Болезнь Пика. Причины, симптомы, профилактика и лечение патологии

Что такое болезнь Пика?

Болезнь Пика – это редкая, прогрессирующая хроническая патология центральной нервной системы (ЦНС), при которой происходит деструкция (разрушение клеток) и атрофия (уменьшение в размере, снижение функциональности) коры головного мозга, преимущественно, в лобной доле и височной доле. Патология названа в честь профессора психиатрии и невропатолога Арнольда Пика, который впервые описал патологию в 1892 году.

Во время своей работы в Карловом университете в Праге Арнольд Пик изучил истории болезни трех пациентов со схожими симптомами – нарушением речи, грубыми изменениями личности, потерей памяти, дезорганизацией. На основании данных случаев Пик выдвинул гипотезу, что локальные патологические процессы в определенных участках головного мозга (в лобной доле и височной доле) приводят к деменции, а не общее нарушение функций мозга. По инициативе А. Ганса в 1922 году данную патологию болезнью Пика. Синонимами болезни Пика являются – атрофия Пика, синдром Пика, ограниченная предстарческая атрофия мозга, лобарный склероз.

Болезнь Пика сопровождается деменцией (слабоумием). Деменция – это синдром (комплекс симптомов), характеризующийся нарушением ряда высших функций коры головного мозга вследствие первичных (возникших непосредственно в головном мозге) или вторичных (вызванных другими заболеваниями) патологических процессов в головном мозге. Деменция является приобретенным слабоумием и характеризуется нарушением памяти, речи, мышления, способности к обучению, потере ранее усвоенных навыков и знаний и т. д.

По локализации патологического процесса в головном мозге деменция классифицируется на:

• Корковую деменцию. При данном типе деменции поражается кора головного мозга. К корковой деменции относятся болезнь Альцгеймера, лобно-височная деменция (болезнь Пика), алкогольная энцефалопатия.
• Подкорковую деменцию. При данном типе деменции поражаются подкорковые структуры головного мозга – зрительные бугры, гипоталамус, лимбическая система и др. К подкорковой деменции относятся болезнь Гентингтона, болезнь Паркинсона, прогрессирующий надъядерный паралич, мультиинфарктная деменция.
• Корково-подкорковую деменцию. При корково-подкорковой деменции поражаются кора головного мозга и подкорковые структуры. К корково-подкорковой деменции относятся – сосудистая деменция, кортикобазальная дегенерация, болезнь с тельцами Леви.
• Мультифокальную деменцию. Мультифокальная деменция характеризуется множественными очагами поражения головного мозга. К мультифокальной деменции относится болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

По данным Всемирной Организации Здоровья (ВОЗ), в 2010 году было зарегистрировано 35,6 миллионов случаев деменции по всему миру, что составляет 0,5% населения Земли. Ежегодно регистрируется около 7,7 миллионов новых случаев деменции, то есть каждые 4 секунды новый случай. Ежегодные затраты на диагностику и лечение деменции составляют более 600 миллиардов долларов США. По прогнозам ВОЗ количество новых случаев деменции будет удваиваться каждые 20 лет и составит 66 миллионов случаев к 2030 году и 115 миллионов случаев к 2050 году.

Лобно-височная деменция (фронтально-темпоральная деменция) – это группа спорадических (единственных, отдельных случаев в семье) или наследственных патологий, которые характеризуются поражением височных долей и лобных долей головного мозга. Частота заболеваемости лобно-височной деменцией составляет 8,9 случаев на 100 тысяч человек в год. Болезнь Пика является одним из вариантов лобно-височной деменции. Встречается патология редко – в 50 раз реже болезни Альцгеймера (старческого слабоумия). Болезнь Пика называют пресенильной (предстарческой) деменцией, так как возникает она в молодом возрасте после 45 – 55 лет. Известны случаи диагностирования предстарческой деменции у молодых людей в возрасте 20 лет. Болезнь Пика встречается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. В некоторых исследованиях утверждается, что более частое распространение патологии встречается среди женщин. Продолжительность жизни при болезни Пика варьирует от 6 до 10 лет и не зависит ни от возраста пациента, ни от степени тяжести патологии.

Строение и функции центральной нервной системы (ЦНС)

К центральной нервной системе относятся головной и спиной мозг. Головной мозг – это высший орган центральной нервной системы. Расположен в мозговом отделе головы и защищен мозговым отделом черепа. В среднем, масса мозга взрослого человека - 1375 грамм, а средний объем мозга составляет 1200 м².

Размеры мозга составляют:

• 16 – 17 сантиметров - сагиттальный размер (делящий мозг на продольную правую и левую половину);
• 13 – 14 сантиметров - поперечный размер;
• 10,5 – 12,5 сантиметров - вертикальный размер.

Масса и размеры головного мозга варьируют в зависимости от возраста, пола и индивидуальных особенностей. На интеллектуальные способности данные различия не влияют.

Головной мозг делится на:

• Передний мозг. Передний мозг состоит из конечного мозга и промежуточного мозга. Конечный мозг имеет наибольший объем (80% мозга) и включает большой мозг, состоящий из двух полушарий (правого полушария и левого полушария), 5 долей (лобной доли, теменной доли, затылочной доли, височной доли, островковой доли), боковых желудочков. Промежуточный мозг включает гипоталамус, таламус, метаталамус, эпиталамус, III желудочек.
• Средний мозг. Средний мозг включает крышу мозга, ножку мозга, водопровод мозга.
• Ромбовидный мозг. Ромбовидный мозг включает задний мозг и продолговатый мозг. Задний мозг состоит из моста и мозжечка.

