Пневмосклероз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Пневмосклерозом в медицине называется процесс замещения нормальной легочной ткани на патологическую соединительную ткань. При этом происходит прогрессирующее нарушение дыхательной функции с появлением характерных проявлений и симптомов. Чаще всего пневмосклероз не рассматривается как отдельное самостоятельное заболевание. Это объясняется тем, что он всегда является лишь осложнением каких-либо других патологий легких либо следствием воздействия внешних факторов. В связи с этим при формулировке диагноза важно указать не на сам факт пневмосклероза у пациента, а указать причину, которая его вызвала.
 
Данная патология является весьма распространенной. Пневмосклерозом заканчивается большинство хронических болезней легких. Он встречается чаще у пожилых людей, но может быть диагностирован у людей любого возраста. Точно определить распространенность пневмосклероза в мире или в определенной стране очень трудно. Начальные стадии развития этого процесса могут наблюдаться у многих пациентов.
 
Замещение легочной ткани на соединительную является необратимым процессом. В связи с этим задачей врачей при лечении пациентов является не устранение проблемы, а поддержание дыхательной функции на как можно более высоком уровне. Наилучшим способом борьбы с пневмосклерозом является своевременное и полноценное лечение патологий, которые к нему приводят.

Анатомия легких

Легкие являются самым важным органом дыхательной системы, который заполняет большую часть грудной клетки. Данный орган парный, то есть у каждого человека имеется два легких. Правое легкое состоит из трех долей, а левое – из двух долей (нижнюю переднюю часть грудной клетки слева занимает сердце). Снизу легкие ограничены от других органов диафрагмой, плоской мышцей, разделяющей грудную и брюшную полости. Верхушки легких (верхний полюс) располагаются несколько выше ключицы. Пространство между легкими (за грудиной) называется средостением. В нем проходит пищевод, ряд крупных сосудов и нервов, а также трахея и два главных бронха. Сами легкие покрыты специальной оболочкой, которая называется плеврой. Она выстилает грудную клетку изнутри и переходит на поверхность самого органа.
 
С точки зрения анатомии в строении нижних дыхательных путей можно выделить следующие части:

• трахея;
• главные бронхи;
• бронхи более низкого порядка;
• бронхиолы;
• альвеолярные мешочки.

Трахея

Трахея представляет собой полую трубку, которая проводит воздух от гортани к главным бронхам. Она состоит из тонкой мембраны и хрящевых полуколец. Эти кольца располагаются таким образом, что задняя стенка трахеи образована только натянутой мембраной. Основной функцией трахеи является проведение большого объема воздуха к легким. Из-за значительной ее ширины здесь редко застревают инородные предметы. При попадании в трахею мелких пылинок они довольно быстро удаляются отсюда. Дело в том, что слизистая оболочка здесь содержит так называемые ворсинчатые клетки. За счет движения ворсинок происходит выталкивание мелких частиц с поверхности слизистой оболочки в сторону гортани. В средостении трахея делится на два главных бронха. Это место называется бифуркацией (раздвоением) трахеи.

Главные бронхи

Главные бронхи отводят воздух от трахеи в легкие. В каждое из легких идет один из бронхов. Диаметр их просвета несколько меньше, чем диаметр трахеи. В связи с этим при случайном попадании инородного тела в дыхательные пути (вдыхание монетки, зернышка и т. п.) застревание зачастую происходит именно на уровне бронха. Чаще всего инородные тела закупоривают бронхи правого легкого. Это объясняется тем, что в месте бифуркации правый главный бронх толще и отходит от трахеи под более острым углом. Под действием силы тяжести мелкие частицы попадают сюда легче.

Бронхи более низкого порядка

В толще легочной ткани главные бронхи постепенно разветвляются на бронхи более низкого порядка. Существуют основные воздуховодные пути для каждой доли и для каждого сегмента. На этом уровне в слизистой оболочке, покрывающей бронхи, много секреторных клеток. Эти клетки способны вырабатывать слизь. Кроме того, в стенках есть слой гладкой мышечной ткани. По мере уменьшения диаметра бронха из их стенок пропадает хрящевая ткань. Тонус гладких мышц в бронхах и работа железистых клеток регулируются нервной и эндокринной системами. Под их влиянием бронхи могут сужаться или расширяться, а также производить большее или меньшее количество слизи.

Бронхиолы

Бронхиолы являются самыми тонкими бронхами. По ним воздух проходит непосредственно в альвеолярные ходы. Каждой бронхиоле соответствует один альвеолярный мешочек. В стенках бронхиол также имеются гладкомышечные и секреторные клетки.

Альвеолярные мешочки

Альвеолярными мешочками называется скопление маленьких полостей – альвеол. Именно они являются основной структурной и функциональной единицей легких. Каждая альвеола имеет тончайшие стенки, пронизанные капиллярами. Благодаря тонкости стенок возможен обмен газами между вдыхаемым воздухом и кровью в капиллярах. Для обеспечения газообмена клетки в стенках альвеол имеют специальные ферменты. Кроме того, стенки содержат некоторое количество соединительной ткани. Она обеспечивает прочность и эластичность. Таким образом, легкие по большому счету представляют собой множество мельчайших полостей (альвеол) с воздухом. Ткани стенок, которые отделяют альвеолы друг от друга, называются интерстицием легких. Именно он может быть поражен при различных патологиях.
 
Легкие, как и сердце, работают непрерывно на протяжении всей жизни человека. Их ритм работы состоит из двух основных фаз - вдоха и выдоха. Вдох является активным процессом. В нем участвуют так называемые дыхательные мышцы. Основными такими мышцами являются диафрагма и межреберные мышцы. Они увеличивают объем грудной клетки. Поскольку плевральная полость герметична, она передает отрицательное давление легким, которые также начинают растягиваться. Увеличение в объеме ведет к всасыванию воздуха. Выдох же является пассивным процессом. Расслабление дыхательных мышц ведет к спаданию легких и изгнанию воздуха.
 
При пневмосклерозе в структуре легких наблюдаются следующие изменения:

• Утолщение стенок альвеол. Оно происходит из-за разрастания соединительной ткани. Параллельно уменьшается и объем альвеол. Из-за этого больной не может вдохнуть такое же количество воздуха за раз, как здоровый человек. Кроме того, газообмен через утолщенную стенку происходит гораздо медленнее.
• Уменьшение и закрытие просвета бронхов и бронхиол. Постепенное утолщение стенок воздуховодных путей ведет к их сужению и слипанию. Постепенно противоположные стенки срастаются, и определенная часть легкого оказывается отрезанной от бронхиального дерева. В ней скапливается слизь, в альвеолах не происходит движение воздуха. Постепенно весь отрезанный отдел зарастает соединительной тканью и напоминает обыкновенный рубец.
• Уплотнение легкого. Легочная ткань, содержащая меньший объем воздуха, уплотняется. Из-за этого при перкуссии (выстукивании пальцем грудной полости) получается приглушенный звук.
• Застой крови в малом круге кровообращения. Сосудистая сеть легких носит название малого круга кровообращения. Сюда поступает венозная кровь из правого желудочка (камера сердца). После обмена газами кровь становится артериальной и идет по легочной вене в левое предсердие. При пневмосклерозе газообмен затруднен, а просвет капилляров сужен. На определенных участках капилляры и вовсе зарастают, вовлеченные в структурные изменения в стенках альвеол. Из-за этого идет застой крови в легких и увеличивается кровяное давление в легочной артерии и правом желудочке.

Причины пневмосклероза

Как уже говорилось выше, к пневмосклерозу может привести множество различных заболеваний дыхательной системы. Они ведут к структурным изменениям и снижению дыхательной функции. Определение причины пневмосклероза необходимо для начала правильного лечения. Саму фиброзную ткань устранить уже не удастся, но знание основного заболевание поможет остановить патологический процесс.
 
Все причины развития пневмосклероза можно разделить на следующие группы:

• интерстициальные заболевания легких;
• гемодинамические нарушения;
• пневмокониозы;
• заболевания бронхов;
• инфекционные заболевания;
• травмы грудной клетки;
• врожденные заболевания;
• плевриты;
• тромбоэмболия;
• прием некоторых лекарственных средств;
• попадание инородных тел;
• ионизирующие излучения;
• воздействие отравляющих газов;
• идиопатический пневмосклероз.

Интерстициальные заболевания легких

Данная группа включает большой список заболеваний с малоизученной этиологией (происхождением и механизмом развития). Все они характеризуются поражением альвеол и капилляров, расположенных в их стенках. Инфекционные поражения легких или другие хорошо изученные болезни сюда не относят. Хоть распространенность интерстициальных заболеваний легких и не так высока, они часто ведут к быстро прогрессирующему пневмосклерозу. Предполагается, что механизм появления этих патологий связан с наследственными, аллергическими и гормональными факторами.
 
Интерстициальными заболеваниями легких, которые могут привести (или косвенно предрасполагают) к пневмосклерозу, являются:

• идиопатический фиброзирующий альвеолит;
• эозинофильная пневмония;
• синдром Гудпасчера;
• туберозный склероз;
• саркоидоз;
• поражения легких при системной красной волчанке, системной склеродермии и других воспалительных заболеваниях соединительной ткани.

