии; порфирии.	Материалом для исследования служит первая утренняя порция мочи. Для сбора материала для исследования используются специальные контейнеры. Результаты исследования выдаются в течение одного дня.
Биохимический анализ крови	анемии; порфирии; нарушения системы гемостаза; метгемоглобинемия.	Материалом для исследования является венозная кровь, взятая утром натощак. Для гематолога большое значение в биохимическом анализе крови имеют такие показатели как ферритин, уровень сывороточного железа, кальция и др. Также результаты данного метода исследования важны для оценки общего состояния пациента и функционального состояния некоторых органов. Результаты биохимического анализа выдаются в течение одного дня.
Коагулограмма	нарушения системы гемостаза.	Венозная кровь для коагулограммы помещается в специальную пробирку, которая содержит коагулянт (цитрат натрия). Для правильной интерпретации результатов необходимо предварительно сообщить врачу о приеме препаратов, которые могут оказывать влияние на свертываемость крови. Результаты исследования, как правило, выдаются на следующий день после взятия пробы крови.
Исследование кала на скрытую кровь	анемия.	Материал для исследования собирается в специальный одноразовый контейнер сразу же после акта дефекации. В гематологической практике имеет значение исследование кала на скрытую кровь для диагностики кровотечений, которые могут стать причиной анемии.
Многоволновая спектрофотометрия	метгемоглобинемия.	Материалом для исследования служит венозная кровь. Суть метода состоит в том, что свет, который проходит через пробу крови, поглощается в разных спектральных диапазонах в зависимости от типа гемоглобина.
Определение порфиринов (уропорфирины, копропорфирины) и предшественников порфиринов (дельта-аминолевулиновая кислота, порфобилиноген) в моче	порфирии; гемолитическая анемия.	Мочу для исследования собирают в течение 24 часов в емкость, которая является непроницаемой для света и содержит специальный консервант. Повышение уровня порфиринов говорит о наследственном или приобретенном нарушении синтеза гема.
Микроскопия мазка крови	анемии; гемобластозы.	Материалом для исследования служит венозная или капиллярная кровь. Из капли крови готовят мазок на предметном стекле, а затем изучают под микроскопом. Исследование позволяет выявить атипичные или незрелые клетки.
Пункция лимфатических узлов	гемобластозы.	Процедура проводится с помощью специальной иглы. Одной рукой врач фиксирует лимфатический узел, для того чтобы предотвратить его смещение под кожей, а другой рукой проводит пункцию, вытягивая пунктат. Полученный материал отправляется в лабораторию для исследования.
Сцинтиграфия	гемобластозы.	В основе данного метода лежит введение в организм РФП (радиофармацевтический препарат), меченого радиоактивным маркером и имеющего тропизм к определенным тканям и органам. Специальная аппаратура позволяет выявить гамма-излучение и распределение РФП в организме. Сцинтиграфия позволяет оценить функциональное состояние костного мозга.
КТ (компьютерная томография)	гемобластозы; гемолитическая анемия.	Компьютерная томография – это метод, который позволяет послойно исследовать органы и патологические образования. Для проведения исследования пациента укладывают на специальный стол, который двигается по отношению к сканеру томографа. КТ позволяет оценить состояние лимфатических узлов, недоступных для пальпации.
МРТ (магнитно-резонансная томография)	гемобластозы; гемолитическая анемия.	Перед проведением МРТ следует снять все металлические украшения и детали одежды. Следует отметить, что МРТ противопоказана пациентам с имплантатами, которые содержат металлические детали. Пациента укладывают на кушетку, которая въезжает в аппарат. Важно, чтобы пациент во время исследования оставался неподвижным, чтобы не исказить результаты исследования.
Рентгенография плоских костей	гемобластозы.	Рентгенография представляет собой исследование тканей с помощью рентгеновских лучей. Исследование плоских костей проводится с целью оценки состояния костного мозга. На данный момент рентгенография по частоте использования уступает более современным и информативным методам (КТ, МРТ, сцинтиграфия).
Пульсоксиметрия	метгемоглобинемия; анемии.	Пульсоксиметрия – это метод исследования, с помощью которого определяется степень сатурации (насыщения) кислородом гемоглобина с помощью пульсоксиметра. Датчик пульсоксиметра надевается, как правило, на палец или мочку уха. Результат выдается моментально, на экране аппарата отображается насыщение кислородом крови в процентах. Уровень сатурации ниже 94% говорит о гипоксии и необходимости незамедлительно найти причину проблемы и устранить ее.
УЗИ органов брюшной полости	гемолитическая анемия; гемобластозы.	Данное исследование следует проводить натощак. На кожу исследуемой области наносят специальный гель. Датчик аппарата располагают перпендикулярно исследуемой области, результат отображается на мониторе. В гематологии УЗИ особенно важно для исследования состояния печени, селезенки, лимфатических узлов. Результат УЗИ выдается практически сразу после исследования.
УЗИ лимфатических узлов	гемобластозы; метастазы опухолей в лимфатические узлы.	Для проведения УЗИ лимфатических узлов не требуется специальной предварительной подготовки. Во время исследования врач определяет количество, размеры, форму, утолщение капсулы, структуру лимфатических узлов. УЗИ лимфатических узлов позволяет уточнить причину их увеличения, при наличии опухолевого процесса уточнить стадию заболевания.
Эндоскопические исследования (фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия)	постгеморрагическая анемия.	Основной целью данных исследований в гематологии является обнаружение желудочно-кишечных кровотечений, которые нередко ведут к развитию анемии.
Пункция костного мозга	анемии; гемобластозы; депрессии кроветворения.	Пункция костного мозга может быть проведена только врачом. Процедура проводится с помощью специальной иглы. Пункция может быть проведена как с обезболиванием, так и без него. Как правило, костный мозг для исследования получают в области грудины или подвздошной кости. Результатом исследования пунктата костного мозга является миелограмма, в которой описан как количественный, так и качественный состав клеток миелоидной ткани (кроветворная ткань костного мозга).