Головной мозг контролирует все процессы в теле человека и обеспечивает связь организма с внешней средой.

С анатомо-функциональной позиции функции головного мозга делят на:

• I уровень (кора головного мозга) – высший уровень, осуществляющий управление двигательной и чувствительной сферами, процессами памяти, мышления, обучения, воображения;
• II уровень (базальные ядра полушарий большого мозга) – регуляция мышечного тонуса и управление непроизвольными движениями;
• III уровень (гиппокамп, поясная извилина, гипоталамус, гипофиз) – эндокринная регуляция, контроль эмоций;
• IV уровень (ретикулярная формация, центры ствола головного мозга) – управление вегетативными функциями – дыханием, пищеварением, кровообращением, обменом веществ и т. д.

Головной мозг состоит из серого вещества (внешнего слоя) и белого вещества (внутреннего слоя). Серое вещество – это скопление тел нейронов (нервных клеток), их безмиелиновых отростков (миелин – электрообразующая оболочка, которая покрывает отростки нейронов). Слой серого вещества имеет толщину 1,3 – 4,5 миллиметров и образует кору головного мозга. К функциям коры головного мозга относятся контроль мышечной активности, сенсорное восприятие (слух, зрение, обоняние), речь, эмоции, память и т. д. Белое вещество представляет комплекс нервных структур, состоящих из аксонов – длинных отростков нейронов. Аксоны покрыты миелиновой оболочкой, что и придает структуре характерный цвет. Функцией белого вещества головного мозга является передача нервных импульсов.

Так как при патологии Пика атрофируются, в основном, лобные доли и височные доли головного мозга, то стоит рассмотреть более подробно анатомическое строение данных отделов. Лобные доли являются самыми крупными долями полушарий и располагаются в передней части головного мозга. Лобные доли отделяются от теменных центральной бороздой (роландовой бороздой). Параллельно центральной борозде располагается прецентральная борозда.

От прецентральной борозды направляются кпереди верхняя и нижняя лобные борозды, которые делят лобную долю на:

• верхнюю лобную извилину;
• среднюю лобную извилину;
• нижнюю лобную извилину.

Латеральная борозда головного мозга является самой глубокой и отделяет височную долю от теменной и лобной доли. От латеральной борозды кверху отходят маленькие борозды, которые называются ветвями. Восходящая ветвь и передняя ветвь являются самыми постоянными ветвями латеральной борозды.

Восходящая ветвь и передняя ветвь разделяют нижнюю лобную извилину на:

• заднюю часть – оперкулярную часть (покрышечную);
• среднюю часть – треугольную часть;
• переднюю часть – орбитальную часть (глазничную).

К функциям лобной доли относятся:

• речь – речевой центр лобной доли (зона Брока) способствует выражению мыслей словами;
• моторика – кора лобной доли способствует координации произвольных движений, включая бег и ходьбу;
• сравнение объектов – обеспечивает классификацию и сравнение объектов;
• формирование памяти – лобная доля отвечает за формирование долгосрочной памяти;
• формирование личности – лобная доля отвечает за формирование основных характеристик личности пациента;
• мотивация и вознаграждение – лобная доля отвечает за мотивацию и формирование чувства вознаграждения;
• управление вниманием – лобные доли контролируют процессы концентрации внимания, в том числе и селективное внимание.

Височная доля находится между теменной долей и лобной долей, отделяясь от них латеральной бороздой. В височной доле различают вогнутую нижнюю поверхность и выпуклую латеральную поверхность.

В височной доле различают две борозды:

• верхнюю височную борозду;
• нижнюю височную борозду.

Располагаясь параллельно латеральной борозде, верхняя и нижняя височные борозды образуют:

• верхнюю извилину;
• среднюю извилину;
• нижнюю извилину.

К функциям височной доли относятся:

• обеспечение восприятия и анализа слуховых восприятий;
• кратковременная память;
• подбор слов при разговоре;
• распознавание лиц и мимики;
• запоминание и фиксация зрительных образов;
• идентификация тона речи, музыки, ритма музыки;
• анализ и синтез речевых звуков.

Подпишитесь на Здоровьесберегающий видеоканал

Причины болезни Пика

Причины возникновения болезни Пика не известны. В 1911 году Алоис Альцгеймер (немецкий психиатр, в честь которого названа старческая деменция) изучил под микроскопом структуры мозга пациентов, чьи патологии были описаны психиатром Арнольдом Пиком. При данном исследовании Альцгеймер выявил характерные интранейрональные (расположенные в цитоплазме нервных клеток - нейронов) включения, которые позднее он назвал тельцами Пика.

Некоторые гипотезы предполагают нарушение гематоэнцефалического барьера (между кровью и головным мозгом) и проникновение повреждающих факторов в головной мозг. Другими возможными причинами болезни Пика могут быть нарушение генетических процессов в клетках и вызванным ими нарушением обмена веществ, в частности белка. Наследственность при болезни Пика не доказана, хотя часто патология встречается у нескольких членов одной семьи.

К факторам риска возникновения болезни Пика относят:

• перенесенные ранее психические расстройства;
• инсульты;
• черепно-мозговые травмы;
• перенесенные операции на головном мозге;
• интоксикации;
• инфекции;
• недостаток витаминов группы В.

