Болезнь Рейно. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии

Болезнь Рейно – это приступообразное патологическое состояние мелких кровеносных сосудов, которое проявляется спазмом сосудов и нарушением артериального кровоснабжения конечностей (стоп и/или кистей рук), носа, подбородка, ушей. Возникает на фоне продолжительного стресса, под действием низких температур и других факторов. Эта болезнь сосудов преимущественно поражает пальцы кистей (чаще II – IV пальцы, намного реже большой палец) и стоп. Намного реже встречается поражение носа, подбородка или ушей. При воздействии одного из факторов возникает спазм (сужение) мелких сосудов, что может спровоцировать боль, онемение, чувство пульсации и покалывания, изменение цвета кожи.

Впервые данная патология была описана французским терапевтом Морисом Рейно и была названа в его честь. В 1862 году он опубликовал доклад о молодой женщине, пальцы которой меняли свой цвет под воздействием холода или стресса.
 
По всему миру болезнью Рейно страдают от 5% до 10%, что составляет от 15 до 30 миллионов человек. В разных странах распространенность заболевания колеблется от 2% до 16% населения. Наиболее часто заболевание встречается во Франции, Великобритании, реже – в Италии, Испании. Это говорит о том, что данное заболевание редко встречается в странах с теплым климатом. Среди больных, страдающих болезнью Рейно, преобладают женщины, чаще детородного возраста. По некоторым данным соотношение женщин и мужчин с болезнью Рейно колеблется от 2:1 до 8:1. У женщин заболевание проявляется в более раннем возрасте, чем у мужчин. Так до 50 лет соотношение мужчины/женщины составляет 1:5,2. С увеличением возраста пациентов данное соотношение выравнивается и составляет 1:1,1 (мужчины/женщины). 

Анатомия кожи и регуляция тонуса мелких сосудов

Кожа представляет собой общий покров тела человека, который защищает организм от влияния внешних факторов. Общая площадь кожного покрова у взрослого человека составляет около 1,5 – 2,3 м². Толщина кожи без подкожно-жировой клетчатки составляет 0,5 – 4 миллиметра. Толщина подкожно-жировой клетчатки варьирует в более широких пределах. Вес кожи взрослого человека составляет около 5% веса его тела.
 
На поверхности кожи расположены многочисленные бороздки (более и менее выраженные), складки, углубления. К выраженным (грубым) бороздкам относятся складки на ладонях, мимические морщины и другие.
 
Основными функциями кожи являются:

• защитная функция – защита от воздействия механических, химических и биологических (микроорганизмы) факторов;
• восприятие раздражителей внешней среды - давление, тепло, температура и другие раздражители воспринимаются через различные рецепторы (чувствительные нервные окончания или специализированные клетки, которые преобразуют воспринимаемое раздражение в нервный импульс);
• терморегуляция – контролируется сосудами и потовыми железами путем сужения сосудов при низких температурах для сохранения тепла, расширения сосудов при высокой температуре для повышения теплоотдачи, потоотделения, которое обеспечивает охлаждение организма при испарении влаги с поверхности кожи;
• дыхание (газообмен) – через кожу в организм поступает кислород и выделяется углекислый газ;
• депонирующая функция (накопительная) – при определенных условиях расширенные сосуды кожи способны вмещать до 1 литра крови;
• экскреторная (выделительная) функция – через потовые и сальные железы происходит выделение токсинов, избытка различных веществ (соли, вода). 

Кожа состоит из внешнего слоя (эпидермиса) и внутреннего слоя (дермы и гиподермы), различных по своему строению и развитию.
 
Основными слоями кожи являются:

• эпидермис;
• дерма;
• гиподерма (подкожно–жировая клетчатка).

Эпидермис

Эпидермис представляет собой наружный слой кожи, состоящий из многослойного плоского ороговевающего эпителия (слоя клеток, выстилающего эпидермис и слизистые оболочки внутренних органов). Основная функция эпидермиса - защита от действия негативных факторов внешней среды, иммунный контроль, предотвращение потери влаги и другие.
 
Эпидермис состоит из:

• Базального слоя (внутреннего). Базальный слой является самым глубоким. В этом слое происходит регенерация (восстановление) эпидермиса. Во внутреннем слое находятся клетки, содержащие меланин – химическое вещество, придающее окраску коже и волосам.
• Шиповидного слоя. Шиповидный слой является самым толстым. Располагается над базальным слоем. Базальный и шиповатый слои называют ростковыми слоями, так как в них встречается деление клеток и происходит физиологическая и восстановительная (при повреждении целостности кожного покрова) регенерация кожи.
• Зернистого слоя. Зернистый слой состоит из 1 – 2 рядов веретенообразных клеток.
• Блестящего слоя. Блестящий слой расположен над зернистым слоем и состоит из 1 – 2 рядов плоских безъядерных клеток.
• Рогового слоя (наружного). Роговой слой – поверхностный слой эпидермиса, контактирующий с внешней средой. Основная его функция – барьерная и защитная от факторов внешней среды. В данном слое содержатся только роговые чешуйки. Его толщина может варьировать в зависимости от воздействия механических нагрузок - так в области стоп и ладоней кожа грубее, чем в остальных частях тела. В этом слое происходит физиологическое шелушение – отпадание отмерших клеток.

Дерма

Дерма, или собственно кожа, располагается между эпидермисом и подкожно-жировой клетчаткой. Она придает коже прочность, а также обеспечивает ее питание и дыхание (газообмен). В этом слое кожи проходят кровеносные сосуды и нервы, а также находятся волосяные луковицы, железы. Из данного слоя кожи растут ногти.
 
Основными функциями дермы являются:

• терморегуляция – происходит за счет увеличения или уменьшения кровотока в сосудах, потоотделения потовыми железами (при потении испаряется влага с поверхности кожи, что приводит к ее охлаждению);
• обеспечение кожной чувствительности – в основном все нервные волокна и рецепторы кожи находятся в дерме;
• обеспечение упругости и эластичности кожи - в дерме содержатся коллагеновые (70 – 80%) и эластиновые волокна (1 – 3%), которые придают коже упругость, прочность и эластичность. 

Дерма делится на:

• сосочковый слой (расположенный непосредственно под эпидермисом) – образован рыхлой волокнистой соединительной тканью;
• сетчатый слой (более глубокий) – образован плотной волокнистой соединительной тканью.

Гиподерма (подкожная жировая клетчатка)

Гиподерма состоит из рыхлой соединительной ткани и жировых клеток. Она соединяет дерму с подлежащими тканями.

Иннервация кожи

Нервная система человека обеспечивает согласованную работу внутренних органов и систем, а также регулирует их функции. Благодаря нервной системе осуществляется связь организма с внешней средой. Это позволяет организму адаптироваться к условиям окружающего мира.
 
Нервная система делится на:

• Центральную нервную систему. К центральной нервной системе относятся головной и спинной мозг. Основной функцией центральной нервной системы является получение информации по афферентным (центростремительным) нервным волокнам с периферии, анализ полученной информации, а также генерация ответа и передача его обратно к органам и системам по эфферентным (центробежным двигательным) нервным волокнам к органам и системам.
• Периферическую нервную систему. Периферическая нервная система включает все нервы, нервные узлы и сплетения за пределами центральной нервной системы. Основная функция заключается в получении информации от внешней среды, внутренних органов и систем и ее передача в центральную нервную систему и обратно к органам. 

В свою очередь, периферическая нервная система делится на:

• Соматическую нервную систему. Соматическая нервная система осуществляет иннервацию мышц, суставов и кожи. Она регулирует все сознательные движения мышц и передачу информации, поступающей из внешней среды (полученной органами чувств через специальные рецепторы) по афферентным волокнам в центральную нервную систему и обратно к мышцам по эфферентным нервным волокнам.
• Вегетативную нервную систему. Вегетативная нервная система – отдел нервной системы, который осуществляет регуляцию деятельности внутренних органов, желез, лимфатических и кровеносных сосудов. Если деятельность соматической нервной системы может контролироваться человеком (сознательные движения мышц), то деятельность вегетативной нервной системы не подчиняется воле человека - она является автономной (независимой). То есть человек не может контролировать свое сердцебиение, диаметр зрачков, работу внутренних органов и многие другие функции организма. 

Вегетативная нервная система делится на:

• Симпатическую нервную систему. Отвечает за мобилизацию сил организма, повышает возбудимость тканей, улучшает обмен веществ. Симпатические центры (нервные сплетения) располагаются в грудных и поясничных отделах спинного мозга. Нервные волокна от данных центров направляются к узлам (утолщениям) нервного ствола. Нервный ствол представляет собой цепочку узлов справа и слева вдоль позвоночного столба. Нервные волокна от узлов направляются непосредственно к органам и сосудам. В симпатической нервной системе передача нервных импульсов осуществляется благодаря специальному химическому веществу – норадреналину. Пути передачи импульсов и рецепторы (нервные окончания, которые преобразуют внешние раздражители в нервный импульс), с которыми взаимодействует норадреналин, называются адренергическими. В стенке артериол (мелких кровеносных сосудов) находятся α₁ – адренорецепторы. Их стимуляция приводит к сужению просвета сосудов.
• Парасимпатическую нервную систему. Отвечает за восстановление энергии организма, регулирует многие процессы во время сна. Парасимпатический центр находится в стволе головного мозга и крестцовом отделе спинного мозга. Нервные отростки идут от центров непосредственно к органам. Парасимпатическая нервная система не иннервирует сосуды конечностей. 