Лечение всех этих болезней обычно сводится к устранению воспалительного процесса и поддержанию длительных промежутков ремиссии (период болезни без обострений). Однако окончательно избавиться от большинства таких патологий не удается. Больные на старости лет обычно доходят до стадии пневмосклероза. При отсутствии лечения это происходит и в более молодом возрасте. Тяжесть пневмосклероза зависит от конкретного заболевания и интенсивности лечения, которое получал пациент.

Гемодинамические нарушения

Гемодинамические нарушения – это нарушения кровообращения, у которых могут быть различные причины. Пневмосклероз постепенно развивается при застое крови в легких. Поскольку отсюда кровь поступает в левое предсердие и левый желудочек, то в большинстве случаев проблема локализуется именно там.
 
Чаще всего застой крови в малом круге кровообращения бывает вызван пороками митрального и аортального клапанов. Также причиной может быть стеноз устья аорты. Во всех этих случаях естественные отверстия, через которые течет кровь, сужаются. При стенозе митрального клапана возрастает давление в левом предсердии, а при стенозе аортального – в левом желудочке. Так или иначе, через некоторое время переполняются и сосуды легких.
 
Длительный застой в малом круге кровообращения ведет к своеобразному пропитыванию стенок капилляров клетками крови. Возникающее при этом состояние называют бурой индурацией легких. В легочной ткани откладываются железосодержащие соединения - гемосидерин и ферритин. Чем больше этих веществ накапливается в тканях, тем быстрее идет замещение нормальных альвеол на соединительную ткань. Обычно данное заболевание развивается в течение долгих лет. Своевременное восстановление нормального тока крови (операция по исправлению порока сердца) предотвращает дальнейшее прогрессирование пневмосклероза.

Пневмокониозы

Пневмокониозами называются поражения легких, которые являются следствием вдыхания пыли. Существует несколько видов данной патологии в зависимости от характера вдыхаемых частиц. В подавляющем большинстве случаев пневмокониозы являются профессиональным заболеванием. Именно в процессе работы во многих отраслях промышленности и сельского хозяйства работники больше всего контактируют с пылью. При плохо организованном рабочем процессе ее концентрация может превышать 100 г в 1 кубическом метре воздуха. Если при этом не использовать средства индивидуальной защиты (респираторы, маски), то начальные стадии пневмокониоза могут начать развиваться уже через несколько месяцев.
 
Скорость прогрессирования болезни зависит не только от количества вдыхаемой пыли, но и от ее химического состава. Некоторые вещества, попадая в легкие, вызывают раздражение слизистой оболочки бронхов, отек легких, повышенное выделение слизи, аллергические процессы. Чем мельче пылевые частицы, тем больше шанс, что они попадут непосредственно в альвеолы.
 
Вдыхаемая пыль может иметь следующее происхождение:

• Пыль с двуокисью кремния образуется при шлифовке камня, измельчении глины, земляных работах, уборке улиц. Соответствующий вид пневмокониоза называется силикозом.
• Пыль с частицами асбеста может попадать в легкие работников при добыче этого минерала, при использовании его на производстве строительных материалов (шифер, термоизолирующие плиты и др.). Заболевание носит название асбестоза.
• Пыль с частицами железа попадает в легкие работников в металлообрабатывающих цехах. Больше всего ее образуется при шлифовке готовых изделий, а также при измельчении руды при подготовке к выплавке железа. Соответствующее заболевание называется сидерозом.
• Тальковая пыль образуется на производстве некоторых строительных материалов, при изготовлении ряда фармакологических препаратов. У работников пневмокониоз развивается в течение нескольких лет и называется талькозом.
• Угольная быль содержится в воздухе шахт, на теплоэлектростанциях, на производстве, где уголь используется в качестве топлива. Пневмокониоз на фоне вдыхания угольной пыли называется антракозом.
• Вдыхание пыли тяжелых металлов (свинец, и др.) получило собирательное название металлозов.
• Вдыхание пыли, содержащей соединения биологического происхождения (шерсть животных, растительные волокна, пыль от сухих листьев, и т. п.) наблюдается у работников в некоторых отраслях сельского хозяйства. Такая пыль содержит большое количество аллергенов, поэтому в основе развития пневмосклероза у них лежат аллергические процессы.

Все эти заболевания объединяет прямое попадание вредных химических соединений в легкие. Частицы пыли задерживаются в стенках и не полностью удаляются при выдохе. Из-за этого токсичные вещества имеют свойство накапливаться, приводя к ухудшению состояния больных. Признаки пневмосклероза (иногда без выраженных симптомов) можно встретить почти у половины работников промышленности и сельского хозяйства со стажем работы более 5 – 7 лет.

Заболевания бронхов

В ряде случаев пневмосклероз является поздним осложнением некоторых болезней, поражающих бронхиальное древо. Прежде всего, это хронический бронхит и бронхоэктатическая болезнь. В первом случае речь идет о воспалении слизистой оболочки (инфекционном или нет), ее утолщении, сужении просвета бронха и усиленном выделении слизи. Все это ведет к ухудшению вентиляции легких и утолщению их стенок. Повторяющиеся обострения болезни вызывают разрастание соединительной ткани вокруг бронхов. Это является защитной реакцией организма на воспалительный процесс. Схож механизм поражения дыхательной системы и в случае бронхоэктатической болезни. Здесь имеет место деформация бронхов и затяжное инфекционное воспаление.
 
Для развития пневмосклероза в таких условиях должно пройти довольно много времени (годы, десятилетия). Соединительная ткань начинается разрастаться от бронхов, поначалу повторяя очертания бронхиального древа (перибронхиальный склероз). Затем процесс затрагивает и альвеолярные мешочки.
 
Факторами, повышающими вероятность развития фиброза при хроническом бронхите, являются:

• длительное игнорирование симптомов болезни;
• недостаточно эффективное лечение обострений;
• курение;
• ослабление общего иммунитета;
• частое переохлаждение;
• вдыхание чересчур сухого воздуха (при неправильном использовании кондиционеров воздуха).

Инфекционные заболевания

Острые и хронические инфекционные процессы в легких являются, пожалуй, самой частой причиной развития пневмосклероза. В данном случае речь идет о попадании в дыхательную систему инфекции различного рода (бактерии, вирусы, паразиты), которая вызывает стойкий воспалительный процесс или прямое разрушение легочной ткани.
 
При пневмонии идет речь о поражении самих дыхательных альвеол и заполнении их жидкостью. Обычно пневмонии являются острым заболеванием, при котором выздоровление наступает в течение нескольких недель. Однако в ряде случаев (при определенных видах возбудителей) может наблюдаться и хроническое течение болезни с образованием инфекционных очагов, плохо поддающихся лечению. Тогда длительное воспаление ткани ведет к ее перерождению. Клетки легких перестают выполнять свои нормальные функции и перерождаются в соединительную ткань. После перенесенных тяжелых пневмоний пневмосклероз может развиться довольно быстро. Во многом это зависит от особенностей возбудителя болезни и эффективности проведенного курса лечения.
 
Наиболее распространенными возбудителями пневмонии являются:

• вирусы гриппа (особенно атипичные формы);
• аденовирусы;
• респираторный синцитиальный вирус;
• вирус парагриппа;
• Streptococcus pneumoniae;
• Haemophilus influenzae;
• стафилококки различных видов;
• Mycoplasma pneumoniae (микоплазма);
• Chlamydia trachomatis (возбудитель хламидиоза);
• Escherichia coli (кишечная палочка);
• другие бактериальные и вирусные инфекции.

Кроме того, некоторые микробы (например, стафилококки) могут образовывать скопления гноя в легочной ткани. Если при этом обнаруживается патологическая полость с гноем, диагностируют абсцесс легкого. Организм старается изолировать агрессивные микробы и не допустить разрушения большого объема тканей. Для этого он изолирует скопление гноя плотной соединительнотканной капсулой. После естественного (через бронх) или искусственного (хирургическим путем) вскрытия полости абсцесса идет еще более интенсивное образование соединительной ткани. В таких случаях говорят об очаговом пневмосклерозе.
 
Другим инфекционным процессом, который может вызвать фиброзные изменения в легких, является размножение паразитов. Дело в том, что некоторые виды глистов (в основном нематоды) имеют несколько стадий развития в организме человека. На стадии личинки эти паразиты попадают в легкие, где размножаются некоторое время, вызывая воспалительный процесс. Продукты жизнедеятельности паразита провоцируют появление аллергической реакции и скопление в легких эозинофилов (клетки крови, отвечающие за борьбу с вторгшимися микроорганизмами). Поскольку цикл развития личинок может повторяться длительное время, легочная ткань подвергается серьезным изменениям. При этом основной очаг с паразитами располагается обычно в кишечнике, но симптомы со стороны пищеварительной системы могут и не наблюдаться. Такое коварное течение болезни ведет к затяжным воспалительным процессам в легких и располагает к возникновению очагов пневмосклероза.
 