Что происходит с головным мозгом при болезни Пика?

Болезнь Пика характеризуется нейродегенеративными процессами в головном мозге – медленно прогрессирующим отмиранием определенной группы нервных клеток. Это приводит к атрофии (истощению, уменьшению в размере, потере жизнеспособности) корковых и подкорковых структур головного мозга. Атрофические процессы распространяются на весь мозг с преимущественным поражением лобных и височных долей. Через 5 – 7 лет после начала заболевания в области лобных долей наблюдается полная структурная и функциональная дезинтеграция. Более разрушительный атрофический процесс затрагивает вторую и третью височные извилины и несколько позднее первую височную извилину. Также патологические изменения могут затронуть и теменные доли, но в гораздо меньшей мере.

В начале развития болезни Пика поражаются передне-лобные отделы головного мозга, что характеризуется грубыми изменениями личности и поведения. В более глубокой стадии развития болезни Пика атрофическим процессам подвергаются височные доли, что сопровождается резким снижением уровня интеллектуальности, развитием глубокой деменции, грубыми нарушениями памяти. Нарушение речи является одним из ранних и постоянных признаков болезни Пика, так как кора речевого анализатора рано подвергается нейродегенерации и атрофии.

Также для болезни Пика, в отличие от других нейродегенеративных заболеваний, характерно симметричное глубокое поражение целой доли головного мозга. Это указывает на особый патологический процесс в основе заболевания, при котором нервные клетки коры головного мозга подвергаются глубокой атрофии вплоть до их полного разрушения. Вначале атрофический процесс затрагивает только поверхностные слои коры, постепенно распространяясь на более глубокие слои.

Микроскопическое исследование тканей мозга при болезни Пика позволяет обнаружить так называемое «вспучивание» клеток, тельца Пика, уменьшение толщины серого вещества мозга, размытие границ перехода серого вещества головного мозга в белое вещество. Характерным для болезни Пика является эксфолиация (отделение) внутреннего слоя кровеносных сосудов (эндотелия) в корковых структурах головного мозга. Это приводит к нарушению кровообращения, застою ликвора и в конечном итоге развитию нейродегенеративных процессов и атрофии. Феномен эксфолиации внутреннего слоя сосудов наблюдается во всех случаях болезни Пика, в отличие от болезни Альцгеймера (встречается в 3 случаях из 12).

Симптомы болезни Пика

Болезнь Пика начинается в возрасте 45 – 55 лет и характеризуется медленным прогрессированием. Поэтому часто патология остается незамеченной в течение нескольких лет.

По клиническому течению болезни различают:

• Поведенческий вариант болезни Пика. Поведенческий вариант является наиболее частой формой клинического течения болезни Пика. При поведенческом варианте патологический процесс чаще локализуется в медиобазальных отделах лобных долей головного мозга. Данный тип клинического течения характеризуется дебютом патологии с изменением поведения пациента – нарушением контроля над действиями и самокритики, депрессии, повышенной тревожности и др. Через несколько лет появляются нарушения речи.
• Речевой вариант болезни Пика. Речевой вариант течения болезни Пика встречается гораздо реже. Начало болезни проявляется нарушением речи с полной сохранностью когнитивных функций – сложных функций головного мозга, осуществляющих процесс обработки и анализа информации, запоминание, восприятие информации и др. Нарушение когнитивных функций возникает через несколько лет после дебюта болезни.

Течение болезни Пика делят на три этапа в зависимости от времени появления симптомов и их выраженности. Скорость развития патологии варьирует в каждом отдельном случае. Это зависит от сопутствующих патологий, эффективности лечения, индивидуальных физиологических особенностей и других факторов.

В развитии патологии Пика выделяют:

• I стадию – развитие эгоистических наклонностей. В начальной стадии патологии преобладает изменение личности больного с утратой моральных принципов. Во время первой стадии преобладает лобный синдром (синдром лобной доли). Лобный синдром представляет совокупность симптомов, возникающих при поражении лобных долей головного мозга. К проявлениям данного синдрома относятся крайняя эгоистичность, асоциальное поведение, эмоциональная неустойчивость, апатия, растормаживание инстинктов, сквернословие и т. д.
• II стадию – нарушение познавательных функций. Во второй стадии болезни Пика преобладают очаговые симптомы – апраксия, афазия, эхопраксия, эхолалия и другие. На данной стадии болезни пациент теряет способность к обучению, а также к применению полученных ранее знаний.
• III стадию – глубокая деменция. Третья стадия болезни Пика характеризуется выраженным слабоумием и мышечной слабостью. Больной дезориентирован во времени и пространстве, неспособен заботиться о себе, обездвижен в результате апраксии. Такие пациенты требуют опеки и постоянного контроля. Третья стадия болезни Пика часто осложняется появлением пролежней и их инфицированием, сепсисом, двусторонней пневмонией. Осложнения приводят к резкому ухудшению состояния больного и летальному исходу.

Симптомы болезни Пика

Какой врач лечит болезнь Пика?

Лечением болезни Пика занимается психиатр и невролог. Направление на консультацию к специалистам нужно получить у участкового врача. Специалисты тщательно собирают анамнез (историю болезни), проводят внешний осмотр, инструментальную и лабораторную диагностику. Для каждого пациента подбирают индивидуальное лечение, включая физиопроцедуры, работу с логопедом и специальные обучающие программы. Пациент до конца жизни находится на учете у психиатра и невролога. Врач контролирует лечение и вносит изменения в процесс терапии при необходимости.