В 1 сантиметре кожи проходит около 300 чувствительных нервных окончаний. Нервные окончания связаны с центральной нервной системой (головной мозг, спинной мозг) посредством многочисленных нервных проводников. Воздействие факторов внешней среды воспринимается специальными структурами кожи – рецепторами. Полученный сигнал передается по восходящим чувствительным нервным волокнам (афферентным) в центральную нервную систему (спинной и головной мозг). В центральных отделах полученный сигнал анализируется и формируется ответная реакция, которая передает команду по нисходящим двигательным нервным волокнам (эфферентным) на периферию. Происходит потоотделение, сокращение мышц, изменение диаметра просвета сосудов и другие процессы.
 
В зависимости от выполняемой функции различают:

• чувствительные нервные волокна (холод воспринимается специальными рецепторами – колбами Краузе);
• секреторные нервные волокна;
• сосудодвигательные нервные волокна;
• моторные нервные волокна. 

Иннервация кожи осуществляется ветвями спинномозговых нервов соматической нервной системы. Также в коже проходят симпатические нервные волокна вегетативного отдела нервной системы.

Кровоснабжение кожи и регуляция кровоснабжения

Кровоснабжение кожи происходит из трех групп артерий – кожных ветвей артерий, мышечно-кожных артерий, надкостно-кожных артерий. Артерии разветвляются, сообщаются между собой (создают анастомозы), образуя глубокие и поверхностные артериальные сети.
 
Особенностью сосудов кожи является большое количество артерио-венозных анастомозов (сообщений). Наибольшее количество таких анастомозов располагается в коже пальцев, кончике носа, ушных раковинах, где наблюдается более интенсивный кровоток.
 
Нервная регуляция кровоснабжения кожи обеспечивается симпатическими адренергическими нервными волокнами. Особенно это относится к анастомозам вен и артерий. Повышение тонуса адренергических симпатических волокон приводит к сужению просвета кровеносных сосудов, а торможение активности данных волокон – к увеличению просвета сосудов.
 
Главный фактор регуляции кровотока кожного покрова – температура тела. При снижении температуры просвет сосудов кожи уменьшается и снижается кровоток, что позволяет сохранить тепло. При повышении температуры просвет сосудов увеличивается, улучшается кровоток. При этом происходит теплоотдача и охлаждение организма.

Механизм развития болезни Рейно

Причины и механизмы развития болезни Рейно до сих пор недостаточно изучены. В развитии болезни Рейно задействована вегетативная нервная система, некоторые медиаторы (биологически активные химические вещества) и другие.
 
Течение болезни Рейно благоприятное. Крайне редко данное заболевание приводит к поверхностным изъязвлениям на пальцах рук и ног, но никогда не осложняется гангреной – отмиранием тканей вследствие нарушения кровотока. Болезнь Рейно не связана с другими сопутствующими заболеваниям, но иногда может сопровождаться головными болями вследствие спазма (сужения) сосудов. При микроскопических исследованиях не наблюдаются изменения в структуре кровеносных сосудов, но иногда незначительные изменения могут встречаться.

Основными механизмами развития болезни Рейно являются:

• Повышенная активация симпатических нервов в ответ на холод или стресс. Кожа иннервируется симпатическими адренергическими нервными волокнами, которые вызывают спазм (сокращение) кровеносных сосудов. Поэтому одной их гипотез развития болезни Рейно является гиперчувствительность симпатической нервной системы.
• Нарушение адаптации сердечно-сосудистой системы к стрессу. При стрессе активируется симпато-адреналовая система. Активация этой системы приводит к спазму сосудов, учащенному сердцебиению, подъему артериального давления и другим изменениям. Благодаря данным изменениям организм адаптируется к стрессу. Но при длительном действии стрессовых факторов адаптация (приспособление) приобретает повреждающий характер.
• Локальное нарушение. Локальное нарушение проявляется функциональным повреждением сосудов. При этом структура сосудов не затрагивается. Локальное нарушение может быть вызвано гиперчувствительностью к холоду адренергических рецепторов гладких мышц артерий, кровоснабжающих пальцы конечностей. Гиперчувствительность вегетативной адренергической системы приводит к спазму сосудов и нарушению кровотока в конечностях.
• Влияние химически активных сосудосуживающих веществ. Причиной сосудистого спазма и нарушения кровотока в конечностях могут быть циркулирующие в крови химически активные сосудосуживающие вещества – эндотелин, тромбоксан, 5-гидрокситриптамин. Также дефицит оксида азота или его повышенная деградация могут стать причиной спазма сосудов. В норме оксид азота приводит к расслаблению гладких мышц сосудов, увеличению их просвета и улучшению кровотока. 

Факторами риска возникновения болезни Рейно являются:

• пол – болезнь Рейно чаще встречается у лиц женского пола;
• возраст – болезнь может проявиться в любом возрасте, но чаще встречается в период между 15 и 30 годами;
• климат – патология гораздо чаще встречается у людей, проживающих в условиях холодного климата;
• наследственность – наличие патологии у членов семьи повышает риск возникновения болезни Рейно (у 1/3 пациентов близкие родственники также страдали от болезни Рейно).

Первичной профилактики болезни Рейно (то есть профилактики возникновения заболевания) не существует, так как причины развития патологии неизвестны. Вторичная профилактика болезни Рейно направлена на уменьшение частоты атак болезни Рейно, предотвращение прогрессирования заболевания и его осложнений.
 
Вторичная профилактика болезни Рейно включает:

• избегание переохлаждения и воздействия низких температур – не следует держать в руках холодные предметы (холодные напитки, мороженное), купаться в прохладной воде;
• исключение из рациона крепкого чая, кофе - кофеин вызывает спазм сосудов и ухудшает течение болезни;
• исключение приема сосудосуживающих лекарств – оральных контрацептивов, бета–адреноблокаторов;
• избегание воздействия вибрации – длительное воздействие вибрации (работа с электродрелью, электропилой) нарушает нормальное кровообращение в капиллярах;
• отказ от курения – никотин способствует спазму сосудов, способствуя прогрессированию заболевания (выкуривание одной сигареты может снизить температуру кончиков пальцев на 2 – 3°С);
• согревание конечностей – в холодную погоду следует носить теплые перчатки и носки, обувь на высокой подошве, в домашних условиях можно использовать грелки и обогреватели;
• регулярное выполнение физических упражнений – физическая активность способствует улучшению кровообращения в конечностях;
• избегание стресса и эмоциональных перенапряжений – благоприятное действие окажут различные техники релаксации;
• исключение факторов, нарушающих кровообращение в пальцах – ношение маленьких колец, сумок в руках.

Классификация болезни Рейно

Спазм сосудов конечностей и вызванные им симптомы (изменение цвета кожного покрова, чувство онемения пальцев, боль, жжение) называют феноменом Рейно. Многие факторы и сопутствующие болезни могут быть причиной феномена Рейно.
 
В зависимости от причины развития феномена Рейно различают:

• первичный феномен Рейно (болезнь Рейно) – первичный феномен Рейно (или болезнь Рейно) является самостоятельной патологией, не вызванной другими заболеваниями (составляет 90% всех случаев);
• вторичный феномен Рейно (синдром Рейно) – является следствием сопутствующих заболеваний, при которых также нарушается кровоток в конечностях и появляются симптомы характерные для болезни Рейно.

Чем отличается болезнь Рейно от синдрома Рейно?

Существуют две отдельные патологии – болезнь Рейно и синдром Рейно. Эти заболевания значительно отличаются друг от друга по причине возникновения, механизму развития, возможным осложнениям и лечению. Поэтому очень важно правильно поставить диагноз и назначить соответствующее лечение для предотвращения необратимых осложнений.
 
В случае если заболевание развивается по неустановленной причине и не является следствием других сопутствующих заболеваний, то данная патология является болезнью Рейно. Болезнь Рейно (или феномен Рейно) является первичным заболеванием, проявляющимся спазмом сосудов под воздействием стресса или холода и уменьшением притока крови к конечностям.
 
В настоящее время медики не могут объяснить причины развития болезни Рейно.
Наиболее очевидными причинами являются повышенная чувствительность к холоду и выраженная реакция на стресс. В некоторых случаях влияние одного из факторов на развитие болезни Рейно преобладает над другим.
 