Паразитарными инфекциями, способными вызывать поражение легких, являются:

• эхинококкоз;
• аскаридоз;
• шистосомоз;
• токсоплазмоз.

Другой весьма распространенной причиной пневмосклероза является туберкулез. Это тяжелое инфекционное заболевание, которое вызвано размножением в легких возбудителя Mycobacterium tuberculosis. При этом происходит разрушение участков легочной ткани. Чаще всего очаги локализуются в верхних долях органа. Туберкулез требует длительного (месяцы, годы) непрерывного лечения специальными антибиотиками. После перенесенного заболевания, даже в случае полного выздоровления, очаги, где развивался возбудитель, будут частично замещены соединительной тканью. В запущенных случаях после перенесенного туберкулеза наблюдают даже цирроз легкого – наиболее выраженную форму пневмосклероза. В более легких случаях при своевременно начатом лечении соединительная ткань локализуется в отдельных очагах.

Травмы грудной клетки

Пневмосклероз может быть и следствием травм в области грудной клетки. Чаще всего речь при этом идет о проникающих ранениях (колотые, резаные раны), при которых происходит повреждение не только ребер, но также плевры и непосредственно легочной ткани. Развитие пневмосклероза при этом идет по нескольким механизмам.
 
Причинами развития пневмосклероза после травмы могут быть:

• Попадание инфекции. Если во время ранения была задета плевра и тем более легкое, в рану непременно попадает большое количество микроорганизмов, которые вызывают серьезный воспалительный процесс. При недостаточно эффективном лечении это может привести к пневмосклерозу.
• Восполнение дефекта. В очаге повреждения неизбежно образуется рубцовая ткань, которую организм использует для восполнения образовавшегося дефекта. Дело в том, что легочная ткань практически не регенерирует, и восстановить погибшие клетки организм уже не может.
• Повреждение бронхов и сосудов легких. Проблема состоит в том, что при повреждении крупного бронха или кровеносного сосуда их просвет также зарастает. Из-за этого нарушается газообмен и циркуляция крови не только в месте ранения, но и в прилежащей области. Пневмосклероз может развиться в целом сегменте или даже в доле легкого.
• Развитие плеврита. Даже если при ранении не были задеты ткани легкого, поврежденной может оказаться плевра. Тогда травма дает начало плевриту, который в тяжелых случаях ведет к пневмосклерозу (механизм описан в соответствующем разделе).
• Ателектаз легкого. Ателектазом называется спадание легкого. Оно происходит из-за полной закупорки просвета крупного бронха или при скоплении большого количества жидкости в плевральной полости. После травмы плевральная полость может сообщаться с внешней средой через дефект в грудной стенке. Тогда давление в плевральной полости вырастает (уравнивается с атмосферным), и легкое спадается под действием собственной эластичности. Если ткань длительное время не расправляется, происходит постепенное слипание альвеол и разрастание соединительной ткани.
• Повреждение при закрытой травме. Даже если на коже грудной клетки нет видимых дефектов (нет проникающего ранения), легкое все равно может быть повреждено. Например, после ДТП сильный удар иногда ведет к перелому ребра, которое разрывает плевру.

В целом при травмах грудной клетки пневмосклероз можно отнести к поздним и достаточно редким осложнениям. При своевременно оказанной медицинской помощи (устранении дефекта, применении антибиотиков и т. п.) вероятность его развития очень мала.

Врожденные заболевания

К пневмосклерозу во взрослом возрасте может привести и ряд врожденных заболеваний. Прежде всего, речь идет о нехватке в организме определенных веществ (ферментов, белков в строении клеток и т. п.). Например, при муковисцидозе в бронхах скапливается вязкая мокрота в больших количествах. Это сильно затрудняет прохождение воздуха. В результате определенные бронхи могут перекрываться полностью, а отделы легкого, которые вентилируются через этот бронх – спадаться. Со временем у пациентов возникают очаги пневмосклероза в наиболее плохо вентилируемых частях легких.
 
Другими врожденными патологиями, предрасполагающими к развитию пневмосклероза, являются аномалии внутриутробного развития легких и грудной клетки. В ряде случаев при этих заболеваниях часть легкого оказывается сдавленной окружающими органами и не может нормально работать. Застой крови, пережатие сосудов и бронхов со временем ведут к разрастанию соединительной ткани.

Плевриты

Плевритом называется воспаление наружной оболочки легких, плевры. Причиной начала воспалительного процесса чаще всего являются заболевания соединительной ткани, инфекция или травмы. В развитии пневмосклероза плевриты обычно не играют большой роли, так как не затрагивают саму легочную ткань. Исключение составляют так называемые экссудативные плевриты, при которых в плевральной полости скапливается жидкость. При этом происходит сдавливание нижних долей одного или обоих легких.
 
При сдавливании тканей легкого перекрываются бронхи и пережимаются кровеносные сосуды. Из-за этого может развиться ателектаз. Кроме того, сильно сжатые отделы легкого не всегда самостоятельно расправляются. Если своевременно не удалить жидкость из плевральной полости, в спавшейся области могут начаться структурные изменения, которые в будущем разовьются в очаговый пневмосклероз.

Тромбоэмболия

Тромбоэмболией в целом называется полное или частичное перекрытие просвета сосуда тромбом, который был занесен током крови. В легочные артерии такие тромбы попадают в основном из нижних конечностей или правых отделов сердца (при аритмиях и других сердечных патологиях). Несколько реже встречается тромбоэмболия капельками жира (в основном при переломах крупных костей, так как костный мозг содержит жиры) или воздухом (во время внутривенной инъекции или травмы сосуда). Во всех этих случаях тромб достигает в легких сосуда, который не может пройти. Происходит его закупорка и в определенной части легкого не осуществляется обмен газами. Одновременно может наблюдаться застой крови в соседних областях. Если тромб не рассасывается длительное время, пораженный участок легкого постепенно замещается соединительной тканью, а капилляры, по которым не идет кровь, спадаются и зарастают.

Прием некоторых лекарственных средств

В последнее время все чаще отмечаются случаи поражения легочной ткани на фоне приема определенных лекарственных препаратов. На данный момент исчерпывающих сведений по этому вопросу пока не собрано. Известно только, что ряд медикаментов может вызвать так называемый интерстициальный пневмонит с исходом в пневмосклероз. Такое действие препаратов связывают с индивидуальными особенностями организма пациента, неправильным приемом лекарственного средства или воздействием других внешних факторов.
 
По некоторым данным распространенность интерстициальных поражений легких, вызванных медикаментами, составляет от 3 до 5% всех случаев. Таким образом, прогрессирующее разрастание соединительной ткани в легких вполне может быть следствием длительного употребления некоторых медикаментов. В таком случае следует обратиться к врачу для корректировки дозы препарата или его замены.
 
Имеются данные о поражении легких на фоне приема следующих лекарственных средств:

• кордарон;
• апрессин;
• азатиоприн;
• метотрексат;
• амиодарон;
• хлорпропамид;
• фуразолидон.

Все эти препараты (а также некоторые другие, менее распространенные) могут иметь побочные эффекты, связанные с поражением легких. Поэтому при их употреблении необходимо точно следовать инструкциям врача, а при появлении новых симптомов со стороны дыхательной системы – обратиться к специалисту.

Попадание инородных тел

Попадание инородных тел в нижние отделы дыхательной системы происходит достаточно часто. Особенно распространена данная проблема у маленьких детей, которые играются с мелкими предметами. Монеты или пуговицы размером до 1 см в диаметре вполне способны пройти сужение на уровне горла и попасть в трахею. Обычно это вызывает острое нарушение дыхания с кашлем и одышкой. Однако если предмет был небольшим, он проскальзывает дальше в бронхиальное древо и застревает в бронхе меньшего калибра. Тогда явной симптоматики может и не быть. В то же время в закупоренном бронхе происходит ряд изменений. Область легкого, которая вентилировалась через него, может спасться (ателектаз). Нарушается также дренаж слизи, которая скапливается возле места закупорки. При повреждении слизистой оболочки имеет место и воспалительный процесс.
 
Если инородный предмет, попавший в дыхательное горло, своевременно не удалить, то он может привести к образованию соединительной ткани. Пневмосклероз, который разовьется в результате этого, будет очаговым. Захваченной окажется лишь небольшая часть легкого. Помимо детей такая причина пневмосклероза иногда встречается у наркоманов, употребляющих опиаты. Эти вещества подавляют кашлевой рефлекс, что облегчает попадание инородного тела в дыхательные пути.

Ионизирующие излучения

Ионизирующими излучениями или радиацией называется поток мельчайших частиц, которые могут вызвать молекулярные изменения в веществах, через которых проходят их лучи. Как причина пневмосклероза такие излучения отмечаются очень редко. Основные случаи регистрируются у людей, получивших разово большие дозы радиации. Прежде всего, это жертвы и ликвидаторы аварии на Чернобыльской АЭС и на АЭС Фукусима. Значительно реже отмечается пневмосклероз у работников АЭС при отсутствии утечек радиации. Такие диагностические процедуры как флюорография или компьютерная томография грудной клетки не приводят к пневмосклерозу, потому что дозы, полученные пациентами (даже при часто проводимых исследованиях) слишком малы, чтобы вызвать столь серьезные изменения в организме.
 