Невролог занимается лечением болезни Пика, так как данная патология развивается вследствие органического поражения головного мозга. Хоть болезнь и неизлечима, но врач может замедлить ее прогресс и улучшить качество жизни пациента. Для этого пациенту назначают витамины, ноотропы, антиоксиданты и другие препараты, улучшающие кровообращение головного мозга и предотвращающие повреждение нервных клеток.

Основным специалистом, занимающимся лечением болезни Пика, является психиатр. Так как при болезни Пика на первый план выходят психические нарушения пациента, то специалист занимается непосредственно коррекцией и лечением симптомов патологии - абулии, апатии, депрессии, асоциального поведения, расторможенности, эхопраксии, эхолалии и других патологий. Также врач подбирает для пациента индивидуальную программу упражнений и задач, улучшающих когнитивные функции мозга и препятствующие прогрессированию деменции. Лечение проходит под строгим контролем врача. При необходимости в процесс лечения пациента подключают других специалистов. Логопед может исправить нарушение речи, физиотерапевт подберет комплекс упражнений при экстрапирамидных нарушениях и т. д.

Диагностика болезни Пика

Для диагностики болезни Пика применяют различные методы – от общения с пациентом до инструментальных исследований. Во время беседы или инструментального исследования врачи разговаривают с пациентом вежливо, спокойно, объясняют ему суть каждой процедуры и с какой целью задаются вопросы. Это позволяет расположить пациента, обеспечить ему комфортное пребывание в кабинете врача, предупреждает агрессивное поведение.

Диагностика болезни Пика включает:

• анамнез;
• внешний осмотр;
• оценку личности больного;
• оценку неврологического статуса;
• оценку психического статуса;
• инструментальную диагностику.

Анамнез

Анамнез - история жизни и настоящего заболевания пациента. Врач всегда начинает диагностику со знакомства с пациентом. Процесс общения с больным зависит от стадии деменции. В случае если пациент ведет себя неадекватно и невозможно наладить с ним контакт, врач расспрашивает о жизни, поведении и симптомах у близких родственников или людей, которые с ним живут и ухаживают. В любом случае анамнез, собранный у пациента, дополняют информацией от родственников, так часто пациент не способен адекватно оценить свое состояние и поведение.

Наличие болезни Пика у пациента замечают обычно поздно, когда появляются нарушения речи, поведения, когнитивных функций мозга. Тщательный сбор анамнеза позволит не только точно установить диагноз, но и исключить другие заболевания со схожими проявлениями.

История жизни пациента и настоящего заболевания включает:

• паспортные данные – фамилия, имя, отчество пациента, год рождения, домашний адрес, номер телефона;
• историю настоящего заболевания и жалобы – время появления первых симптомов, характеристика изменений поведения пациента, нарушения речи, памяти, темпа развития болезнь, описание симптомов, которые наблюдаются у пациента на момент обращения к врачу;
• анамнез жизни – информация о физическом и психическом здоровье пациента в течение всей его жизни, о росте и развитии, о способности к обучению, социально-бытовых условиях;
• данные о перенесенных заболеваниях, травмах и хирургических вмешательствах – в данном случае врача интересуют патологии, травмы и операции, которые могли привести к повреждению клеток мозга – инсульты, тромбозы, атеросклероз, операции на головном мозге, опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы и т. д., также врача интересует, состоит ли пациент на учете у психиатра, сколько раз он обращался за медицинской помощью по поводу данной патологии;
• семейный анамнез – так как болезнь Пика часто носит семейный характер, то врача интересует, была ли кому-то из близких родственников пациента диагностирована болезнь Пика, наблюдались ли у родственников схожие симптомы.

Внешний осмотр

Во время внешнего осмотра врач оценивает общее состояние пациента (удовлетворительное, средней тяжести, тяжелое), поведение пациента, его внешний вид, предпочтения в одежде и т. д. Специалист описывает соматотип пациента (конституционный тип телосложения), цвет кожных покровов и видимых слизистых оболочек, наличие шрамов и т. д.

Оценка личности больного

Врач оценивает личность пациента на основе наблюдения за его поведением, манерой общения во время осмотра. Психиатр расспрашивает больного о его взаимоотношениях с окружающими, о характере, хобби, работе и т. д. После чего врач просит родственников ответить на те же вопросы о пациенте и охарактеризовать его. Часто полученная информация от пациента и родственников расходится, так как у пациента нарушается самокритика, и он не способен адекватно оценить свое состояние.

Во время беседы с пациентом специалиста интересует:

• взаимоотношение пациента с окружающими – есть ли у него друзья, как он относится к членам семьи и друзьям, есть ли у него любимый человек, как он относится к противоположному полу;
• какое настроение преобладает у пациента – бодрое, беспокойное, тревожное, агрессивное, неконтролируемое, эмоционально неустойчивое, безразличное и т. д.;
• характер пациента – замкнутый, обидчивый, агрессивный, ревнивый, подозрительный и т. д.;
• поведение пациента – агрессивное, неконтролируемое, неадекватное, асоциальное и т. д.