Какими методиками лечит врач-гематолог?

В зависимости от типа патологического состояния, обнаруженного у пациента, гематолог определяет схему лечения. Длительность лечения является индивидуальной в каждом случае и напрямую зависит от заболевания, состояния пациента, типа назначенного лечения, ответа организма на лечение. В зависимости от нозологической формы, от степени тяжести заболевания лечение может быть проведено как в стационаре (в больнице), так и амбулаторно (в поликлинике) под наблюдением гематолога.
 
Наиболее часто врач-гематолог назначает следующие методы лечения:

• хирургическое лечение заключается в удалении органов (спленэктомия) или патологических образований (удаление опухоли);
• трансплантация гемопоэтических клеток костного мозга и периферической крови проводится с целью остановки патологического кроветворения с помощью донорских клеток с нормальной функцией и восстановления гемопоэза (кроветворения);
• химиотерапия – это метод лечения, суть которого заключается во введении в организм цитостатических (нарушающих процессы роста и размножения злокачественных клеток) или цитотоксических (вызывающих некроз опухолевых клеток) препаратов;
• лучевая терапия (радиотерапия) основывается на использовании ионизирующей радиации для борьбы со злокачественными опухолями;
• поддерживающее лечение имеет большое значение, так как некоторые методы лечения гематологических заболеваний обладают серьезными побочными эффектами, которые причиняют дискомфорт больным и ухудшают качество жизни;
• антибактериальная терапия гематологическим больным нередко назначается в связи с тем, что при снижении иммунитета организм становится более восприимчивым к различным инфекциям;
• трансфузионная терапия часто применяется в гематологической практике и заключается в переливании крови и ее компонентов (эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, криопреципитат);
• гормональная терапия состоит чаще всего в назначении глюкокортикоидных гормонов для иммунодепрессии (подавление иммунных реакций);
• медикаментозное лечение, направленное на восполнение дефицита некоторых элементов в организме, коррекцию работы свертывающей системы крови и метаболизма некоторых веществ. 

Для того чтобы комплексно воздействовать на патологию, обычно врачи назначают одновременно несколько терапевтических методов, которые дополняют друг друга и повышают эффективность лечения.
 