Ионизирующее излучение, проходя через грудную клетку, приводит к изменениям в структуре молекул. При получении большой дозы радиации клетки начинают разрушаться. При этом не образуется какого-либо конкретного очага поражения. Клетки разрушаются хаотично по всей площади легких. Со временем эти участки замещаются соединительной тканью, приводя к развитию пневмосклероза.
 
На тяжесть поражения легких влияют следующие параметры:

• полученная суммарная доза радиации;
• расстояние до источника радиации;
• время облучения;
• изначальное состояние легких (при наличии хронических заболеваний последствия будут более тяжелыми).

Воздействие отравляющих газов

Данная причина пневмосклероза в медицинской практике встречается очень редко. Речь идет о токсическом воздействии на легочную ткань отравляющих газов, которые могут применяться в качестве химического оружия массового поражения. На данный момент их применение уже более полувека запрещено всеми международными конвенциями. Тем не менее, история знает немало случаев применения этого грозного оружия.
 
Большинство отравляющих газов, используемых в военных целях, являются производными хлора или органических соединений. Многие из них направлены на поражение нервной системы или блокирование клеточного дыхания. Независимо от механизма действия отравляющего газа на организм, попадает он в него в первую очередь через легкие. При этом происходит разрушение клеток в стенках альвеол, острый воспалительный процесс и отложение токсических соединений в самих легких. Если человек не погибает непосредственно при воздействии газа, а переносит лишь тяжелое отравление, в будущем чаще всего наблюдается развитие пневмосклероза. Он является следствием своеобразной химической травмы легочной ткани. Такой пневмосклероз развивается довольно быстро (в течение первых месяцев или 1 – 2 лет после инцидента). Затронуты обычно оба легких, так как токсичный газ проникает почти равномерно во все альвеолы. Остановить этот процесс медикаментозно редко удается, и больной страдает от тяжелой дыхательной недостаточности.
 
К развитию пневмосклероза в будущем может привести вдыхание следующих боевых токсических газов:

• иприт;
• люизит;
• фосген;
• хлорпикрин;
• бромбензилцианид;
• синильная кислота.

Идиопатический пневмосклероз

Идиопатическим называют пневмосклероз, при котором врачам не удается установить однозначную причину его развития. К сожалению, данный диагноз встречается и в наши дни при хорошо развитой медицинской технике и высокоточных диагностических методах исследования. В этих случаях врач не указывает причину патологического процесса, а лишь констатирует факт замещения легочной ткани на соединительную и определяет степень дыхательной недостаточности.

Виды пневмосклероза

Как уже объяснялось выше, у пневмосклероза существует множество различных причин, каждая из которых имеет свои особенности влияния на легкие. В связи с этим и изменения в тканях будут иметь некоторые характерные черты. Долгие годы наблюдений за больными позволили выделить несколько форм пневмосклероза, которые имеют практическое значение. В большинстве случаев врач указывает основные критерии течения болезни у конкретного пациента при формулировке диагноза. При этом он руководствуется несколькими общепринятыми классификациями.

 
С точки зрения структурных изменений в легких выделяют следующие формы болезни:

• Пневмосклероз, под которым подразумевают патологический процесс, характеризующийся уплотнением паренхимы (ткани) легкого. Происходит такой склероз вследствие избыточного разрастания зрелой плотной соединительной ткани, которая замещает нормальную.
• Пневмофиброзом называется умеренный пневмосклероз без выраженного уплотнения ткани, хотя во многих источниках четкого разграничения этих понятий не существует. Различает их лечащий врач, руководствуясь субъективной оценкой изменений. Как правило, пневмофиброз, будучи более ранней стадией болезни, прогрессирует в пневмосклероз.
• Пневмоцирроз – это не слишком распространенный термин, иногда используемый для обозначения сильно выраженного пневмосклероза. Цирроз легкого характеризуется деформацией и полной перестройкой его тканевой структуры. Бронхиолы и капилляры в пораженном участке зарастают, а газообмена не происходит вовсе. Как правило, пневмоцирроз развивается лишь при очень агрессивных воздействиях на ткани легкого (токсичные газы, тяжелый туберкулез).

Кроме интенсивности процесса, отраженной в этой классификации, при постановке диагноза нужно указать локализацию патологического процесса. Для ее уточнения необходимо провести более точные диагностические процедуры (рентген легких, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография). На основе полученных данных и определяется локализация пневмосклероза.
 
В зависимости от поражения тех или иных структур легкого выделяют следующие виды пневмосклероза:

• Интерстициальный склероз. Об интерстициальном склерозе говорят, когда патологический процесс начался от участков соединительной ткани в легких. Наиболее толстые ее прослойки располагаются между сегментами и долями легкого. Такое течение болезни встречается при системных заболеваниях соединительной ткани (волчанка, склеродермия, и др.).
• Альвеолярный склероз. В данном случае идет утолщение непосредственно стенок альвеол и зарастание их полостей соединительной тканью. Это встречается при хронических пневмониях и других воспалительных процессах в альвеолах.
• Перибронхиальный склероз. Данный тип развивается после тяжелых хронических бронхитов или на фоне бронхоэктатической болезни. В этом случае первые очаги разрастания соединительной ткани локализуются вокруг бронхов и бронхиол различного калибра.
• Периваскулярный склероз. Данный тип встречается при васкулитах (воспаление капилляров легких) различного происхождения, а также при выраженном застое крови в легких (митральный стеноз, стеноз устья аорты, кардиосклероз). Первыми утолщаются и деформируются стенки сосудов в малом круге кровообращения. По мере прогрессирования болезни поражаются и другие структуры легких.

Кроме того, существует классификация пневмосклероза по распространенности патологического процесса:

• Очаговый склероз. Очаговым склерозом называется замещение небольшого участка легочной ткани на соединительнотканный рубец. Для данного вида указывают его локализацию (в какой доле размещен очаг) и размер. Различают крупноочаговый (до 1 см), среднеочаговый (3 – 6 мм) и мелкоочаговый (до 3 мм) склероз. Обычно болезнь не останавливается на данной стадии, и очаги несколько увеличиваются в размерах. По количеству очагов иногда классифицируют единичные и множественные образования.
• Сегментарный склероз. Сегментарный пневмосклероз охватывает весь сегмент легкого. Он обычно вызван закупоркой основного бронха, дренирующего эту область, либо тромбоэмболией артерии, несущей сюда кровь. В таких случаях болезнь останавливается и не прогрессирует с поражением соседних сегментов.
• Ограниченный (долевой) склероз. Данный вид характеризуется поражением целой доли легкого. Причины его развития те же, что и у сегментарного склероза, просто происходит закупорка более широкого бронха или артерии. Также он может развиться на фоне затяжной крупозной пневмонии. Так как в обоих легких всего 5 долей, выключение из работы даже одной из них обычно заметно сказывается на дыхательной функции. В связи с этим долевой пневмосклероз диагностируют быстрее. Болезнь редко прогрессирует дальше, так как доли четко отграничены друг от друга прослойками соединительной ткани.
• Диффузный склероз. Диффузный склероз возникает, если крупные очаги соединительной ткани располагаются во всех сегментах легкого, либо паренхима органа поражена равномерно. Чаще всего его причиной является агрессивное химическое или физическое воздействие. Здесь нельзя выделить более или менее пораженную область. Вся ткань органа с двух сторон постепенно замещается на соединительную.
• Смешанный склероз. Данный тип болезни диагностируется довольно редко. Он характеризуется наличием двух или более вышеописанных поражений у одного пациента. Например, если в одном легком поражена целая доля, а во втором имеется несколько очагов различных размеров.

Все вышеперечисленные формы болезни являются важными для понимания процесса, который происходит в организме пациента. Однако большого влияния на лечение больного эти классификации не оказывают. Для более точного описания состояния пациента определяют не структурные, а функциональные нарушения. При пневмосклерозе это дыхательная недостаточность, которая отражает, насколько легкие могут выполнять свои функции. Существует общепринятая классификация дыхательной недостаточности на несколько степеней тяжести.
 

Степень нарушения дыхания	Парциальное давление кислорода в крови (мм ртутного столба)	Насыщенность крови кислородом (%)
Норма	Более 80	Более 95
I степень	60 – 79	90 – 94
II степень	40 – 59	75 – 89
III степень	Менее 40	Менее 75

 
Даная классификация является универсальной и широко применяется в лечении не только пневмосклероза, но и многих других заболеваний дыхательной системы. В ее основе лежат главные физиологические параметры, характеризующее количество кислорода, которое идет к тканям. От стадии к стадии меняется симптоматика и, соответственно, должны быть изменена тактика лечения пациента.

Симптомы пневмосклероза

При пневмосклерозе выраженность симптомов во многом зависит от интенсивности процесса. Чем более интенсивно идет замещение легочной ткани на соединительную, тем больше различных жалоб будет у пациента и тем хуже будет его общее состояние. На начальных этапах перибронхиального склероза или при наличии небольших очагов видимых симптомов может не быть. Это объясняется тем, что в норме человек не задействует весь объем легких для дыхания. Если небольшая часть органа выключается из работы, недостающий объем кислорода компенсируют другие отделы. Таким образом, на первых этапах признаки болезни может обнаружить только врач в процессе диагностики.
 