Синдром Рейно – вторичная патология, являющаяся следствием сопутствующих заболеваний (заболевания крови, сосудов, соединительной ткани и других). Многие заболевания поражают кровеносные сосуды и нервы, вследствие чего может нарушиться кровоток в конечностях. Это приводит к онемению, изменению цвета кожи, покалыванию, жжению и другим симптомам, напоминающим симптомы болезни Рейно. Эти проявления назвали синдромом Рейно (синдром – совокупность симптомов). Причины и механизм развития синдрома Рейно отличаются от таковых при болезни Рейно. Так как причиной синдрома Рейно чаще являются серьезные заболевания, то это может привести к тяжелым осложнениям. При синдроме нарушается кровоток, вследствие чего ткани страдают от недостатка кислорода и питательных веществ, что приводит к их отмиранию (некрозу). Лечением в данном случае является ампутация (хирургическое удаление) пораженной конечности.
 
Основными причинами синдрома Рейно являются:

• Аутоиммунные заболевания. При аутоиммунных заболеваниях собственные клетки организма распознаются как чужеродные и атакуются иммунной системой. Одним из примеров таких заболеваний является ревматоидный артрит.
• Коллагенозы (системные заболевания соединительной ткани и сосудов). К коллагенозам относятся системная склеродермия (аутоиммунное заболевание соединительной ткани, при котором наблюдается утолщение соединительной ткани с поражением сосудов и внутренних органов), синдром Шегрена (аутоиммунное заболевание соединительной ткани), системный васкулит (заболевание, характеризующееся воспалением и разрушением стенок сосудов) и другие. При данных заболеваниях поражаются сосуды и соединительная ткань. Это приводит к сужению сосудов, нарушению кровообращения (в частности, в конечностях при синдроме Рейно), ишемическому повреждению кожных покровов (повреждению, вызванном недостатком кислорода и питательных веществ вследствие нарушенного кровообращения).
  
  
• Заболевания артерий. Различные заболевания артерий приводят к нарушению структуры и функции сосудов. Воспалительные процессы (болезнь Бюргера), обструкция просвета сосудов (атеросклероз) и другие патологии приводят к нарушению кровообращения и появлению синдрома Рейно.
• Гормональные нарушения и заболевания эндокринных желез. Менопауза (прекращение менструации), заболевания щитовидной железы, яичников, сахарный диабет могут привести к нарушению целостности и функции сосудов и нервных волокон. В результате нарушается кровообращение конечностей, что будет проявляться изменением цвета кожных покровов, покалыванием, онемением и другими симптомами, характерными для болезни Рейно.
• Повторяющиеся движения или вибрация. Длительное воздействие вибрации (работа на производстве) или систематические повторяющиеся быстрые движения пальцев рук (печатание на клавиатуре, игра на музыкальных инструментах) способны привести к нарушению кровообращения в конечностях. Это увеличивает риск возникновения синдрома Рейно.
• Вредные привычки. Курение является провоцирующим фактором синдрома Рейно, так как вызывает сужение сосудов конечностей и лица.
• Неврологические нарушения. При неврологических поражениях нарушается нормальная функция нервных волокон. Одним из примеров является кистевой туннельный синдром. Кистевой туннельный синдром - это патология, возникающая при длительном сдавлении срединного нерва руки. Такое встречается при печатании на клавиатуре. Проявляется синдром чувством боли, онемением. Руки становятся более восприимчивыми к холоду.
• Прием некоторых лекарственных препаратов. Появление синдрома Рейно может спровоцировать прием некоторых лекарственных средств. К таким лекарствам относятся сосудосуживающие препараты для лечения повышенного артериального давления (бета-блокаторы), препараты для лечения мигрени (неврологического заболевание, проявляющегося приступами головных болей), препараты для химиотерапии (применяются при онкологических заболеваниях) и другие. Для предотвращения возникновения синдрома Рейно лекарства следует принимать только под контролем врача.
• Ушибы, перенесенные хирургические операции. Перенесенные травмы рук или ног, а также хирургические вмешательства, переохлаждение могут привести к появлению синдрома Рейно.

Первичный феномен Рейно	Вторичный феномен Рейно
Атаки спазма сосудов появляются под действием холода или стресса.	При синдроме Рейно атаки появляются внезапно, независимо от холода или стресса. Причиной являются заболевания, нарушающие кровообращение в конечностях.
Патология встречается у пациентов различного возраста – от детского до пожилого.	Патология развивается у пациентов старше 30 лет.
Атаки носят строго симметричный характер.	Атаки носят ассиметричный характер.
Отсутствие ишемического повреждения (повреждения тканей, вызванного уменьшением кровоснабжения), некроза (омертвения тканей), гангрены (заболевания, характеризующееся омертвением тканей вследствие нарушения кровообращения). В редких случаях могут появиться изъязвления.	Осложнениями синдрома Рейно являются некроз тканей, изъязвления, гангрена, вследствие чего возможна ампутация пораженных частей тела.
Эпизоды спазма сосудов обычно сопровождаются слабовыраженной болью.	Атаки спазма сосудов при синдроме Рейно сопровождаются болезненными ощущениями вследствие повреждения тканей из-за нарушения кровообращения.
Отсутствие других сопутствующих заболеваний, приводящих к возникновению синдрома Рейно.	Наличие сопутствующих заболеваний в анамнезе, которые могут спровоцировать развитие синдрома Рейно (системный васкулит, атеросклероз, сахарный диабет).
Нормальные капилляры ногтевого ложа.	Наличие признаков поражения капилляров ногтевого ложа.
Отрицательный тест АNА (тест на антинуклеарные антитела, который является специфическим при диагностике ревматологических заболеваний – ревматоидного артрита, склеродермии, системного васкулита и других).	Тест АNА положительный (тест на антинуклеарные антитела).

Симптомы болезни Рейно

Нарушение кровообращения в конечностях при воздействии холода или стресса называется атакой болезни Рейно. При частых атаках болезни Рейно и длительном спазме сосудов могут возникнуть ишемические повреждении кожи, то есть повреждение кожи следствие недостатка кислорода и питательных веществ. Это проявляется появлением язвочек на кончиках пальцев.
 
Для болезни Рейно характерно:

• приступообразное нарушение кровообращения в конечностях при воздействии холода или стресса;
• строго симметричное поражение конечностей;
• длительность заболевания не менее двух лет. 

Болезнь Рейно характеризуется временным прекращением кровотока в пальцах рук и ног. Проявляется атака трехфазным изменением цвета кожи, чувством онемения, покалывания и другими симптомами.
 
Симптомы болезни Рейно делят на местные и общие. Общими симптомами болезни Рейно являются раздражительность, вялость, повышенная утомляемость, дрожь рук и век, склонность к учащенному сердцебиению и другие. Часто болезнь Рейно сочетается с заболеваниями желудочно-кишечного тракта (язва желудка), почек (нефросклероз – замещение здоровой ткани почек рубцовой), мигренью (приступами сильной головной боли). Данные симптомы появляются вследствие вовлечения вегетативной нервной системы в патологический процесс.
 
Местные симптомы болезни Рейно проявляются трехфазным изменением цвета кожных покровов конечностей. Выделают стадию ишемии (белый цвет кожных покровов), стадию цианоза (синюшный цвет), стадию гиперемии (красный цвет). Не всегда и не у всех пациентов может наблюдаться трехфазное изменение цвета кожных покровов.
 

Симптомы	Механизм развития	Как проявляется?
Стадия ишемии	При воздействии холода или стресса возникает спазм сосудов в конечностях. Это приводит к прекращению кровообращения в системе микроциркуляции.	Стадия ишемии (ишемия – прекращение кровоснабжения) проявляется выраженным побледнением пальцев конечностей (симптом «мертвого» пальца), кончика носа или подбородка вследствие отсутствия в них кровотока. В этих областях ощущается онемение, жжение, зябкость.
Стадия цианоза	Цианоз – синюшный окрас кожи вследствие высокого содержания восстановленного гемоглобина (отдавшего кислород тканям) в крови. После восстановления кровообращения в пальцы конечностей поступает кровь, насыщенная углекислым газом и бедная кислородом из-за предшествующей блокировки.	Приток насыщенной углекислым газом и бедной кислородом крови приводит к голубоватому окрасу кожи – цианозу. Боль стихает, может ощущаться покалывание.
Стадия гиперемии	При стадии гиперемии (гиперемия – чрезмерное переполнение сосудов кровью в какой-либо области тела) восстанавливается нормальное кровообращение с обильным притоком крови, богатой кислородом.	При восстановлении кровообращения кожный покров окрашивается темно-красный цвет. Проходит боль, онемение и покалывание. Ощущается тепло.