Оценка неврологического статуса

Оценку неврологического статуса проводит невролог. Специалист оценивает рефлексы пациента, реакцию зрачков на свет, размеры зрачков, координацию движений, наличие тремора и т. д. Обследование пациента позволит исключить многие патологии со схожей симптоматикой – опухоли головного мозга, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Паркинсона и др.

Болезнь Пика может сопровождаться экстрапирамидными нарушениями, что проявляется постуральной неустойчивостью (неспособностью удерживать равновесие) с частыми падениями, ассиметричным акинетико-ригидным синдромом (двигательными расстройствами, проявляющимися повышением тонуса мышц, замедлением и бедностью активных движений).

Оценка психического статуса

Оценка психического статуса направлена на изучение личности пациента, его когнитивных и поведенческих функций.

Изучение психического статуса пациента включает:

• Оценку познавательной сферы (интеллектуально-мнестической сферы). Оценка познавательной сферы включает анализ восприятия, мышления, памяти, внимания пациента. Расстройство восприятия оценивают при наблюдении за поведением больного, при расспросе о его болезни. Оценка мышления позволяет установить темпы мыслительных процессов (замедление, ускорение), выявить наличие бесплодного мудрствования и детализации, определить словарный запас. Для изучения мыслительных процессов пациента просят пересказать прослушанный рассказ, вставить пропущенные слова в тексте (проба Эббингауза). Оценку памяти проводят путем расспроса больного о недавних или отдаленных событиях, проводят тесты с запоминанием чисел или предметов, воспроизведения пациентом небольшого рассказа через 45 минут после прочтения (тест Векслера). Внимание пациента (способность к концентрации, распределение внимания, переключение внимания) оценивают при беседе с ним или при выполнении математических задач.
• Оценку эмоциональной сферы. Врач оценивает эмоциональное состояние пациента на протяжении беседы с ним и при выполнении заданий. Также специалист может напрямую спросить больного, какое у него настроение, как часто он чем-то расстроен или плачет, какие планы строит на будущее. Это позволит выявить депрессивные симптомы (подавленное настроение, психомоторную заторможенность, ухудшение когнитивных функций, апатию), тревожные расстройства и другие.
• Оценку поведенческой сферы (двигательно-волевой). Анализ поведения также производится при беседе с пациентом. Врач оценивает внешний вид пациента, его социальное поведение, настроение, адекватность и др.
• Оценку сферы сознания. Анализ сферы сознания направлен на оценку осознания пациентом места, времени, субъекта, критики относительно своего состояния и болезни.

Инструментальная диагностика

Инструментальная диагностика позволяет визуализировать очаги поражения головного мозга, определить их локализацию, размеры и распространенность.

Инструментальные исследования

Лечение болезни Пика

Болезнь Пика невозможно полностью вылечить, но терапия способна значительно улучшить состояние пациента, его качество жизни и замедлить развитие органических нарушений мозга и деменции.

Лечение болезни Пика делят на:

• медикаментозную терапию;
• немедикаментозную терапию.

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия направлена на симптоматическое лечение, то есть на устранение ее симптомов. Этиологического лечения (терапии, направленной на устранение причины патологии) в настоящее время не существует.

Медикаментозная терапия

Немедикаментозная терапия

Немедикаментозная терапия направлена на улучшение когнитивных функций мозга – восприятия и анализа информации, запоминания, хранения информации, способности обучения и применения полученных навыков, на коррекцию поведенческих и психопатологических симптомов деменции. Терапия обеспечивает психологический комфорт пациента и его адаптацию в социальной среде.

Большое значение играет регулярность немедикаментозной терапии. Для получения хорошего результата и его закрепления с больным патологией Пика занимаются ежедневно. Врач относится к пациенту доброжелательно, хвалит его за любые достижения, терпеливо объясняет и внимательно слушает больного. Пациент должен ощущать комфорт и спокойствие. Для занятий исключаются детские рисунки, песенки и четверостишия.

К немедикаментозным методам лечения болезни Пика и деменции относятся:

• Ведение дневника. Пациенту предлагают вести дневник и записывать в него все происходящие события, пережитые события и связанные с ними эмоции. Ведение дневника тренирует мыслительную способность пациента, способствует фиксации и анализу происходящих событий. Также в дневнике пациент может выплеснуть накопившиеся негативные эмоции, что способствует избавлению от переживаний и страха.
• Когнитивный тренинг. Когнитивный тренинг представляет собой совместное (или групповое) занятие, направленное на развитие памяти, мыслительных процессов, восприятия и анализа полученной информации. На тренинге занимаются совместным чтением и обсуждением прочтенной информации, заучиванием наизусть четверостиший, работой со специальными карточками, анализом поговорок и т. д.
• Биографический тренинг. Биографический тренинг направлен на поддержание воспоминаний из прошлого, постепенно стирающихся из памяти. Пациента просят рассказать о его жизни – где он родился, вырос, где учился и работал. Также ему показывают фото и видео из семейного архива. При болезни Пика пациенты крайне редко не узнают родных или забывают свое прошлое. Но данная практика позволяет вызвать у пациента положительные эмоции.
• Поведенческая психотерапия. Поведенческая терапия основана на выработке условных рефлексов пациента и на подавление негативного поведения или реакции на что-либо. Данная практика поведенческой психотерапии основана на работе Cohen – Mansfield – «модель ажитации (возбужденного состояния, волнения) как реакции на неудовлетворенные потребности». То есть при неполучении желаемого и неудовлетворении своих потребностей пациент начинает агрессивно себя вести, впадает в депрессию, Для этого психотерапевт изучает поведение пациента, анализирует его дневники и выявляет факторы, провоцирующее ту или иную реакцию пациента и меняющие характер его поведения. Целью поведенческой терапии является изменение отношения пациента к конкретным факторам или создание оптимально комфортных условий, исключив раздражающие факторы.
• Арт-терапия. Целью арт-терапии является улучшение эмоционального состояния пациента, борьба с депрессией, получение новых навыков, тренировка памяти. Арт-терапия включает пение, рисование, лепку из глины или гипса, посещение картинных галерей.
• Музыкотерапия. Музыкотерапия включает прослушивание мелодий и песен или игру на музыкальном инструменте, пение. Музыка действует успокаивающе на пациента, вызывает положительные эмоции и умиротворение. Занятия музыкой и пением улучшают когнитивные функции головного мозга, корректируют поведенческие и психопатологические нарушения.
• Ароматерапия. Ароматерапия зарекомендовала себя как эффективный метод терапии при деменции. Для терапии применяются эфирные масла, которые вводят в организм в виде ингаляций, крема, массажа, ванны. В ароматерапии при деменции используют эфирное масло апельсина, эфирное масло бергамота, лавандовое масло, мелиссовое масло, эфирное масло иланг-иланг и др. Основными эффектами ароматерапии являются – регуляция деятельности ЦНС, уменьшение тревоги при депрессии, повышение работоспособности, активизация мыслительных процессов и памяти, умеренное успокоительное действие.
• Пет-терапия (зоотерапия, анималотерапия). Пет-терапия – это метод психотерапии, основанный на общении пациента с животными. Данная практика способна уменьшить раздражительность, агрессию, вызвать положительные эмоции, воспитать ответственность.
• Психотерапия с применением реабилитационных мероприятий по социальной адаптации. Данный вид терапии включает различные виды развлечений – спорт, танцы, драма. Цель метода – социальная адаптация, удовлетворение потребности в общении, умеренная физическая активность.

Профилактика болезни Пика

Так как точная причина возникновения болезни Пика не известна, то не существует профилактики данного заболевания. Поэтому врачи могут дать только общие рекомендации, препятствующие возникновению патологий головного мозга и способствующие улучшению когнитивных функций.

Для профилактики болезни Пика и деменции необходимо:

• правильно питаться – важно обогащать организм витаминами, минералами и омега-3 жирными кислотами;
• поддерживать вес в пределах нормы – избыточный вес способствует появлению сахарного диабета, артериальной гипертонии, варикоза, тромбоза и т. д.;
• вести активный образ жизни – спорт является одним из основных методов профилактики деменции и способствует общему укреплению организма, насыщению клеток мозга кислородом, улучшению памяти;
• отказаться от вредных привычек – алкоголь, наркотики, курение способствуют повреждению клеток мозга и нарушению когнитивных функций;
• постоянно тренировать мозг – кроссворды, головоломки, чтение, счет способствуют нормальному функционированию головного мозга;
• постоянно обучаться – обучение чему-то новому (изучение иностранных языков, игра на музыкальных инструментах, вождение машины, обучение танцам) задействует различные области головного мозга, образуя новые нейронные связи, что способствует улучшению когнитивных функций мозга, улучшению памяти, повышению самооценки;
• проводить больше времени с близкими и друзьями – любой вид социальной активности улучшает когнитивные функции мозга, препятствует возникновению апатии, абулии;
• избегать стрессов – стресс нарушает нормальную деятельность организма, в том числе и головного мозга;
• чаще бывать на природе – исследования показывают, что загрязненный воздух в городах способствует возникновению окислительного стресса в тканях головного мозга, что повышает риск его токсического повреждения и возникновения слабоумия;
• периодически проходить медицинский осмотр – болезнь лучше предупредить, а своевременное лечение является более эффективным и способствует снижению риска возникновения осложнений;
• следить за своим здоровьем – строго соблюдать рекомендации врача при лечении артериальной гипертонии, сахарного диабета, инсульта и других патологий;
• избегать травмы головы – травма способствует повреждению клеток головного мозга.

Лечится ли болезнь Пика народными средствами?

Болезнь Пика не поддается ни медикаментозному, ни хирургическому, ни физиотерапевтическому лечению, и народная медицина не исключение. Лечение народными препаратами направлено на улучшение кровообращения и работы головного мозга, улучшение памяти и других когнитивных функций головного мозга, улучшение сна, а также на уменьшение побочных действий от лекарственных препаратов.

Народные средства могут применять при комплексном симптоматическом лечении. Важно помнить, что самостоятельное бесконтрольное лечение может привести к ухудшению состояния больного. Поэтому перед началом лечения необходимо проконсультироваться с врачом. Лечение народными средствами не должно быть основным методом терапии, так как болезнь Пика требует серьезного лечения лекарственными препаратами под постоянным контролем лечащего врача.