При фиброзе значительной части легких снижается объем вдыхаемого воздуха и в организм поступает меньше кислорода. Это вызывает хроническую дыхательную недостаточность, которая и обуславливает появление большинства симптомов и жалоб со стороны пациентов.
 
Наиболее распространенными симптомами пневмосклероза являются:

• одышка;
• цианоз (посинение кожи);
• изменение формы грудной клетки;
• пальцы Гиппократа;
• кашель;
• повышенная утомляемость;
• потеря веса.

Одышка

Одышка представляет собой нарушение дыхания, при котором пациент длительное время не может восстановить нормальный ритм (отдышаться). Часто для этого ему приходится принять полусогнутое положение, опираясь на что-либо руками. Это задействует дополнительные группы дыхательных мышц и облегчит вентиляцию легких.
 
Одышка на ранних этапах возникает в связи с физической или эмоциональной нагрузкой. Особенно часто дыхание нарушается при длительной нагрузке (например, у бегунов). Это связано с тем, что легкие не могут обеспечить поставку кислорода в организм. В норме при нагрузке происходит растяжение этого органа, и объем воздуха за один вдох увеличивается. При пневмосклерозе же эластичность легочной ткани снижена, и часть ткани легких зарастает соединительной тканью. Из-за этого организм перестает получать должный объем кислорода. Он пытается восполнить сниженный объем легких повышением частоты дыхания, но и этот механизм компенсирует нарушение лишь до определенной степени.
 
При выраженном диффузном пневмосклерозе или циррозе легкого одышка может наблюдаться и в состоянии покоя. Приступы появляются даже в лежачем положении. Это сильно снижает качество жизни пациентов, поскольку они попросту теряют трудоспособность.

Цианоз

Цианоз – это посинение кожи из-за нехватки кислорода. В норме здоровый румянец появляется из-за насыщения подкожных капилляров артериальной кровью. Она богата оксигемоглобином (соединение гемоглобина с кислородом), имеющим красный цвет. При нарушениях газообмена в крови повышается содержание карбоксигемоглобина (соединение гемоглобина с углекислым газом), имеющего более темный цвет. В запущенных случаях происходит и расширение вен из-за застоя венозной крови.
 
Цианоз наиболее заметен в следующих местах:

• кончик носа;
• мочки ушей;
• губы;
• кожа лица и шеи;
• кончики пальцев рук и ног.

При появлении этого симптома пациент должен насторожиться. Почти всегда он говорит о каких-либо проблемах с легкими или сердцем. Обычно цианоз у людей с пневмосклерозом появляется при замещении значительного объема нормальной ткани. Он редко бывает единственным симптомом и почти всегда сопровождается одышкой, мышечной слабостью, потерей веса.

Изменение формы грудной клетки

На поздних стадиях пневмосклероза, когда поражена значительная часть легочной ткани, у пациентов могут наблюдаться некоторые изменения в области грудной клетки. Это объясняется тем, что легкие, которые в норме занимают большую часть этой области, уменьшаются в объеме. Из-за этого создается отрицательное давление в грудной полости.
 
Внешними проявлениями пневмосклероза могут быть:

• Бочкообразная форма грудной клетки. При этом нижние ребра немного выпирают в стороны и вперед, и грудная клетка напоминает цилиндр. Этот симптом является признаком эмфиземы (расширения отдельных частей легкого), которая иногда наблюдается на ранних стадиях пневмосклероза. Если, например, одна доля перестает функционировать, другие расширяются. В них попадает больший объем воздуха, что и ведет к расширению всей грудной клетки и изменению ее формы. На более поздних этапах, по мере прогрессирования фиброза, эмфизема уходит. Для таких больных бочкообразная грудная клетка уже не характерна.
• Втягивание межреберных промежутков. Промежутки между ребрами в норме содержат волокна коротких межреберных мышц, участвующих в процессе дыхания. При отрицательном давлении в грудной клетке, которое характерно для пневмосклероза, эти мышцы немного втягиваются внутрь и контуры ребер очерчиваются более выражено. Данный симптом характерен для цирроза легкого. Он может быть односторонним, если склерозировано только одно из легких.
• Углубление подключичных ямок. Механизм появления этого симптома такой же, как и в предыдущем случае. Ямка между трапециевидной мышцей и ключицей углубляется, а сама кость обтягивается кожей с трех сторон. Симптом редко бывает односторонним и характерен для цирроза легкого.
• Отставание легкого в процессе дыхания. При одностороннем пневмосклерозе дыхательные движения со стороны поражения имеют меньшую амплитуду. Это хорошо заметно при глубоком вдохе и внимательном осмотре грудной клетки. Задержка происходит из-за отрицательного давления в грудной полости.

Пальцы Гиппократа

Пальцы Гиппократа или барабанные пальцы – это симптом, характерный для ряда хронических заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательной системы. При выраженной дыхательной недостаточности, которая наблюдается у пациентов с пневмосклерозом на протяжении нескольких лет, ногтевая фаланга пальцев начинает менять свою форму. Она расширяется и утолщается по сравнению с другими фалангами. Из-за этого палец начинает напоминать барабанную палочку с утолщением на конце. Форма меняется на пальцах обеих рук. Механизм данного процесса связывают с хронической нехваткой кислорода и изменением структуры кости.
 
Параллельно с пальцами Гиппократа обычно наблюдается изменение формы ногтей. Оно носит названия «ногтей в форме часовых стекол». При этом ноготь приобретает более круглую форму, а его центральная часть приподнимается, напоминая купол. Если попросить пациента приложить ногти больших пальцев друг к другу, можно легко обнаружить данное нарушение.

Кашель

Кашель у пациентов с пневмосклерозом является непостоянным симптомом. Он может появляться при физической нагрузке или (на поздних стадиях болезни) при попытке сделать глубокий вдох. Дело в том, что ткань легких при фиброзе лишается эластичности. Глубокий вдох, который требует растяжения органа, становится попросту невозможен. Перерастяжение легочной ткани ведет к появлению кашля, который является естественным защитным механизмом со стороны дыхательной системы.
 
При отсутствии инфекции или сопутствующих заболеваний кашель сухой, без отделения мокроты. Он появляется периодически и редко бывает в виде затяжных приступов.

Повышенная утомляемость

Повышенная утомляемость является следствием дыхательной недостаточности. Из-за уменьшенного объема легких артериальная кровь содержит меньше кислорода, необходимого для жизни и работы тканей. При выполнении любой физической нагрузки человек задействует определенные группы мышц. Клетки этих мышц, интенсивно сокращаясь, потребляют большой объем кислорода. Если они не получают его, сила и амплитуда сокращений уменьшаются. Человек начинает чувствовать усталость. После выполненной работы в мышцах может скапливаться молочная кислота (результат работы мышц в условиях нехватки кислорода).
 
На утомляемость и мышечную слабость жалуются практически все пациенты с пневмосклерозом. При очаговом расположении соединительной ткани в легких этого практически не ощущается, но по мере прогрессирования болезни усиливаются и симптомы.

Потеря веса

Для усвоения питательных веществ, получаемых человеком с пищей необходима нормальная работа различных систем организма. Одним из ключевых элементов при этом является кислород. Только при его достаточном количестве в крови идет интенсивное деление клеток и образование новых тканей. У пациентов с пневмосклерозом, из-за дыхательной недостаточности, кислорода в крови мало. Даже при усиленном питании полученные вещества усваиваются плохо и затруднено не только наращивание мышц, но и образование жировой прослойки. Из-за этого пациенты, страдающие пневмосклерозом, обычно выглядят болезненно худыми и не могут набрать массу.
 
Все эти симптомы в той или иной мере являются следствием дыхательной недостаточности. Они вызваны именно пневмосклерозом, то есть непосредственно замещением легочной ткани на соединительную. Однако, как уже упоминалось выше, пневмосклероз сам обычно является осложнением другой патологии. В связи с этим параллельно могут наблюдаться и другие симптомы, вызванные не разрастанием соединительной ткани, а сопутствующими патологическими процессами.
 
У многих пациентов с пневмосклерозом наблюдаются следующие симптомы сопутствующих болезней:

• отделение мокроты;
• боли в грудной клетке;
• набухание шейных вен;
• усиленное сердцебиение;
• повышение температуры.

Отделение мокроты

Отделение мокроты не является следствием самого пневмосклероза. Оно наблюдается, если соединительная ткань разрослась вследствие инфекционного процесса в легких. Тогда в них начинает интенсивно скапливаться мокрота, которая продуцируется как слизистой оболочкой бронхов, так и самими микроорганизмами (накопление продуктов их жизнедеятельности). Поскольку хронические пневмонии, бронхоэктатическая болезнь, абсцессы легкого или туберкулез являются весьма распространенными причинами пневмосклероза, отделение мокроты при кашле наблюдается довольно часто.
 