 
В зависимости от степени выраженности симптоматики различают:

• I стадию – ангиоспастическую. Для первой стадии характерны кратковременные приступы сосудистого спазма под действием холода или стресса. Проявляется бледностью конечностей, потерей чувствительности пальцев (симптом «мертвого пальца»), появлением болезненных ощущений или чувства жжения. После согревания симптомы проходят.
• II стадию – ангиопаралитическую. Во вторую стадию заболевание переходит через полгода. Характеризуется увеличением продолжительности приступов (до нескольких часов), повышенной чувствительностью к холоду. Во время приступа бледность пальцев сменяется выраженной синюшностью. Может появиться небольшая отечность. Атака сопровождается интенсивной, жгучей болью.
• III стадию – трофопаралитическую. Трофопаралитическая стадия развивается через 1 – 3 года после начала болезни у небольшого процента пациентов. Третья стадия характеризуется более выраженными симптомами и ишемическими нарушениями тканей, вызванных нарушенным кровообращением. Выражается это появлением болезненных язвочек на кончиках пальцев, абсолютной непереносимостью низких температур. Работоспособность больных снижена. 

Во время атаки болезни Рейно необходимо:

• устранить действие провоцирующего фактора – зайти в теплое помещение, при стрессе необходимо уединиться, расслабиться;
• слегка растереть пальцы конечностей, опустить их в теплую (не горячую!) воду;
• надеть теплые носки и перчатки;
• выпить теплый чай.

Диагностика болезни Рейно

Диагностика болезни Рейно начинается с тщательного сбора анамнеза (истории жизни и настоящего заболевания), осмотра пациента, лабораторных и инструментальных исследований.
 
Диагностика имеет крайне важное значение для определения тактики лечения, индивидуального подхода к пациенту, что повлияет на будущий прогноз и качество жизни. Перед врачом стоит задача в правильной постановке диагноза, проведении дифференциального диагноза (исключения или подтверждения той или иной болезни со сходными симптомами).
 
Основными целями диагностики являются:

• подтверждение диагноза болезни Рейно;
• определение степени клинического течения болезни;
• проведение дифференциального диагноза (различия двух заболеваний со сходной симптоматикой) болезни и синдрома Рейно.

Сбор анамнеза (истории жизни и настоящего заболевания)

Правильно собранный анамнез представляет собой 90% успеха в постановке диагноза. При необходимости могут быть назначены дополнительные лабораторные и инструментальные обследования.
 
На приеме врач детально расспросит о жалобах пациента, о времени появления симптомов, их длительности, характере, о связи симптомов с влиянием внешних факторов (холода, стресса). Немаловажное значение имеют перенесенные и сопутствующие заболевания, травмы, операции, которые также могут спровоцировать болезнь Рейно. Особое внимание уделяется наличию заболеваний, которые могут вызвать симптомы характерные для болезни Рейно. В этом случае необходимо исключить наличие синдрома Рейно. Также врача будет интересовать характер профессиональной деятельности, условия труда и жизни, хобби, образ жизни, наличие вредных привычек. Болезнь Рейно может передаваться по наследству, поэтому наличие данной патологии у ближайших родственников повышает риск развития болезни у пациента. Если кто-то из родственников имеет сходные симптомы, то об этом необходимо рассказать врачу.
 
На приеме врач может спросить:

• Какие симптомы болезни проявляются (изменение цвета пальцев рук и/или ног, чувство онемения пальцев)?
• Когда впервые проявились симптомы?
• Изменились ли данные симптомы со временем?
• Наблюдается ли изменение цвета пальцев, чувство онемения или болезненные ощущения во время атаки болезни Рейно?
• Является ли холод или стресс провоцирующим фактором атаки?
• Могут другие факторы спровоцировать похожие симптомы?
• Были диагностированы другие сопутствующие заболевания у пациента?
• Какие лекарства принимает пациент в данный момент?
• Был ли кому-то из семьи поставлен диагноз «болезнь Рейно»?
• Занимается ли пациент спортом, курит, пьет кофе и другие кофеиносодержащие напитки?
• Какая у пациента профессия и условия труда?
• Как пациент справляется со стрессом?

Осмотр пациента

После сбора анамнеза жизни врач переходит к внешнему осмотру пациента. Внимательно исследуются кожные покровы, суставы для исключения сопутствующих заболеваний.
 
Во время общего осмотра врач уделяет внимание симптомам, которые появляются при атаках болезни Рейно. Для обследования проявления симптомов необходимо спровоцировать атаку болезни воздействием холода. Для этого применяют холодовую пробу. Метод холодовой пробы заключается в опускании рук в воду температурой 10°С на некоторое время. Отмечается изменение окраски кожных покровов и ее локализация – при болезни Рейно поражаются ушные раковины, кончик носа, пальцы ног, пальцы рук (чаще II – IV пальцы). Для болезни характерны четко отграниченные участки последовательного трехфазного изменения окраски кожи пальцев – бледная – синяя – красная. Во время атаки больной отмечает онемение, покалывание в области спазма сосудов. В крайне редких случаях наблюдается поражение языка, что проявляется его онемением и невнятностью речи. Иногда во время атаки возможно возникновение сетчатого ливедо, которое проходит после завершения спазма сосудов. Сетчатое ливедо – это нарушение моторики (двигательной активности) сосудов в коже конечностей, при котором артериолы (мелкие сосуды, несущие клеткам насыщенную кислородом кровь) спазмируются, а венулы (мелкие сосуды, несущие от клеток насыщенную углекислым газом кровь) расширяются. Ливедо характеризуется появлением синей или сине-розовой мозаики на коже и является больше косметическим дефектом, чем патологией.
 
В 1932 году врачами Ален и Броун были разработаны критерии диагностики заболевания Рейно.
 
К критериями Алена и Броуна относятся:

• изменение цвета кожных покровов во время атаки (как минимум 2 или 3 цвета), спровоцированного воздействием холода или стресса (связь с наружным раздражителем);
• периодичные эпизоды атаки болезни Рейно как минимум в течение 2 лет;
• строгая симметричность поражения конечностей при атаке с четко отграниченной зоной поражения;
• отсутствие некроза, гангрены;
• отсутствие заболеваний, провоцирующих сходные симптомы;
• отрицательный тест антинуклеарных антител (ANA);
• отсутствие признаков поражения капилляров при капилляроскопии ногтевого ложа.

Лабораторные исследования

Лабораторные исследования позволяют провести более точную диагностику для исключения сопутствующих заболеваний и, в частности, исключения возможного синдрома Рейно.
 
Лабораторные исследования включают:

• Общий анализ крови. Общий анализ крови позволит выявить наличие воспалительных процессов в организме. Это будет проявляться повышением количества лейкоцитов (белых кровяных телец) – более 9,0 x 10⁹/л и увеличением скорости оседания эритроцитов (СОЭ) – более 10 мм/час у мужчин и более 15 мм/час у женщин. Данные изменения характерны для системных и ревматологических заболеваний.
• Биохимический анализ крови. При биохимическом анализе крови исследуют уровень глюкозы (сахара) в крови, количество общего белка, холестерина, мочевины и других. Это позволит диагностировать сопутствующие заболевания, которые могут стать причиной развития синдрома Рейно – сахарный диабет, атеросклероз, системные заболевания и другие.
• С – реактивный белок (по показаниям). С – реактивный белок – белок плазмы крови, который относится к группе белков острой фазы и указывает на острый воспалительный процесс, наличие заболеваний костей и суставов.
• Ревматоидный фактор (по показаниям). Ревматоидный фактор – это антитела (белковые соединения плазмы крови, которые вырабатываются иммунной системой при попадании в организм бактерий, вирусов, чужеродных частиц), вырабатываемые иммунной системой против собственных клеток организма, которые ошибочно воспринимаются как чужеродные. Назначается данный анализ при симптомах ревматоидного артрита (боль, опухание суставов, ограничение их подвижности), диагностике аутоиммунных заболеваний. В норме показатель ревматоидного фактора не должен превышать 14 МЕ/мл.
• Антинуклеарные антитела (ANA). Антинуклеарные антитела – белки, вырабатываемые иммунной системой против компонентов клеточного ядра. Проводится для диагностики системных заболеваний соединительной ткани. При болезни Рейно данный тест будет отрицательным, а при синдроме Рейно – положительным. У некоторых пациентов тест ANA может быть положительным на протяжении нескольких лет, но не наблюдается развитие заболеваний соединительной ткани.

Инструментальные исследования

Инструментальные исследования являются дополнением к общему осмотру и лабораторным исследованиям. Они позволят оценить состояние и функции кровеносных сосудов. На основе лабораторных и инструментальных обследований, общего осмотра и истории болезни пациента врач может поставить точный диагноз пациенту и провести дифференциальный диагноз между первичным и вторичным феноменом Рейно. Более 70 сосудистых и аутоиммунных заболеваний сопровождаются симптомами, характерными для болезни Рейно. Индивидуальный подход к пациенту и широкий спектр лабораторных и инструментальных обследований позволит выявить причину сосудистого спазма конечностей.
 