При патологии Пика для приготовления отваров и настоек применяют:

• Женьшень. Женьшень способствует устранению умственной и физической усталости, оказывает успокаивающее действие, устраняет тревогу, стимулирует насыщение клеток мозга кислородом, улучшает память. Женьшень применяют в виде настойки из сухого корня или свежего корня. Тридцать граммов порошка из сухого корня женьшеня заливают 1 литром 40% или 50% спирта и настаивают 1 месяц. Принимают после еды по 50 миллилитров в течение 2,5 месяцев. Свежий корень женьшеня промывают и измельчают в блендере. Сто граммов полученной кашицы разбавляют 1 литром 40% или 50% спирта и настаивают 4 недели, периодически взбалтывая настойку. Полученную настойку процеживают и принимают по 50 миллилитров после еды в течение месяца.
• Шлемник байкальский. Шлемник способствует улучшению умственной и физической работоспособности, улучшению кровообращения головного мозга, а также оказывает умеренное успокоительное действие, улучшает метаболизм в клетках нервной системы и защищает их от негативного воздействия патогенных факторов. Для приготовления настойки из шлемника необходимо смешивать 50 граммов измельченного корня и 500 миллилитров этилового спирта (70%). Настаивают в течение 2 месяцев, периодически взбалтывая настойку. Принимают по 30 капель перед едой трижды в день в течение 2 месяцев. Для приготовления отвара 20 граммов измельченного корня заливают 300 миллилитрами кипятка и томят на водяной бане полчаса. Полученный отвар настаивают 1 час, процеживают и делят на 3 равные части. Принимают по 1/3 отвара 3 раза в день в течение 1,5 – 2 месяцев.
• Лимонник. Лимонник оказывает тонизирующее действие на сосуды головного мозга, улучшает когнитивные функции мозга при деменции. Для приготовления настоя сухие или свежие плоды (1 столовую ложку) заливают 200 миллилитрами кипятка и настаивают 2 часа. Принимают натощак по 2 столовые ложки 4 раза в сутки. Для приготовления настойки смешивают измельченные сухие плоды с 95% спиртом в соотношении 5:1. Настаивают до 2 недель в темном прохладном месте. Принимают по 25 капель до приема пищи до 3 раз в день.
• Зверобой. Зверобой улучшает кровообращение головного мозга, нормализует память, оказывает антидепрессивное действие. Для приготовления отвара траву зверобоя (1,5 столовые ложки) заливают 200 миллилитрами горячей воды. Нагревают на водяной бане полчаса, не доводя до кипения. Остужают, процеживают и принимают по 15 миллилитров трижды в день перед едой.
• Шиповник. Шиповник оказывает общетонизирующее действие, способствует укреплению иммунитета и улучшению памяти. Для приготовления отвара из шиповника необходимо залить 20 граммов ягод 200 миллилитрами воды и кипятить 20 минут. Отвар настаивают в течение суток, процеживают и принимают по 100 миллилитров перед едой 2 раза в день.
• Гинкго билоба. Гинкго билоба нормализует кровообращение головного мозга, повышает концентрацию внимания, ускоряет мыслительные процессы. Для приготовления отвара необходимо смешать 1 столовую ложку измельченной травы гинкго билоба и 200 миллилитров кипятка. Полученную смесь нагревают на водяной бане 15 минут. Затем отвар настаивают в течение 30 минут, процеживают и принимают по 1/3 отвара трижды в день перед приемом пищи в течение 1 месяца. Для приготовления настойки смешивают листья гинкго билоба и 40% спирт в пропорции 1:10, настаивают в течение 14 дней. Принимают по 10 – 15 капель, разбавленных в 100 миллилитрах воды дважды в день перед приемом пищи в течение месяца.

В чем отличие болезни Пика от болезни Альцгеймера?

Болезнь Пика отличается от болезни Альцгеймера возрастом пациентов при дебюте патологии, причиной развития болезни, локализацией патологических процессов в головном мозге, симптоматикой и т. д. Болезнь Пика – это хроническое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание, пресенильная (предстарческая) деменция с преимущественным поражением лобной доли и височной доли головного мозга. Болезнь Альцгеймера – хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, старческая деменция.

Отличительные особенности болезни Пика от болезни Альцгеймера

Какой прогноз жизни при деменции, связанной с болезнью Пика?

Прогноз жизни при деменции, связанной с болезнью Пика неблагоприятный. Болезнь неизлечима, а терапия направлена на ослабление и устранение симптомов. Так как патология развивается постепенно, то ее наличие долгое время остается незаметным. Пациенты поздно обращаются за медицинской помощью. Это приводит к быстрому прогрессированию болезни и ухудшению состояния пациента. Живут пациенты с диагнозом Пика от 6 до 10 лет при хорошем уходе и эффективном лечении.

Часто пациенты с деменцией представляют опасность для самих себя и не способны ухаживать за собой – готовить еду, одеваться, мыться, стирать, убирать. Поэтому таким пациентом необходим постоянный уход и контроль. На третьей стадии патологии пациенты часто становятся обездвиженными вследствие апраксии, дезориентированы. Это приводит к осложнениям – пролежням, инфицированию ран, сепсису, пневмонии. Осложнения часто приводят к гибели пациента.

При хорошем уходе, эффективном медикаментозном и немедикаментозном лечении, окружении пациента заботой и теплом прогрессирование болезни можно замедлить, частично восстановить когнитивные функции головного мозга и значительно улучшить качество жизни пациента с болезнью Пика.

Какой уход необходим больным с деменцией?

Больным с деменцией при патологии Пика необходим постоянный уход и присмотр. Так как это пресенильная (предстарческая) деменция, то страдают патологией молодые работоспособные люди. Это приводит к тому, что больные не способны продолжать работать и обеспечивать себя финансово. Такие пациенты не имеют право на получение пенсии, социальной или медицинской помощи, которые предоставляются по достижении определенного возраста.