При хронических бронхитах или затяжной пневмонии мокрота имеет желтоватый или зеленоватый оттенок. Это определяется тем, какие именно микроорганизмы развиваются в пораженной ткани. При абсцессе характерно обильное отделение мокроты с гноем. Гной образуется в полости абсцесса, оттуда попадает в бронх и выходит при кашле. При туберкулезе имеет место разрушение легочной ткани. При этом может наблюдаться обильное отделение мокроты, иногда с прожилками крови.
 
Лечение основного заболевания (прием антибиотиков или муколитиков) постепенно ведет к выздоровлению. Микробы в легких погибают, и выделение мокроты при кашле прекращается. Тем не менее, из-за пневмосклероза риск развития нового инфекционного процесса остается повышенным.

Боли в грудной клетке

Сама легочная ткань не имеет нервных окончаний. Из-за этого образование абсцесса или разрушение легкого при туберкулезе являются чаще всего безболезненными процессами. Боль появляется в тех случаях, когда патологический процесс затрагивает плевру, которая содержит большое количество нервных окончаний. Обычно боли возникают при плевритах, инфекционном процессе у самого края легкого, при травме грудной клетки. Резкая боль может чувствоваться и во время приступа кашля (особенно при наличии инфекции).
 
Без поражения плевры или развития болезнетворных бактерий боли в груди не характерны для пневмосклероза. Этот симптом можно устранить, так как болезни, которые его вызывают, поддаются лечению.

Набухание шейных вен

Набухание шейных вен наблюдается у пациентов с выраженным и запущенным пневмосклерозом. Этот симптом говорит о развитии легочного сердца, являющегося распространенным осложнением пневмосклероза. Давление в малом круге кровообращения повышается. Из-за этого нарушается кровообращение в правых отделах сердца. Возникает застой крови в крупных венах, идущих к сердцу. Поскольку шейные вены расположены поверхностно, под кожей, их расширение заметить легче всего.

Усиленное сердцебиение

В норме человек не ощущает, как бьется его сердце. Неприятные ощущения, связанные с усиленным сердцебиением, возникают обычно при нарушении сердечного ритма. Подобные проблемы весьма часто встречаются у людей с легочным сердцем. Данная проблема характерна для пожилых пациентов, у которых пневмосклероз развивался в течение долгих лет. Поначалу усиленное сердцебиение и нарушение ритма возникают при физической нагрузке. По мере увеличения правых отделов сердца (гипертрофии) данный симптом все чаще появляется и в состоянии покоя.
 
Обычно проблемы с сердцем у пациентов с пневмосклерозом склонны к прогрессированию. Это объясняется тем, что поражение сердца вторично. Его причиной является нарушение кровообращения (а именно застой крови) в малом, а затем и в большом круге кровообращения. Избавиться же от пневмосклероза невозможно без радикальной операции (пересадка легкого). В связи с этим симптоматическое лечение проблем с сердцем обычно не дает ощутимого эффекта.

Повышение температуры

Повышение температуры тела не характерно для пневмосклероза. Причиной появления этого симптома является инфекционный процесс. Он имеет место при хронической пневмонии, бронхите, реже – при туберкулезе. Иногда отмечается повышение температуры и при поражении легких паразитами. Соответствующий курс лечения устраняет инфекционный процесс и температура снижается.
 
Частое повторное повышение температуры до 37 – 38 градусов наблюдается при длительном течении туберкулеза. Эта инфекция с трудом поддается лечению. Периоды ремиссии сменяются рецидивами (обострениями), при которых повышается температура тела.
 
В целом можно отметить, что из всех вышеперечисленных симптомов лишь изменения формы грудной клетки является типичным именно для пневмосклероза. При появлении характерных изменений предварительный диагноз можно поставить уже по этому симптому (хотя он изредка встречается и при других патологиях). Остальные же симптомы могут быть признаками и других болезней дыхательной и сердечно-сосудистой системы. Они говорят скорее о состоянии больного и не помогают поставить окончательный диагноз.

Диагностика пневмосклероза

Пациенты с характерными симптомами должны быть тщательно обследованы для подтверждения диагноза. Обычно пневмосклероз развивается на фоне других хронических болезней легких и пациент уже знает о проблемах с дыхательной системой. В связи с этим можно сразу обращаться в отделение пульмонологии (при туберкулезе – в отделение фтизиатрии). При отсутствии специализированного отделения диагностику и лечение пневмосклероза проводят в других терапевтических секциях.
 
Первым шагом в диагностике данного заболевания является общий осмотр пациента. Его проводит врач-терапевт или пульмонолог на первой консультации. В ходе общего осмотра могут быть применены быстрые приблизительные методы обследования, которые не дают исчерпывающей информации о болезни, но могут помочь в постановке предварительного диагноза.
 
В ходе общего осмотра врач выявляет следующие признаки пневмосклероза:

• Уменьшение легочных границ при перкуссии. Перкуссия – это выстукивание органов пальцем с определением звука. Данный метод позволяет приблизительно установить границы внутренних органов. Как уже отмечалось, при пневмосклерозе легочная ткань спадается, и границы органа смещаются к грудине.
• Притупление перкуторного звука. В норме во время перкуссии легких получается достаточно насыщенный, гулкий звук, так как орган заполнен воздухом. Если же у пациента какой-либо участок легких склерозирован, то звук над ним будет более коротким, так как воздуха в пораженном участке почти нет.
• Ужесточение дыхания при аускультации. Прослушивая легкие с помощью стетофонендоскопа, врач в норме слышит шум разлипания альвеол (везикулярный шум). При пневмосклерозе он становится более жестким, так как легкие теряют эластичность, а стенки воздуховодных путей утолщаются.
• Обнаружение изменений на грудной клетке. В данном случае речь идет об углублении надключичной ямки, втягивании межреберных промежутков, обнаружении пальцев Гиппократа. Все эти симптомы могут быть не замечены пациентом, но должны быть учтены при осмотре у врача.
• Учащение пульса и повышение давления. Данные симптомы не постоянны при пневмосклерозе. Они являются следствием гемодинамических нарушений и отражают работу сердца.

Если данные первичного осмотра дают основание подозревать пневмосклероз, то переходят к следующему этапу в диагностике. Для получения более точных сведений о патологическом процессе проводится инструментальное обследование пациента.
 
Для диагностики пневмосклероза могут быть применены следующие инструментальные методы исследования:

• рентгенография;
• спирография;
• бронхоскопия;
• компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томография.

Рентгенография

Рентгенография является одним из основных методов диагностики пневмосклероза. Ее проводят на рентгеновском аппарате. Это специальный прибор, который превращает электрический ток, получаемый от источника питания, в энергию рентгеновского излучения. Приемником излучения служит рентгеновская пленка, куда попадают лучи после прохождения через организм пациента.
 
Проникающая способность рентгеновских лучей зависит от химического состава и строения легких. Другими словами - одни структурные компоненты легочной ткани будут сильнее поглощать излучение (ребра, фиброзная ткань, сосуды), чем остальные (альвеолы, бронхи и др.). Это происходит как в норме, так и при различных заболеваниях, в том числе и при пневмосклерозе. Таким образом, интенсивность излучения до и после прохождения через грудную клетку будет отличаться. Попав на пленку, рентгеновское излучение за счет фотохимического эффекта, формирует своеобразный рисунок. Таким образом, полученная рентгенограмма – это плоское изображение трехмерной структуры грудной клетки. Светлые участки на пленке называют местами затемнения, а черные – просветления. Чем интенсивнее затемнение, тем сильнее оно поглощает излучение и наоборот.
 
При рентгенографии пациента размещают между рентгеновской трубкой и кассетой, причем грудная клетка должна находиться в тесном контакте (соприкасаться) с последней. Расстояние между трубкой и человеком составляет 60 - 100 см. Рентгенография может быть прицельной или обзорной. Используется два основных типа проекции - прямая (пациент стоит либо лицом, либо спиной к пленке) и боковая. В целом такое исследование занимает от 1 до 5 минут. Обычно результат готов на следующий день, так как пленка должна пройти процесс обработки в фотолаборатории. На современных аппаратах изображение можно получить значительно быстрее в цифровом виде.
 
Признаками пневмосклероза на рентгенограмме являются:

• Затемнение в легких. Затемнение может быть разным по площади и интенсивности. При циррозе, например, оно будет очень интенсивным, а на начальных стадиях фиброза – едва заметным. Тотальное затемнение предполагает наличие склероза в целом легком, субтотальное – в одной из долей легкого, а ограниченное – в определенном сегменте.
• Изменение легочного рисунка. Легочным рисунком называют кровеносные сосуды, контрастирующие на фоне легочных альвеол, бронхов и соединительнотканных прослоек. При пневмосклерозе происходит выделение этих структур вследствие разрастания фиброзной ткани по ходу сосудов, бронхов и других структурных образований.
• Уменьшение легкого в размерах. Если пневмосклероз затронул лишь одно легкое, оно будет меньше по размерам, чем второе. Дело в том, что в пораженный участок попадает меньше воздуха, а его эластичность ограничена.
• Смещение средостения. На рентгенограмме средостение представляет собой неравномерное затемнение, расположенное в центре снимка, за грудиной. Если одно из легких уменьшилось в объеме из-за пневмосклероза, тень средостения будет смещена в сторону поражения.