Метод диагностики	Принцип метода	Какие признаки выявляет?
Термометрия кистей и стоп после холодовой пробы	Перед началом обследования в течение 20 минут происходит адаптация рук пациента к температуре помещения (20 - 25°С). После этого измеряют температуру в концевых фалангах пальцев рук и ног. Затем кисти и стопы помещают на 5 минут в воду температурой 5°С. После этого снова измеряют температуру концевых фаланг пальцев рук и ног и определяют время восстановления температуры до исходных показателей. В норме потребуется 10 – 15 минут для восстановления температуры конечностей до первоначального уровня.	В норме при воздействии холода мелкие кровеносные сосуды кожи спадаются, чтобы сохранить тепло. После прекращения действия холода сосуды расширяются, увеличивается кровоток и кожные покровы согреваются. При заболевании Рейно восстановление кровотока и согревание кожных покровов происходит гораздо позже. Данное обследование может спровоцировать атаку болезни Рейно с характерным трехфазным изменением цвета кожных покровов пальцев кистей и стоп.
Измерение зоны температурного комфорта	Для измерения зоны температурного комфорта кисти и стопы пациента помещают в воду различной температуры. Для здорового пациента температурный комфорт колеблется в переделах 30°С – 35°С. Для пациента с болезнью Рейно показатели будут несколько выше – 40°С – 45°С. Более низкие температуры воды могут спровоцировать атаку болезни Рейно.	У пациента с болезнью Рейно симпатическая нервная система гораздо чувствительнее к действию холода. Поэтому при болезни Рейно зона температурного комфорта для пациента будет гораздо выше по сравнению со здоровыми людьми.
Допплерография	Допплерография – это исследование кровотока в сосудах конечностей при помощи ультразвука. Для обследования помещают датчик в исследуемую область, который пропускает ультразвуковые волны через ткани человека (в том числе и кровь). Звуковые волны отражаются от тканей и движущихся частиц крови. Отраженные ультразвуковые волны регистрируются и отображаются на мониторе.	Допплерография позволяет диагностировать изменение эластичности стенок сосудов, нарушение проходимости сосудов и обнаружить поражение сосудов атеросклерозом или воспалительным процессом. При болезни Рейно не наблюдается нарушение структуры и функции сосудов. Наличие данных изменений говорит в пользу синдрома Рейно.
Реовазография	Реовазография – функциональный метод исследования кровоснабжения тканей организма человека. Метод основан на регистрации сопротивления тканей при прохождении через них тока высокой частоты (10 мА). На исследуемую область через специальные датчики воздействуют электрическим током высокой частоты и регистрируют на экране электрическое сопротивление тканей в виде кривой – реовазограммы. Сопротивление зависит от кровенаполнения тканей.	Симметричность, форма, локализация волн и другие данные дают информацию о кровообращении и состоянии сосудов в исследуемой области. При болезни Рейно кровообращение в тканях пальцев не нарушено. Данный метод позволяет отличить первичный феномен Рейно (болезнь Рейно) от вторичного феномена (синдрома Рейно). Нарушение циркуляции крови в конечностях наблюдается при тромбофлебите (воспалительном процессе в стенках сосудов), атеросклерозе (отложении холестериновых бляшек на стенке сосуда) и других заболеваниях, приводящих к появлению синдрома Рейно.
Капилляроскопия ногтевого ложа	Капилляроскопия – это метод визуализации капилляров (самых тонких сосудов в организме) при помощи микроскопа или специального аппарата - капилляроскопа. Перед проведением обследования не следует курить, употреблять кофе или чай. Под микроскопом исследуется сосуды кожной складки ногтевого ложа. Для лучшей видимости на кожу наносят масло.	Данное исследование проводят для дифференциальной диагностики болезни и синдрома Рейно. При болезни Рейно не нарушается структура сосудов. Изменение капилляров, вследствие нарушения кровообращения, наблюдается при васкулите, системных заболеваниях. Это характерно для синдрома Рейно.
Рентгенологическое исследование грудной клетки, кистей, стоп	Рентгенография – это метод лучевой диагностики внутренних органов и структур организма при помощи рентгеновских лучей. Для этого в исследуемую область через специальный аппарат пропускают рентгеновские лучи. Они проходят через тело человека и проецируются на специальной пленке. Рентгеновские лучи поглощаются тканями организма в различной степени. Чем больше происходи поглощение лучей, тем светлее выглядит структура на снимке (кости), так как на него попадет меньше рентгеновских лучей.	Данный метод исследования применяется для исключения многих заболеваний, которые являются причиной развития синдрома Рейно. Рентгенография позволит исключить системные, ревматические заболевания.

Медикаментозное лечение болезни Рейно

Лечение болезни Рейно делят на консервативное и хирургическое. В зависимости от стадии и выраженности симптомов врач выбирает тактику лечения.
 
Лечение болезни Рейно начинается с комплексного приема лекарственных препаратов и физиотерапевтических процедур. Медикаментозное лечение проводят курсами – 1 – 2 раза в год на протяжении нескольких лет. В основном при первичном феномене Рейно лечение проводится в зимнее время года.
 
Основными принципами консервативного лечения являются:

• устранение факторов риска, провоцирующих атаки болезни Рейно;
• купирование (устранение) сосудистого спазма при атаке;
• седативная терапия (прием успокоительных лекарственных средств при повышенной тревожности);
• коррекция иммунитета;
• улучшение микроциркуляции и кровообращения в тканях;
• укрепление стенок сосудов;
• устранение болевых ощущений;
• коррекция реологических свойств крови (свойств, определяющих текучесть крови). 

Группа препаратов	Название препаратов	Дозы и режим приема	Механизм лечебного действия
Антагонисты кальциевых каналов	нифедипин (афедитаб)	Внутрь по 30 – 60 миллиграмм от 2 до 4 раз в сутки. Длительность курса определяется лечащим врачом.	Антагонисты кальциевых каналов приводят к снижению тонуса гладкой мускулатуры стенки сосудов, что приводит к устранению их спазма. В итоге просвет мелких кровеносных сосудов увеличивается и улучшается кровоснабжение конечностей, что значительно уменьшает частоту появления атак болезни Рейно. Препараты данной группы также помогут излечить язвочки на пальцах.
	амлодипин (норваск)	Принимать внутрь от 2,5 мг до 20 мг 1 раз в сутки в течение длительного периода.
	фелодипин (плендил)	Принимать внутрь утром натощак или после легкого завтрака, запивая водой. Начальная доза – 5 миллиграмм раз в сутки.
Альфа-адреноблокаторы	дигидроэрготамин	Внутрь по 10 – 20 капель на 100 миллилитров воды от 1 до 3 раз в день.	Альфа–адреноблокаторы – это лекарственные препараты, блокирующие альфа–адренорецепторы. Механизм действия заключается в блокировании передачи адренергических сосудосуживающих импульсов. Это способствует снятию спазма кровеносных сосудов, расширению их просвета (особенно артериол, капилляров), улучшению кровообращения, уменьшению болевого синдрома. Улучшение кровообращения способствует заживлению язвочек при тяжелом течении болезни Рейно.
	доксазозин (кардура)	Внутрь по 1 миллиграмму раз в день независимо от приема пищи. При необходимости дозу увеличивают до 2 миллиграммов.
	тропафен	Вводят подкожно, внутримышечно и внутривенно по 0,5 – 1 миллилитру 1% или 2% раствора от 1 до 3 раз в день. Курс лечения – 10 – 20 дней. При необходимости курс лечения продлевают.
	фентоламин	Внутрь в виде таблеток по 50 миллиграмм 3 – 4 раза в день после еды. В тяжелых случаях дозу увеличивают до 100 миллиграммов. Курс лечения составляет 3 - 4 недели.
Периферические вазодилататоры (увеличивающие просвет сосудов), ангиопротекторы (лекарственные средства, защищающие сосуды от воздействия неблагоприятных факторов)	пентоксифиллин	Внутрь по 200 миллиграмм 3 раза в день после приема пищи. После 1 – 2 недель дозу уменьшают до 100 миллиграмм 3 раза в день. Курс лечения до 3 недель и более.	Периферические вазодилататоры оказывают сосудорасширяющее действие, улучшают микроциркуляцию крови, улучшают снабжение тканей организма кислородом (особенно в конечностях). Оказывают ангиопротекторное действие – уменьшают проницаемость сосудов, укрепляют их стенки и нормализуют обмен веществ. Снижают вязкость крови.
	дипиридамол	Внутрь по 25 миллиграмм 3 раза в сутки. В более тяжелых случаях дозу увеличивают до 600 миллиграмм в сутки. Длительность лечения – от нескольких недель до нескольких месяцев.
Средства, улучшающие кровообращение и реологические свойства крови (вязкость, текучесть)	реополиглюкин	Вводят внутривенно в объеме до 1 литра.	Восстанавливают нарушенную микроциркуляцию, способствуют укреплению стенок сосудов и уменьшению их проницаемости, снижают вязкость крови, препятствуют образованию тромбов.
	продектин	Внутрь по 250 – 500 миллиграмм 3 раза в сутки.
Спазмолитики (лекарственные препараты, устраняющие спазм гладкой мускулатуры)	но-шпа	Внутрь по 40 миллиграмм 2 - 3 раза в сутки.	Снимает спазм кровеносных сосудов, улучшает микроциркуляцию в конечностях.
Седативные препараты	алора	В виде сиропа применять по 1 – 2 чайные ложки перед приемом пищи 2 – 3 раза в день. Внутрь в виде таблеток – 1 таблетка (100 миллиграмм) перед едой 3 раза в сутки.	Препараты растительного происхождения. Способствуют снижению возбудимости центральной и вегетативной нервной системы. Оказывают снотворное, успокоительное действие. Подавляют чувство тревоги, раздражительность.
	седасен форте	Внутрь по 1 капсуле 2 – 3 раза в день. Длительность лечения – до 3 месяцев.
	диазепам (реланиум)	Внутрь по 5 миллиграмм 1 – 2 раза в сутки.	Диазепам – сильнодействующий препарат. Применяется строго под контролем врача. В период применения воздержаться от занятий, требующих повышенного внимания (вождение автотранспорта). Способствует подавлению тревожности, напряженности, раздражительности.
Стимуляторы регенерации тканей	актовегин	Внутривенно по 10 – 20 миллилитров. Внутримышечно – до 5 миллилитров, медленно.	Улучшает кровоснабжение трофику (питание) тканей, способствует восстановлению поврежденных тканей, повышает поглощение кислорода, устраняет негативное действие гипоксии (кислородного голодания).
Средства растительного происхождения	витрум мемори	Внутрь по 1 таблетке 2 раза в сутки после еды. Длительность приема – 3 месяца.	Способствует расширению мелких кровеносных сосудов, улучшая микроциркуляцию. Препятствует образованию тромбов. Повышает устойчивость организма к гипоксии – низкому содержанию кислорода в крови.
	билобил	Внутрь по 1 капсуле 3 раза в сутки.