Пациенты страдают нарушением памяти, асоциальным поведением, апатией, депрессией абулией, булимией. Все это приводит к тому, что больной деменцией представляет угрозу для себя и окружающих, не способен ухаживать за собой, делать покупки, общаться с людьми. Ввиду нарушения самокритичности пациенты не осознают, что больны и нуждаются в медицинской помощи.

Уход за пациентами с деменцией – крайне тяжелый труд. Нужно с пониманием и сочувствием относится к больным, поощрять их, хвалить за небольшие достижения и стимулировать умственную и физическую активность.

Уход за пациентом больным деменцией включает:

• соблюдение личной гигиены пациента – пациента необходимо мыть, стричь, стирать его одежду;
• соблюдение рационального питания – пациент нуждается в разнообразном питании, витаминах, минералах, омега кислотах;
• постоянный медицинский контроль и прием лекарственных препаратов – необходимо регулярно проходить осмотр у психиатра, чтобы контролировать процесс терапии, напоминать пациенту о приеме лекарств;
• окружение пациента заботой и вниманием – пациент не должен чувствовать себя обузой и одиноким, его психологический комфорт снижает вероятность появления поведенческих и психологических нарушений;
• постоянные занятия с пациентом – для предотвращения прогрессирования деменции нужно помогать пациенту вести активную физическую и умственную деятельность – учить языки, заниматься танцами, петь или рисовать.

Существуют ли пансионаты для больных с деменцией?

Для больных с деменцией существуют специализированные пансионаты, в которых предлагают квалифицированный уход и лечение больных деменцией. Это могут быть как государственные, так и частные пансионаты. Выбор пансионата зависит от финансовых возможностей родственников и услуг, предоставляемых пансионатом.

Помещение больного деменцией в пансионат станет хорошим решением как для пациента, так и для его родственников. Болезнь близкого человека и уход за ним становится тяжелым испытанием, для родных, поэтому они часто сами нуждаются в психологической поддержке. В домашних условиях крайне сложно обеспечить необходимый уход и комфорт пациенту. Родственники, в отличие от специалистов, не умеют распознавать признаки болезни, правильно общаться с пациентом, развивать его когнитивные функции и т. д. В пансионатах работают квалифицированные сотрудники, которые обеспечивают пациенту постоянный уход, общение, медикаментозное и немедикаментозное лечение.

Преимуществами пансионатов для больных деменцией являются:

• постоянный присмотр (24 часа в сутки) за пациентом;
• индивидуальная комплексная терапия, включающая медикаментозное и немедикаментозное лечение;
• психологическая поддержка пациента;
• соблюдение рационального питания;
• индивидуальные занятия по развитию и тренировке памяти, мышления, восприятия и воспроизведения информации;
• постоянный мониторинг (наблюдение) состояния пациента;
• индивидуальная программа реабилитационных, спортивных мероприятий.

Олигофрения и деменция одно и то же?

Олигофрения и деменция – это абсолютно разные патологии. Олигофрения представляет врожденное слабоумие, которое проявляется в раннем возрасте (до трех лет) и является необратимым. Причиной олигофрении могут стать гипоксия (кислородное голодание) плода, нарушение обмена веществ, хромосомные аномалии, инфекционные заболевания матери (перенесенные во время беременности), гормональная недостаточность женщины во время беременности. При олигофрении у ребенка нарушаются мышление, память, способность к обучению, внимание, восприятие и хранение информации, происходит разрушение личности в целом. Также отличительной чертой данной патологии является тотальное поражение всех сторон психических функций. Олигофрения не прогрессирует и при правильно подобранной терапии наблюдается положительная динамика.

Деменция – это приобретенное слабоумие, которое возникает в более позднем возрасте – после 50 – 80 лет. Причиной деменции является органическое поражение мозга при нарушении мозгового кровообращения, инфекционных процессах, травмах, наследственной предрасположенности и др. Деменция приводит к угасанию интеллектуальной функции нормально сформированного мозга и личности. В детстве такие пациенты не отличаются от своих сверстников в процессе роста, развития и обучения. Деменция характеризуется постепенным прогрессированием и ухудшением состояния больного. Даже при эффективном лечении положительная динамика при деменции наблюдается гораздо реже, чем при олигофрении.

С какими патологиями проводят дифференциальную диагностику деменции при болезни Пика?

Многие патологии имеют схожую симптоматику с болезнью Пика. Но у каждой болезни своя этиология (причина возникновения), скорость развития, осложнения и соответственно лечение. Обследование пациента направлено на точное установление диагноза и исключения других патологий.

Дифференциальную диагностику болезни Пика проводят с такими патологиями как:

• болезнь Альцгеймера – старческое (сенильное) слабоумие;
• сосудистая деменция – слабоумие, вызванное повреждением клеток головного мозга вследствие нарушения кровообращения;
• шизофрения – хроническое психическое заболевание, характеризующееся расстройством умственной деятельности;
• артериовенозная мальформация головного мозга – врожденные аномалии сосудов головного мозга;
• опухоли головного мозга с локализацией в лобных долях и височных долях – патологическое разрастание новообразованной ткани с измененным генетическим аппаратом клеток и нарушением регуляции их роста.