Миелобластный лейкоз – причины, симптомы, лечение и прогноз

Миелобластный лейкоз  - злокачественное  заболевание крови, характеризующиеся бесконтрольным  ростом незрелых клеток крови (миелобластов).  Накапливаясь в костном мозге, периферической крови и  внутренних органах, вызывают  тяжелые  нарушения функций  всех  систем организма.

Лабораторные показатели

Общий анализ крови

•  Эритроциты: снижены
• Ретикулоциты: снижены
• Лейкоциты: значительно колеблется от  0,1·10⁹/л до 100,0 ·10⁹/л,
  1. у 38% пациентов лекоциты в норме или снижены
  2. у 44% увеличены до 15-20·10⁹/л
  3. у 18% превышают 50,0 ·10⁹/л

• Тромбоциты снижены, менее 130,0 ·10⁹/л

• Эозинофилы в периферической крови отсутствуют

• Базофилы в периферической крови отсутствуют
• СОЭ повышено, свыше 15 мм/час
• Миелобласты в крови определяются незрелые клетки (более 20%)

Анализ костного мозга

• Содержание незрелых клеток (миелобластных клеток) более 20 %.
•  Количество других ростковых клеток  костного мозга снижено

Другие исследования:
Цитохимические реакции для определения варианта лейкоза.

• Для миелобластного лейкоза  характерны положительные реакции на липиды и на специфический фермент (пероксидазу). Реакция на гликоген отрицательна.

Иммунологические реакции (ИР).
ИР помогают наиболее точно определить вид лейкоза.  Используются специфические маркеры (антитела) к  структурам на клетках крови (антигены)  характерных именно для определенного вида лейкоза. 

Симптомы

1. Симптомы интоксикации:

• Температура 38 - 40 °C
• Головная боль
• Повышенная потливость
• Боли в мышцах

2. Симптомы повышенной кровоточивости, из-за снижения тромбоцитов:

• Мелкоточечные  подкожные кровоизлияния
• Легко образующиеся синяки
• Кровоточивость десен
• Носовые кровотечения,  желудочно-кишечные, маточные

3. Симптомы, вызванные снижением эритроцитов (анемия)

• Бледность кожных покровов
• Общая слабость
• Нехватка воздуха при физических нагрузках
• Головокружение
• Учащенное сердцебиение

4. Симптомы, связанные с  чрезмерным размножением миелобластных клеток:

• Увеличенные лимфатические узлы (редко)
• Увеличены печень и селезенка (не во всех случаях)
• Боли в суставах (редко)
• Пятна на коже  красно – синего цвета (лейкемиды) - редко
• Поражения нервной системы (редко)
• Быстрое  истощение жизненно важных органов (сердце, почки, легкие)

5. Симптомы инфекционных осложнений из-за снижения количества лейкоцитов:

• Бактериальные и грибковые поражения  (некротический стоматит, ангина, бронхит, пневмония,  парапроктит и др.).

Причина миелобластного лейкоза

Под действием ионизирующей  радиации, вирусов или химических веществ, происходит мутация материнской клетки крови. Её бесконтрольное деление приводит к  распространению   опухолевых клеток по всему организму. 

 Как лечить? 

Основные направления:

• Химиотерапия
• Переливание компонентов крови
• Антибиотикотерапия
• Пересадка костного мозга

Химиотерапия выполняется по специальным программам:

1. Этап активации  ремиссии.

• Схема “7+3” , Цитозар по 100мг/м²,  2 раза в день,  7 дней;  Рубомицин по 45/м², 1 раз в день, 3 дня.
• Схема “5+2”, Цитозар – 5 дней, Рубомицин - 2 дня. (Схема для лиц старше 60 лет)

Схема повторяется 2-3 раза до достижения неполной ремиссии (исчезновение симптомов вызванных чрезмерным размножением  бластных клеток, нормализация анализа крови и костного мозга, миелобластные клетки в анализе костного мозга не более 20%).

2. Этап укрепления ремиссии.

• Назначаются схемы “7+3” или “5+2”, по 2-3 курса.

3. Профилактика осложнений со стороны нервной системы (неролейкемии).

Проводится  на этапе активации ремиссии, препараты (Дексаметазон, Метотрексат, Цитозар)  вводят под оболочки спинного мозга (интратекально).

4. Этап поддержания ремиссии

Ежемесячно Цитозар 5 дней по 100мг 2 раза в день, вместе с Тиоганином 10мг/м², каждые 12 часов. Данную схему повторять в  течение 5 лет.
Переливание компонентов крови:

• Криоплазма
• Концентрат из тромбоцитов
• Эритроцитарная масса

Цель: восстановить недостаток форменных элементов крови  (эритроциты, тромбоциты, и др.).
Антибиотикотерапия
Цель: предупредить инфекционные осложнения, связанные с приемом химиопрепаратов снижающих  количество иммунных клеток (лейкоцитов). Варианты схем лечения:

• Ципринол по 1г/день в комбинации с дифлюканом 400мг день
• Бисептол 6 таблеток вдень в комбинации с нистатином 4-6 млн. Ед/день

Альтернативный вариант лечения миелобластного лейкоза это пересадка костного мозга (чаще  от брата или сестры).