 
Для достижения большего эффекта в лечении болезни Рейно медикаментозную терапию можно сочетать с другими видами лечения.
 
Дополнительными методами лечения болезни Рейно являются:

• Гипербарическая оксигенация. Гипербарическая оксигенация (от лат. oxygenum - кислород) – процедура насыщения организма кислородом под давлением. Для этого пациента помещают в специальный аппарат – барокамеру. Она имеет вид герметичной капсулы. В барокамере подается кислород в условиях повышенного давления. При этом происходит активное насыщение крови кислородом. С током крови кислород попадает во все органы и ткани, все клеточки организма насыщаются кислородом. Гипербарическая оксигенация способствует улучшению кровообращения, питанию тканей, заживлению повреждений кожи, устранению последствий кислородного голодания. Продолжительность процедур – 10 – 20 сеансов по 20 – 60 минут.
• Рефлексотерапия. Рефлексотерапия – метод лечения, основанный на раздражении нервных окончаний путем иглоукалывания. Иглы должны быть расположены в биологически активных точках. Общие эффекты акупунктуры – повышение иммунитета, улучшение кровотока в капиллярах, успокоительное действие.
• Психотерапия. При повышенной тревожности, раздражительности пациенту поможет работа с психотерапевтом. Специалист научит техникам самоконтроля и расслабления. Психотерапия поможет пациенту спокойнее реагировать на стрессовые ситуации, а также избавиться от страхов, неуверенности, раздражительности. Биофидбек (обратная связь организма) – специальная техника управления своим организмом, которая поможет уменьшить частоту атак болезни Рейно. Основы данной техники можно найти в медицинской литературе либо прибегнуть к помощи специалиста.
• Физиотерапия. Физиотерапия – это совокупность методов лечения с использованием различным физических факторов (тепла, электрического тока, света и других). Для лечения болезни Рейно применяют местную или сегментарную (шейная, поясничная) диатермию – глубокое прогревание тканей токами высокой частоты. Хороший эффект дают теплые парафиновые (50°С), озокеритовые (48°С) и грязевые аппликации (38°С) в виде «чулок», «перчаток» и «воротника». Такие аппликации способствуют глубокому прогреванию конечностей, улучшению кровотока и обменных процессов.
• Массаж. Массаж – механическое или рефлекторное воздействие на ткани человека путем растирания, давления или вибрации. Массаж проводят руками или специальными аппаратами. Для улучшения результата используют ароматические масла, лечебные мази и гели. Это способствует улучшению кровоснабжения тканей. 

Хирургическое лечение болезни Рейно

После того как пациенту поставят диагноз болезнь Рейно врач назначит медикаментозное лечение, а также всевозможные физиотерапевтические процедуры, лечебную гимнастику и массаж. Лечение проводится в течение длительного периода под контролем врача. В случае если данное лечение не помогает, а течение болезни ухудшается, врач может предложить более радикальное лечение – хирургическое вмешательство. Хирургическое лечение болезни Рейно проводят только с согласия самого пациента.
 
Показаниями к операции являются:

• малоэффективность консервативного лечения;
• частые атаки болезни Рейно;
• выраженность и длительность симптомов;
• значительное ухудшение качества жизни пациента;
• трофические изменения (поражение кожи вследствие недостатка кислорода и питательных веществ, чаще проявляется в виде трофических язв). 

Противопоказаниями к операции являются:

• отказ пациента от операции;
• острые инфекционные заболевания;
• хронические заболевания в стадии обострения;
• гнойные высыпания на коже;
• острый инфаркт миокарда и перенесенный инфаркт менее 6 месяцев назад. 

За подготовку пациента к операции, обеспечение его безопасности, а также отсутствие болевых ощущений (анестезию) во время и после хирургического вмешательства отвечает врач–анестезиолог. За несколько дней до операции анестезиолог проведет осмотр пациента, соберет анамнез и назначит необходимые исследования – общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, электрокардиограмму, рентгенографию легких и другие. При необходимости пациент пройдет дополнительные консультации кардиолога, терапевта, эндокринолога и других специалистов. В случае если не будет выявлено никаких противопоказаний к операции и наркозу, будет назначена дата операции.
 
Анестезиолог расскажет о видах анестезии, противопоказаниях, осложнениях и предложит пациенту оптимальный метод. Пациент имеет право сам выбрать метод анестезии. Хирургические вмешательства при болезни Рейно проводят под общей анестезией, во время которой происходит угнетение центральной нервной системы, что проявляется выключением сознания, потерей памяти во время анестезии, подавлением болевой чувствительности.
 
Методами общей анестезии являются:

• внутривенная анестезия – общая анестезия достигается путем введения анестетиков (лекарственных препаратов) внутривенно (тиопентал, кетамин, этомидат, пропофол);
• ингаляционная анестезия – обеспечение общей анестезии путем вдыхания паров газов–анестетиков (севофлуран, изофлуран) через маску. 

Хирургическое лечение болезни Рейно часто дает только временный эффект, а затем симптомы возвращаются в полной мере. Поэтому хирургическое лечение проводят только в тяжелых случаях при малоэффективном медикаментозном лечении.
 
Хирургическое лечение необходимо начинать с блокады симпатических узлов. Для этого в окружающие узел ткани вводятся местные анестетики – новокаин, лидокаин, которые блокируют передачу нервных импульсов по симпатическим нервным волокнам. Кратковременное «выключение» симпатической иннервации позволяет оценить лечебное действие и необходимость в операции. В случае если спазм сосудов проходит, исчезают симптомы болезни и улучшается кровообращение в конечностях, то хирургическое лечение будет иметь хороший и длительный эффект.
 
Симпатэктомия – хирургическое удаление участка симпатического отдела вегетативной нервной системы. При болезни Рейно часто проводят эндоскопическую ганглиоэктомию (удаление симпатического узла) второго или третьего грудного симпатического узла. При эндоскопическом методе хирургии операция проводится через небольшие надрезы при помощи камеры и специальных инструментов диаметром 3 – 5 миллиметров. Преимущество данного метода заключается в малой степени травматичности и быстром послеоперационном восстановлении. В большинстве случаев наблюдается рецидив (повторное проявление) симптомов после хирургического вмешательства.
 

---

 

К какому врачу обратиться при болезни Рейно?

Лечением болезни Рейно занимается флеболог (врач, занимающийся лечением заболеваний сосудов), ревматолог (врач, занимающийся лечением, диагностикой и профилактикой заболеваний суставов и соединительной ткани), ангиохирург (сосудистый хирург). При необходимости может понадобиться консультация других узких специалистов – невропатолога, психолога.
 