Спирография

Спирография – это основной метод исследования дыхательной функции человека. С помощью специального аппарата регистрируется объем воздуха, проходящего в легкие, а также его скорость движения. При пневмосклерозе объем легких сильно снижен. Обычно параллельно регистрируют учащение дыхания (более 20 дыхательных движений в минуту). Все это позволяет установить степень дыхательной недостаточности и подобрать наиболее эффективные препараты. Спирография является быстрым, недорогим и безболезненным методом исследования. К сожалению, с ее помощью невозможно установить причину развития пневмосклероза.

Бронхоскопия

Бронхоскопия представляет собой введение в трахею и бронхи специальной миниатюрной камеры. Эта процедура является крайне неприятной, несмотря на предварительное обезболивание слизистой оболочки дыхательных путей. При пневмосклерозе с помощью камеры редко удается увидеть сам очаг разрастания соединительной ткани, так как камера не может проникнуть в мелкие бронхи. Однако изменения слизистой оболочки бронхов, которые заметит врач во время осмотра, могут помочь установить причину пневмосклероза. Кроме того, во время этой процедуры есть возможность сделать биопсию. При этом берется образец ткани из стенки бронха. В дальнейшем полученный материал исследуют под микроскопом. Клеточный состав ткани часто позволяет поставить правильный диагноз и остановить дальнейшее развитие пневмосклероза.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография

Данные методы исследования являются весьма информативными при пневмосклерозе, но используются довольно редко из-за высокой стоимости процедуры. КТ представляет собой серию рентгенографических снимков высокого качества, которые позволяют выявить даже небольшие образования в легких. МРТ предполагает получение трехмерного изображения легких с помощью мощного магнитного поля (регистрируется движение заряженных частиц в тканях). Эти методы способны обнаружить при пневмосклерозе мелкие очаги разрастания соединительной ткани или начинающееся утолщение стенок сосудов (альвеол, бронхиол и т. п.) на ранних стадиях болезни. КТ и МРТ используются в основном для обследования больных, у которых причина развития пневмосклероза не ясна. Также их назначают иногда перед оперативным вмешательством (в случае травм грудной клетки, при аномалиях развития легких) для уточнения локализации патологического процесса.
 
Обычно для подтверждения диагноза хватает анализа жалоб пациента и проведения рентгенографии. Несколько сложнее выявить причину развития пневмосклероза. В связи с этим при диагностике пациента назначаются не только вышеперечисленные процедуры (обнаруживающие разрастание соединительной ткани), но и другие диагностические исследования. Эти методы применяются не столько для подтверждения диагноза, сколько для установления причины пневмосклероза. Они рекомендованы практически всем больным с целью постановки более полного диагноза.
 
В программу обследования пациентов также входят следующие диагностические процедуры:

• Общий анализ крови и мочи. Данный анализ при пневмосклерозе позволяет заподозрить наличие воспалительного процесса (по уровню лейкоцитов и лимфоцитов). Практически у всех больных повышается уровень эритроцитов. Это компенсаторный механизм в условиях дыхательной недостаточности. Меньший объем крови при этом может поглотить больший объем кислорода. Рост уровня эозинофилов обычно говорит о паразитарных инфекциях. При отсутствии сопутствующих патологий или осложнений выраженных изменений в общем анализе крови может и не быть вовсе.
• Биохимический анализ крови. В биохимическом анализе крови могут наблюдаться самые разные изменения. Зависит это от причины, которая вызвала пневмосклероз. Наиболее часто отмечается слегка повышенный уровень гемоглобина, серомукоида, фибрина. При развитии легочного сердца повышенными могут быть аминотрансферазы (печеночные ферменты), билирубин, креатинин. Данные изменения в биохимическом анализе крови говорят о необходимости срочного начала лечения.
• Иммунологический анализ крови. Иммунологический анализ измеряет количество лимфоцитов различного вида. Полученные результаты могут подтвердить аллергическую или аутоиммунную природу патологического процесса. При инфекционных заболеваниях оценивается уровень иммуноглобулинов (антител против определенной инфекции). Их содержание в крови может не только помочь в подтверждении диагноза, но и установить давность болезни.
• Электрокардиография. Электрокардиографию (ЭКГ) проводят для оценки функции сердца. Как уже отмечалось выше, легочное сердце и нарушения сердечного ритма являются частыми осложнениями пневмосклероза. На электрокардиограмме же отражается большинство нарушений. Опытный кардиолог может дать ценное заключение, в котором косвенно будет отражена и работа легких. Кроме того, электрокардиография (и эхокардиография) помогает установить стеноз аорты или митрального клапана, которые могли стать первопричиной пневмосклероза.
• Эхокардиография и допплерография. Эхокардиографию назначают для получения изображения сердца методом УЗИ. Это необходимо, чтобы своевременно обнаружить гипертрофию правого желудочка и развитие легочного сердца. Допплерография позволяет к тому же измерить давление в легочной артерии, которое будет повышенным у пациентов с пневмосклерозом.
• Общий и бактериологический анализ мокроты. При отделении у пациента мокроты во время кашля желательно сделать ее бактериологический анализ. Материал, полученный от пациента, помещают на питательные среды. Возбудители болезни выращиваются на них в специальных условиях. Нередко это позволяет подтвердить инфекционную природу пневмосклероза и подобрать правильные антибиотики для курса лечения.

Лечение пневмосклероза

После постановки диагноза, уточнения причин развития и особенностей течения пневмосклероза врач-пульмонолог определяет стратегию лечения. При выраженной дыхательной недостаточности необходима госпитализация пациента для подержания жизненных функций (высок риск тяжелых осложнений). После улучшения состояния больного выписывают и продолжают лечение амбулаторно. Следует сразу отметить, что эффективных методов для борьбы с пневмосклерозом почти не существует. Разрастание соединительной ткани в легких является необратимым процессом. В подавляющем большинстве случаев лечение будет направлено на устранение основной патологии (чтобы болезнь не прогрессировала) и борьбу с хронической легочной недостаточностью. К лечению пневмосклероза необходимо подходить комплексно. Рекомендуется периодически сдавать анализы и делать функциональные обследования, чтобы оценить эффективность применяемых методов.
 
Лечение пневмосклероза должно проводиться в следующих направлениях:

• борьба с дыхательной недостаточностью;
• устранение причины склероза;
• профилактика осложнений.

Борьба с дыхательной недостаточностью

Дыхательная недостаточность является основной проблемой у пациентов с пневмосклерозом и причиной появления большинства симптомов. Она сводится к ухудшению вентиляции легких (по различным причинам) и понижению содержания кислорода в крови. Если остановить прогрессирование основного заболевания (которое вызвало пневмосклероз), то бороться с хронической дыхательной недостаточностью можно медикаментозно. Для этого применяются самые разные группы препаратов.
 

Фармакологическая группа	Механизм действия	Название препарата	Дозировка и способ применения
Бронхолитики	Данные препараты воздействуют на дыхательную систему через рецепторы нервных волокон. Основным эффектом является расширение бронхов, которое облегчает дыхание и временно увеличивает объем легких.	Сальбутамол	Ингаляции по 100 мкг препарата (1 – 2 дозы по мере необходимости).
		Фенотерол	Ингаляции по 100 мкг, 1 – 2 дозы по необходимости.
		Ипратропия бромид	Ингаляция по 20 мкг препарата, 1 – 2 дозы.
		Теофиллин	0,2 – 0,3 г дважды в сутки внутрь (в виде таблеток).
Муколитики	Препараты этой группы разжижают мокроту и способствуют ее удалению естественным путем. Это облегчает дыхание и повышает уровень кислорода в крови.	Амброксол	Внутрь по 30 мг 2 – 3 раза в сутки с уменьшением дозы по мере исчезновения симптомов (мокроты).
		Ацетилцистеин	Внутрь по 600 мг/сут за один раз либо трижды в сутки по 200 мг. Курс лечения при необходимости может составлять несколько месяцев.
Глюкокортикостероиды	Средства этой группы быстро сбивают воспалительный процесс и восстанавливают проходимость бронхов в случае отека слизистой оболочки или аллергических реакций.	Метилпреднизолон	Внутрь по 2 – 4 мг/сут в течение 10 – 14 дней.
		Преднизолон	Внутрь 30 мг/сут в течение 10 – 14 дней.

 
Данные препараты при пневмосклерозе нужно использовать только по назначению врача. Некоторые группы лекарственных средств имеют серьезные противопоказания. Без знания точного диагноза или при неправильном применении они могут серьезно ухудшить состояние пациента.
 
Помимо вышеперечисленных фармакологических препаратов при сильном снижении уровня кислорода в крови с успехом применяют кислородные маски. При их использовании пациент дышит смесью кислорода и углекислого газа в регулируемой пропорции. Это помогает переждать кризис и восстановить дыхание.
 