Заболевание	Основные методы лечения	Механизм лечебного действия	Примерная длительность лечения
Анемия	препараты железа для перорального приема (сорбифер, феррум лек, актиферрин) и для парентерального введения (в случаях замедленного всасывания через пищеварительный тракт).	Прием препаратов железа способствует восстановлению запасов данного микроэлемента в организме.	Лечение продолжается вплоть до нормализации уровня гемоглобина в крови, после чего рекомендуется продолжить лечение еще на 4 – 6 месяцев (для нормализации уровня ферритина). Как правило, при нормальном ответе организма на лечение нормализация уровня гемоглобина происходит в течение 1 – 2 месяцев.
	глюкокортикостероиды (преднизолон).	Назначаются при гемолитических анемиях в связи с их иммуносупрессивным эффектом.
	витамины (цианокобаламин, фолиевая кислота).	Происходит восполнение запасов данных элементов в организме.
	трансфузия эритроцитарной массы.	Проводится в тяжелых случаях для предотвращения анемической комы (осложнение анемии, при котором происходит поражение головного мозга из-за длительного дефицита кислорода).
	спленэктомия.	Способствует остановке процесса разрушения эритроцитов, происходящего в этом органе.
	иммуносупрессоры (циклофосфамид, азатиоприн).	При аутоиммунной гемолитической анемии подавляют иммунитет и выработку аутоиммунных антител, которые повреждают нормальные ткани организма.
	трансплантация гемопоэтических клеток костного мозга.	Способствует восстановлению кроветворной функции костного мозга (при апластической анемии).
Гемобластозы	химиотерапия.	Способствует подавлению роста и пролиферации опухолевых клеток. Цитостатические препараты назначаются с целью достижения полной ремиссии (стойкое ослабление или исчезновение симптомов) заболевания и закрепления достигнутого эффекта.	Как правило, лечение гемобластозов является длительным, пациенты могут принимать несколько лет подряд. Даже после достижения полной ремиссии возможны рецидивы (повторные обострения) заболевания.
	трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.	Происходит нормализация гемопоэза.
	трансфузии крови или ее компонентов.	Переливание тромбоцитарной массы назначают для профилактики геморрагических осложнений, для профилактики анемического синдрома проводят трансфузии эритроцитарной массы.
	радиотерапия.	Способствует разрушению ДНК раковых клеток и прекращению их размножения.
	антибиотикотерапия.	Используется для профилактики инфекционных осложнений.
Порфирии	стимуляторы гемопоэза (аргинат гема).	Устраняют дефицит гема, ингибируют чрезмерную активность синтетазы дельта-аминолевулиновой кислоты. В результате концентрация порфиринов в крови уменьшается, а их выделение с мочой увеличивается. Назначается также для купирования приступа острой порфирии.	Средняя длительность лечения составляет 2 – 4 недели. Далее следует реабилитационный период, который длится 3 – 5 месяцев. При отсутствии порфириногенных факторов (ведущих к развитию порфирии) риск повторного появления приступов минимален.
	производные пиримидина и тиазолидина (фосфаден, рибоксин).	Стабилизируют метаболизм порфиринов в организме.
	аналоги альфа-меланоцитстимулирующего гормона (афамеланотид).	Способствуют снижению частоты реакций на ультрафиолетовое облучение.
	энтеросорбирующие средства (активированный уголь).	Препятствуют всасыванию порфиринов в кишечнике.
	переливание эритроцитарной массы.	Переливание эритроцитарных масс в избыточном количестве способствует подавлению эритропоэза (образование эритроцитов).
	гепатопротекторы.	Защищают ткань печени от повреждений при печеночной порфирии.
	углеводная нагрузка (препараты декстрозы, глюкозы).	Снижают уровень накопления порфиринов в организме.
Нарушения системы гемостаза	кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, витамин K, этамзилат).	Оказывают антигеморрагическое (кровоостанавливающее) действие.	Длительность лечения напрямую зависит от формы нарушения системы гемостаза и может составлять от нескольких дней и вплоть до пожизненного приема препаратов.
	антиагреганты (ацетилсалициловая кислота или аспирин).	Происходит снижение агрегации (склеивание) тромбоцитов, что препятствует образованию тромбов.
	переливание крови и ее компонентов (тромбоцитарная масса, эритроцитарная масса, факторы свертывания крови).	Производится в целях профилактики геморрагических и инфекционных осложнений. Также происходит восстановление гемодинамики (движение крови в сосудах) и гемостаза.
	антикоагулянты (гепарин).	Оказывают угнетающее влияние на процесс свертывания крови, а также предотвращают образование тромбов.
	тромболитическая терапия (стрептокиназа, урокиназа).	Происходит лизис (растворение) тромбов и восстановление гемодинамики.
Депрессии кроветворения	гемотрансфузии.	Происходит устранение гемодинамических нарушений, выраженной анемии, гипоксии тканей.	Длительность лечения обычно составляет 2 – 4 недели, после чего следует период восстановления.
	трансплантация гемопоэтических клеток.	Стимулирует нормализацию гемопоэза.
	спленэктомия.	Способствует подавлению процесса разрушения эритроцитов, происходящего в селезенке.
	иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоидные гормоны, антилимфоцитарный и антитимоцитарный иммуноглобулин, циклоспорин, циклофосфамид).	Иммуносупрессивная терапия обладает не только иммунодепрессивным эффектом, но также и стимулирует гемопоэз.
	стимуляторы образования лейкоцитов (лейкоген, филграстим, дикарбамин).	Способствуют ускорению восстановления гемопоэза, стимулируют созревание и дифференцировку клеток крови.
Метгемоглобинемии	раствор метиленового синего (внутривенное введение).	Метиленовый синий применяется для экстренной помощи при метгемоглобинемии. В лечебных дозах введенный внутривенно метиленовый синий восстанавливает метгемоглобин в гемоглобин, нормализуя его транспортную функцию.	При легкой степени тяжести болезни пациентов могут выписать через несколько часов после проведения процедур дезинтоксикации и наблюдения. В тяжелых случаях пациенты нуждаются в более длительной госпитализации. У детей лечение может быть более длительным, при неэффективности лечения предполагают наличие наследственных нарушений.
	трансфузия эритроцитарной массы.	Проводится в тяжелых случаях, при выраженной интоксикации.
	аскорбиновая кислота и рибофлавин в больших дозах.	Данные препараты способствуют снижению уровня метгемоглобина.

Во время лечения, как правило, гематолог назначает лабораторные исследования для оценки динамики состояния пациента и ответа организма на лечение. При необходимости в схему лечения вносят поправки. После окончания курса лечения пациенты остаются под наблюдением гематолога длительное время, периодически консультируются в связи с риском рецидивов (повторное появление) заболевания даже спустя длительное время после лечения.