При появлении чувства онемения, покалывания, изменения цвета кожных покровов конечностей в ответ на низкие температуры или стресс необходимо обратиться к участковому врачу (семейному врачу). Участковый врач соберет историю настоящего заболевания и проведет внешний осмотр. При легком течении заболевания и полной уверенности в диагнозе врач может назначить пациенту необходимое лечение и объяснить необходимость изменения образа жизни при данном заболевании. В случае частых атак болезни Рейно, II или III стадии заболевания, ишемических повреждений (повреждения мягких тканей вследствие недостатка кислорода и питательных веществ на фоне нарушенного кровообращения) будет назначена дополнительная консультация узких специалистов – флеболога, ревматолога, ангиохирурга. Узкие специалисты проведут необходимые дополнительные обследования и назначат соответствующее медикаментозное или хирургическое лечение.
 
Очень важно провести дифференциальный диагноз (диагностика исключения или подтверждения того или иного заболевания) синдрома Рейно и болезни Рейно. Для различия этих двух патологий врачи используют критерии диагностики, которые включают в себя возраст и пол пациента, наличие определенных сопутствующих заболеваний (сахарный диабет, синдром Шегрена, системный васкулит, атеросклероз), характер проявления атак (симметричность, болезненность, онемение), ишемические повреждения кожных покровов (некроз, язвы). Болезнь Рейно не приводит к опасным осложнениям, в отличие от синдрома Рейно. Поэтому правильно поставленный диагноз и соответствующее лечение поможет избежать серьезных осложнений при синдроме Рейно и возможной ампутации конечности в будущем.
 
При повышенной реакции пациента на эмоциональный стресс, сопровождающейся атаками болезни Рейно, могут назначить консультации психолога. Психолог поможет пациенту правильно оценивать ситуацию, уменьшить тревожность и страх, научить спокойно реагировать на стрессовые ситуации.

Чем опасна болезнь Рейно? Какие ее последствия?

Течение болезни Рейно благоприятное, в отличие от синдрома Рейно. При ранней диагностике, правильном лечении и соблюдении рекомендаций врача, частоту и длительность атак болезни можно свести к минимуму. В этом случае болезнь не доставит неудобств пациенту.
В более запущенных случаях болезнь может значительно ухудшить качество жизни пациента. Это будет проявляться частыми атаками болезни при малейшем контакте с холодом или стрессе.
При этом станет невозможно продолжать профессиональную деятельность, если это взывает приступы болезни (музыканты, программисты). Также многие повседневные занятия могут стать противопоказанными для таких пациентов. Это может быть купание в прохладных водоемах, катание на лыжах, зимняя рыбалка и другие. При проживании в холодном климате пациенту необходимо будет постоянно следить за выбором одежды.
 
При начальных стадиях заболевания достаточно будет изменить образ жизни, правильно питаться, заниматься спортом, отказаться от курения и кофе. Необходимо также следить за качеством одежды, тепло одеваться, не находиться на холоде длительное время. Обязательно периодически необходимо проходить медицинский контроль. В случае если атаки болезни Рейно стали чаще, продолжительнее по времени, вызывают большой дискомфорт и негативно сказываются на качестве жизни пациента, то назначают медикаментозное или хирургическое лечение.
 
Болезнь Рейно не приводит к серьезным осложнениям в отличие от синдрома Рейно. В крайне редких случаях на пальцах могут появиться небольшие язвочки вследствие нарушенного кровообращения и ишемического повреждения тканей. Никогда болезнь Рейно не осложняется гангреной – отмиранием (некрозом) тканей конечностей вследствие нарушенного кровообращения (ишемии).

Какой прогноз при болезни Рейно?

Прогноз при болезни Рейно чаще благоприятный. На продолжительность жизни данное заболевание не влияет. В запущенных случаях болезнь может значительно ухудшить качество жизни пациента, а иногда и привести к инвалидности.
 
Причины развития болезни до сих пор неизвестны. Симптомы заболевания (изменение цвета кожных покровов, онемение, покалывание) проявляются при воздействии холода или стресса и вызваны спазмом сосудов. При исключении действия данных факторов симптомы исчезают. Поэтому для профилактики возможных осложнений и прогрессирования заболевания достаточно вести определенный образ жизни.
 
При первых появлениях симптомов необходимо обратиться к врачу. Это поможет вовремя поставить правильный диагноз и определить тактику лечения. На первых стадиях заболевания достаточно избегать переохлаждения, эмоционального стресса, постоянного воздействия вибрации, отказаться от курения и выполнять физические упражнения. В некоторых случаях болезнь Рейно после нескольких проявлений проходит сама по себе без лечения.
 
При прогрессировании заболевания может быть назначена медикаментозная терапия, а в запущенных случаях и хирургическое лечение. При тяжелом течении болезни пациент может стать неработоспособным, если профессия связана с факторами, провоцирующими заболевание. Проживание в холодных климатических условиях и постоянное воздействие негативных факторов (стресс) также ухудшит течение заболевания. Это будет проявляться частыми атаками болезни Рейно и увеличением их продолжительности и выраженности.
 
В тяжелых случаях пациенту необходимо будет сменить место проживание на места с теплым климатом, сменить профессиональную деятельность, отказаться от многих занятий, провоцирующих атаки болезни Рейно. Это может нарушить привычный образ жизни и негативно сказаться на психологическом состоянии пациента.
 
Прогноз жизни при болезни Рейно зависит от стадии заболевания, от своевременной диагностики и лечения, от строго соблюдения пациентом указаний врача. Чем раньше будет диагностирована данная патология и начато лечение, тем более благоприятный прогноз для пациента.

Как лечить болезнь Рейно народными средствами?

При болезни Рейно применение народных средств дает хороший эффект. Народные средства применяют как дополнительные средства к основному лечению, так и как поддерживающее и профилактическое лечение. Лечение народными средствами не должно быть основным методом лечения. Перед применением необходимо проконсультироваться с врачом для предотвращения осложнений со стороны других органов.
 
Основная цель и действие народных средств направлено на расширение сосудов и улучшение кровообращения.

Для лечения болезни Рейно применяют:

• Пихтовое масло. При болезни Рейно принимают пихтовые ванны. Для приготовления такой ванны необходимо добавить в воду 5 – 6 капель пихтового масла. Температура воды не должна превышать 37°С. Продолжительность принятия ванны – 15 минут.
• Сок лука и мед. Свежий сок лука смешать с медом в равных пропорциях. Принимать по 1 столовой ложке перед едой 2 раза в день. Курс лечения – 21 день.
• Мед и чеснок. Измельченный чеснок перемешать с медом в пропорции 1:1. Полученную смесь настоять в течение недели, периодически перемешивая. Принимать по 1 столовой ложке за полчаса до еды 2 раза в день в течение 2 месяцев.
• Китайский лимонник. Плоды данного растения очень эффективны при лечении болезни Рейно. Необходимо принимать по 1 плоду три раза в день в течение двух недель.
• Бобровая струя (кастореум). Бобровая струя – это ароматическое вещество животного происхождения. Представляет собой желеобразное вещество с характерным запахом, которое выделяется железами внутренней секреции бобра. Приобрести ее можно в аптеке. Спиртовую настойку принимать по 1 чайной или 1 столовой ложке до 3 раз в день во время или после еды, запивая большим количеством жидкости. Струя бобра обладает общеукрепляющим действием, повышает иммунитет, укрепляет стенки сосудов, улучшает микроциркуляцию, благоприятно влияет на нервную систему, защищая от негативного воздействия стресса. 

Также принимают травяные сборы из:

• Плода шиповника, шелухи лука, измельченных сосновых иголок, меда. Перемешать 3 столовые ложки плодов шиповника, 3 столовые ложки шелухи лука, 2 столовые ложки измельченных сосновых иголок (подходят иголки любого хвойного дерева), 5 столовых ложек меда. Полученную смесь залить литром воды и кипятить в течение 10 минут. Настоять в течение 12 часов и процедить. Принимать по полстакана 3 – 4 раза в сутки после еды. Не рекомендуется принимать при заболеваниях желудка.
• Руты, ползучего тимьяна и мелиссы. Измельченные листья руты, тимьяна ползучего, мелиссы смешать в пропорции 1:1:1,5. Одну столовую ложку полученной смеси залить стаканом кипятка (200 миллилитров) и настоять в течение нескольких часов. Ежедневно принимать не более 50 миллилитров после еды.
• Цветков каштана, цветков клевера красного, травы душицы, одуванчика (травы с корнями), шиповника (плоды и корни), корней лопуха. Данную лечебную смесь измельчить. Для приготовления настойки необходимо 1 столовую ложку смеси залить 900 мл кипятка. Настоять в термосе в течение 12 часов. Принимать по 100 – 150 миллилитров 3 раза в день после приема пищи. Курс лечения – 8 недель.

Приводит ли болезнь Рейно к инвалидности?