В качестве радикального средства при выраженном пневмосклерозе с тяжелой дыхательной недостаточностью может быть проведена трансплантация (пересадка) легкого. Эта операция чрезвычайно сложна в исполнении. Она проводится лишь в самых передовых клиниках мира из-за высокой стоимости и необходимости специального оборудования. Пересадку выполняют лишь в том случае, если доказано, что причина развития пневмосклероза окончательно устранена. В противном случае (при аутоиммунных процессах, системных заболеваниях) пересаженные легкие со временем также подвергнутся склерозированию. В среднем данная хирургическая операция помогает продлить жизнь пациентам с пневмосклерозом на 4 – 5,5 лет.

Устранение причины склероза

Устранение причины пневмосклероза является важнейшей частью лечения. Если не определить и не вылечить основное заболевание, то патологический процесс будет прогрессировать, соединительная ткань – разрастаться, а дыхательная недостаточность – усугубляться. Лечебные мероприятия в этом направлении целиком и полностью зависят от результатов диагностических процедур.
 
Для борьбы с первопричиной пневмосклероза могут применяться следующие методы:

• Антибиотикотерапия. Курс лечения антибиотиками применяют при бактериальных инфекциях. Так можно вылечить хронические бронхиты, бронхоэктатическую болезнь, пневмонию. Назначаются антибиотики и при плевритах или абсцессах легкого. В зависимости от чувствительности бактерий к препаратам могут быть назначены различные группы антибиотиков - макролиды, пенициллины, сульфаниламиды, бета-лактамные антибиотики и др.
• Противотуберкулезные препараты. В случае подтверждения туберкулеза стандартные антибиотики малоэффективны. Существует ряд препаратов, которые применяются именно против Mycobacterium tuberculosis, возбудителя этого заболевания. Чаще всего назначаются комбинации из стрептомицина, рифампицина, изониазида, пиразинамида, этамбутола. Курс лечения может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет.
• Противопаразитарные препараты. Такие лекарственные средства как мебендазол, альбендазол или метронидазол являются эффективными при обнаружении в легких личинок различных паразитов.
• Хирургическое лечение порока сердца. Если причиной развития пневмосклероза является стеноз митрального клапана или устья аорты, данную проблему можно решить хирургическим путем. Восстановление нормального кровотока устранит застой крови в легких и остановит патологический процесс.
• Дренаж абсцесса. При скоплении в полости абсцесса большого количества гноя не следует ждать опорожнения полости через бронхи естественным путем. Проводится операция, в ходе которой гной удаляют (откачивают), а полость абсцесса промывают растворами антисептиков (противомикробных препаратов).
• Цитостатики и кортикостероидные препараты. Данные группы лекарственных средств применяются в случае аутоиммунных или системных заболеваний соединительной ткани с поражением легких. Наиболее распространенными средствами являются - азатиоприн, метотрексат, дексаметазон, преднизолон.

После проведения курса лечения обращают внимание на поддержание дыхательной функции и профилактические меры. При некоторых заболеваниях (саркоидоз, идиопатический фиброз легких) первопричину устранить невозможно. Тогда проводятся мероприятия для как можно более длительного поддержания дыхательной функции легких.

Профилактика осложнений

Учитывая то, что разрастание соединительной ткани в легких является необратимым процессом, следует уделить внимание профилактике этого заболевания и его осложнений. Это поможет в дальнейшем сэкономить силы, время и деньги на лечение, а главное - сохранит здоровье.
 
Профилактика пневмосклероза и его осложнений включает следующие мероприятия:

• Своевременная диагностика и лечение инфекции дыхательных путей. Следует понимать, что любая инфекция (даже насморк) при определенных условиях может перейти в бронхит или пневмонию. Поэтому следует внимательно относиться к первым симптомам болезни и по мере необходимости обращаться к врачу.
• Защита от профессиональных вредностей. Пневмокониозы ведут к развитию быстро прогрессирующего склероза легочной ткани. Для их профилактики нужно использовать на производстве специальные защитные маски и респираторы, предохраняющие дыхательные пути от попадания пыли.
• Ограничение физической нагрузки. При физической нагрузке у людей с пневмосклерозом может возникнуть приступ одышки, аритмии, а также повышается риск обмороков, инсульта или инфаркта миокарда (в случае легочного сердца). В связи с этим лицам с дыхательной недостаточностью противопоказано заниматься спортом или тяжелым физическим трудом.
• Лечебный массаж. Лечебный массаж при пневмосклерозе очищает бронхи, улучшает вентиляцию легких и кровообращение в сосудах малого круга. Все это облегчает симптомы дыхательной недостаточности и делает лечение более эффективным.
• Общие принципы диеты. Учитывая то, что питательные вещества у пациентов с пневмосклерозом хуже усваиваются, диета должны быть высококалорийной. Желательно употреблять в пищу нежирное мясо, рыбу. Ограничить стоит потребление жидкости. При развитии легочного сердца это уменьшит нагрузку на сердце и предотвратит образование отеков. Также нужно воздержаться от употребления в пищу грибов, сырой моркови и некоторых других трудно перевариваемых продуктов. Их употребление (а также алкоголя, кислых или острых продуктов) предрасполагает к развитию гастрита, язвы желудка и холецистита. Учитывая нарушения кровообращения из-за хронической болезни легких и пониженное содержание кислорода в крови, вероятность этих болезней при неправильном питании значительно повышается.
• Отказ от курения. Курение при пневмосклерозе сильно ускоряет гибель нормальных клеток легких и разрастание соединительной ткани. При обнаружении первых признаков этой болезни нужно как можно быстрее избавиться от привычки к курению. Нередко для этого прибегают к помощи врача-нарколога.

Соблюдение основных профилактических мероприятий в сочетании с регулярным курсом лечения позволит поддерживать дыхательную функцию на высоком уровне в течение долгого времени. Это улучшает прогноз для пациента, повышает качество его жизни, а иногда и возвращает трудоспособность (к работе без серьезной физической нагрузки).

Последствия пневмосклероза

Как уже говорилось выше, при пневмосклерозе у больных наблюдается ряд структурных изменений не только в дыхательной системе, но и в сердце. Данное заболевание считается весьма тяжелым не только из-за дыхательной недостаточности, которая является основной проблемой, но и из-за ряда осложнений. Все это сильно влияет на качество жизни пациента, а при поздней диагностике и неправильном лечении создает угрозу для жизни.
 
Основными последствиями и осложнениями пневмосклероза являются:

• хроническая дыхательная недостаточность;
• легочное сердце;
• респираторные инфекции.

Хроническая дыхательная недостаточность

Хроническая дыхательная недостаточность является прямым следствием пневмосклероза и присутствует в той или иной степени у всех пациентов с данной патологией. Она появляется из-за банального снижения объема легких. Уменьшается количество альвеол, ухудшается проходимость бронхиол, возникает застой крови. Все это ведет к тому, что венозная кровь, поступающая в легкие, не обогащается кислородом в должной мере. Как уже отмечалось выше, именно хроническая дыхательная недостаточность является причиной появления большинства симптомов.
 
Данная проблема при пневмосклерозе практически неизлечима. Временно облегчение дыхания может принести употребление определенных лекарственных препаратов. Такие компенсаторные механизмы как повышение уровня эритроцитов, гемоглобина, а также учащение дыхания – тоже являются временными. Пневмосклероз же чаще всего продолжает медленно прогрессировать (в зависимости от причины), ухудшая состояние пациента. При значительном снижении уровня кислорода в артериальной крови наступает смерть.

Легочное сердце

Легочное сердце, о котором уже упоминалось выше, представляет собой расширение правых отделов сердца. Оно происходит из-за постепенного утолщения миокарда (сердечной мышцы). Мощный миокард компенсирует повышенное давление в малом круге кровообращения. Он способен сокращаться с большей силой, преодолевая сопротивление сосудов в измененных легких. На некоторое время это компенсирует дыхательную недостаточность. Кровь проходит, обогащается кислородом и все равно разносит его по организму.
 
К сожалению, легочное сердце (особенно на фоне пневмосклероза) является тяжелым осложнением болезни. Компенсация сопротивления в легких является временной. Постепенно миокард правого желудочка увеличивается настолько, что ему перестает хватать кислорода для собственной работы. В момент физической нагрузки это может привести к инфаркту в правом отделе сердца. Кроме того, измененная форма сердца способствует появлению таких симптомов как нарушения сердечного ритма, усиленное сердцебиение, боли в области сердца. Как и сам пневмосклероз, легочное сердце плохо поддается медикаментозному лечению. Поэтому пациенты с данным осложнением, как правило, нетрудоспособны. Они нуждаются в постоянном уходе и симптоматическом лечении.

Респираторные инфекции

Из-за плохой вентиляции и кровоснабжения некоторых отделов легких у пациентов с пневмосклерозом часто наблюдаются различные респираторные инфекции. Это проявляется периодическим появлением кашля с мокротой, подъемом температуры, появлением хрипов в легких. Прием антибиотиков помогает избавиться от инфекции, но проблема состоит в структурных изменениях, которые уже произошли в легочной ткани. Они предрасполагают к появлению новых очагов.