Обычно болезнь Рейно не причиняет неудобств пациенту и не ведет к его инвалидности. Инвалидность – это состояние человека, при котором его способность к определенным видам деятельности ограничена вследствие проблем со здоровьем. Но в некоторых случаях болезнь Рейно способна значительно ухудшить качество жизни пациента и привести к потере его трудоспособности. Если деятельность пациента связна с холодом (работа в морозильных камерах), сыростью, постоянной вибрацией или быстрыми однотипными движениями пальцев рук (печатание на клавиатуре, игра на музыкальных инструментах), то болезнь Рейно может стать противопоказанием к продолжению данного вида деятельности. В случае невозможности выполнения работы по своей основной профессии пациенту устанавливается II или III группа инвалидности в зависимости от тяжести течения болезни. Группа инвалидности определяется специальной медицинской комиссией, которая рассматривает индивидуально каждый отдельный случай.
 
Болезнь Рейно может привести к изменению привычного образа жизни. Проживание в местах с холодным климатом, мытье рук холодной водой, купание в прохладных водоемах, зимняя рыбалка и многие другие факторы могут привести к частым атакам болезни Рейно и ее прогрессированию. Пациент должен постоянно избегать переохлаждения и эмоционального стресса. Многие привычные для пациента занятия могут быть противопоказаны. Это тоже в некоторой степени может считаться инвалидностью.
 
При строгом выполнении предписаний врача (смена рабочей деятельности, избегание переохлаждения, отказ от курения) и изменении образа жизни пациент может свети к минимуму проявления болезни Рейно и значительно улучшить качество жизни.

Можно ли вылечить болезнь Рейно?

На сегодняшний день не существует методов полного излечения болезни Рейно. При диагностировании данного заболевания у пациента врачи подберут индивидуальное лечение, которое может заключаться в изменении образа жизни, приеме лекарственных средств или хирургическом вмешательстве (двухсторонняя симпатэктомия).
 
В некоторых случаях болезнь Рейно может проявляться крайне редко (например, при обморожении или сильном эмоциональном потрясении) без лечения или определенного режима.
Также при строгом соблюдении рекомендаций врача проявление болезни можно свести к минимуму и пациент может вести полноценную жизнь. Благоприятно сказывается переезд в места с теплым климатом. Известны случаи, когда беременность способствовала излечению болезни Рейно.
 
Несмотря на то, что полностью излечить болезнь Рейно невозможно, существует много способов контролировать данное заболевание. Пациенту нужно будет научиться жить с данной патологией.
 
Проблема лечения заключается в том, что врачи до сих пор не знают точную причину болезни Рейно. Изучены некоторые механизмы проявления патологии, на которые медики могут повлиять при помощи лекарств или хирургического вмешательства. То есть это симптоматическое лечение, направленное на уменьшение выраженности симптомов. Но это дает только временный эффект. Без устранения причины, вызвавшей болезнь, излечить ее невозможно.

Можно ли вступить в армию с болезнью Рейно?

Вопрос о вступлении в армию при сопутствующей болезни Рейно рассматривается индивидуально в каждом конкретном случае. Перед вступлением в армию призывники проходят медицинскую комиссию, которая оценивает состояние здоровья и выдает заключение о пригодности к армии.
 
Болезнь Рейно проявляется эпизодически под действием холода или стресса. Общее медицинское обследование может не выявить данное заболевание у призывника, так как на момент обследования не будет характерных симптомов и жалоб. Только детальный сбор анамнеза жизни и жалоб пациента поможет предположить наличие болезни Рейно. В случае если призывник знает о сопутствующей болезни Рейно, то необходимо сообщить об этом врачам. При наличии результатов анализов или предыдущих обследований, их необходимо предоставить комиссии. При необходимости врачи могут назначить дополнительные или повторные обследования.
 
В случае если призывник не обследовался ранее по поводу болезни Рейно, но у него присутствуют характерные симптомы, о них необходимо сообщить врачам. Многие пациенты не подозревают о наличии у себя болезни Рейно, а изменение цвета кожи, онемение, покалывание в ответ на холод или стресс считают индивидуальной гиперчувствительностью к данным факторам. Очень важно при медицинском контроле уделить внимание всем особенностям и необычным реакциям организма на внешние факторы, так как незначительная, по мнению пациента, деталь может быть очень важным критерием в диагностике серьезного заболевания.
 
Разрешение на вступление в армию с сопутствующей болезнью Рейно зависит от стадии, тяжести заболевания, частоты и характера проявлений болезни. Стоит помнить, что пациентам с синдромом Рейно необходимо вести правильный образ жизни, избегать эмоциональных стрессов и длительного пребывания в холодных условиях, тепло одеваться, не курить, выполнять физические упражнения. Важным условием лечения болезни Рейно является именно создание оптимальных условий, необходимых для минимизации атак болезни и препятствию ее прогрессирования. В армии не всегда возможно соблюдение данных условий, так как военные учения могут проводиться в условиях дождя или низких температур, сопровождаться эмоциональным стрессом. Это может крайне негативно сказаться на здоровье при болезни Рейно. Суровые условия армии могут привести к прогрессированию болезни и необходимости длительного медикаментозного или в крайне тяжелых случаях хирургического лечения.
 
Частые атаки болезни Рейно, необходимость длительного медикаментозного лечения, II или III стадии заболевания, перенесенные хирургические вмешательства по поводу болезни Рейно являются противопоказаниями к вступлению в армию. В случае ухудшения течения болезни Рейно у пациента во время службы в армии, его могут исключить по состоянию здоровья.
 
Призывники с болезнью Рейно являются ограниченно годными. Их относят к категории «В». Это означает, что призывник полностью освобожден от срочной службы в армии, но он все равно получает военный билет и зачисляется в запас. В случае военных действий такие люди могут быть призваны на службу в армию.

Встречается ли болезнь Рейно у детей?

Болезнь Рейно также встречается и в детском возрасте. Чаще болезнь поражает девочек в период полового созревания. Основными причинами возникновения болезни Рейно у детей могут быть нервное перенапряжение и переохлаждение. Если близкие родственники страдают болезнью Рейно, то у ребенка повышается риск развития данной патологии.
 
При диагностике врач должен подтвердить болезнь Рейно и провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями. Одним из характерных для подростков заболеваний с похожими симптомами является юношеский акроцианоз (синюшная окраска кожных покровов).
Проявляется данная патология болезненностью и стойкой синюшной окраской конечностей (кистей и стоп) при их опускании книзу. При подымании рук и ног симптомы исчезают. Вызвано это высоким содержанием в крови восстановленного гемоглобина (гемоглобина, отдавшего кислород тканям).
 
У детей болезнь Рейно протекает также как и у взрослых. При появлении первых симптомов болезни у ребенка необходимо сразу обратиться к врачу для предотвращения перехода болезни во II и III стадии. Лечение назначается в зависимости от тяжести и выраженности симптомов. Детям реже назначают медикаментозное лечение. Лечение болезни проводят в течение всей жизни, что нередко приводит к появлению побочных эффектов от лекарственных препаратов. Поэтому при возможности избегают приема лекарств. Вместо этого могут быть назначены физиотерапия, витаминотерапия, массаж. Главная задача врача свести к минимуму проявление болезни и не допустить развитие осложнений.
 
Ребенку с болезнью Рейно следует избегать переохлаждения и эмоционального стресса. Ему необходимо объяснить как себя вести во время атаки – уйти в теплое помещение, опустить руки в теплую (не горячую!) воду, положить их подмышки, слегка растереть. Важно следить за одеждой ребенка. Одевать его нужно по погоде в теплые вещи. Одежда должна быть из натуральной ткани.
 
При выборе профессии старшим школьникам необходимо учитывать противопоказания при болезни Рейно к профессиям, которые связаны с работой при низких температурах, с местным или общим охлаждением, вибрацией, нервным напряжением. Мальчики с данным заболеванием могут быть освобождены от армии и зачислены в группу запаса.
 
Дети и подростки с болезнью Рейно должны находиться под постоянным контролем лечащего врача. Периодически повторяют курс лечения. В теплое время года показано санаторно-курортное лечение.

Какое питание должно быть при болезни Рейно?

При лечении болезни Рейно немаловажное значение имеет питание. Оно должно быть сбалансированным и полноценным.
 
Определенных правил питания при болезни Рейно не существует. Основные принципы питания – это здоровая пища, богатая витаминами и микроэлементами. Правильное питание способствует повышению иммунитета, укреплению стенок сосудов и профилактике развития различных заболеваний.
 
Для уменьшения проявления симптомов болезни рекомендуется:

• исключить из употребления жирную и жареную пищу, полуфабрикаты – майонез, колбасы, жареное мясо;
• употреблять в пищу растительные масла (не использовать для жарки) – льняное, оливковое и другие;
• употреблять продукты, содержащие магний (магний способствует нормальной работе капилляров, укрепляет нервную систему) – гречку, листовые овощи, орехи, фасоль, шпинат и другие;
• использовать «согревающие» специи и пряности – красный перец, горчичный порошок, корицу, чеснок, куркуму;
• употреблять достаточное количество овощей и фруктов в любом виде;
• исключить кофеин – кофе, чай, энергетики, так как кофеин способствует сужению сосудов;
• употреблять достаточное количество жидкости – воды (1,5 – 2 литра в день), компоты, морсы.